Болезнь Паджета соска: симптомы, диагностика и лечение.

Введение

другие заболевания, названные в честь Пэггета

Болезнь Пэггета соска (также известная как болезнь Пэггета молочной железы) – редкое изменение кожи соска, почти всегда связанное с основным раком молочной железы. Болезнь Пэггета молочной железы была впервые описана сэром Джеймсом Пэггетом в 1874 году. Это редкое заболевание, составляющее 1–4% всех случаев рака молочной железы. Само по себе это состояние часто выглядит безобидным, ограничиваясь поверхностными проявлениями, и иногда его не принимают всерьез, хотя на самом деле оно свидетельствует о наличии рака молочной железы.

Признаки и симптомы

Болезнь Педжета молочной железы может поражать сосок и ареолу: обычно сначала поражается сосок, а затем изменения кожи распространяются на ареолу. Симптомы часто то нарастают, то ослабевают. Как правило, симптомы проявляются только в одной молочной железе и могут включать:
Кожа: Первым симптомом обычно является сыпь, напоминающая экзему. Кожа соска и ареолы может быть красной, зудящей или с ощущением покалывания. Может наблюдаться покраснение, мокнутие и образование корочек, а также незаживающая язва.

Патофизиология

Болезнь Паджета молочной железы характеризуется клетками Паджета: крупными клетками с прозрачной цитоплазмой (светлым гало) и эксцентричными (нецентрированными), гиперхромными (темноокрашенными) ядрами, обнаруживаемыми во всей эпидермисе. Существуют разногласия относительно того, проникают ли эти раковые клетки через протоковую систему молочной железы к соску, или же эти клетки являются результатом злокачественной трансформации in situ. Диагностировать болезнь Паджета молочной железы только на основании физического осмотра затруднительно из-за ее сходства с дерматитом и экземой. Важным отличием является то, что экзема обычно поражает ареолу в первую очередь, а затем сосок, в то время как болезнь Паджета молочной железы обычно начинается с соска и распространяется наружу. Кроме того, экзема сосков, как правило, хорошо поддается лечению местными стероидами, тогда как болезнь Паджета молочной железы не улучшается при их применении. При биопсии образец ткани, взятый из пораженного участка, исследуется патологоанатомом под микроскопом, который различает клетки Паджета и другие типы клеток путем окрашивания тканей для выявления специфических клеток (иммуногистохимия). Может также потребоваться химиотерапия и/или лучевая терапия. Пациентам с болезнью Паджета, не распространившейся за пределы соска, часто проводится органосохраняющая операция: удаление пораженного участка соска и ареолы с сохранением остальной части молочной железы. После операции пациенты обычно проходят курс лучевой терапии в качестве адъювантного лечения для предотвращения рецидива. В большинстве случаев адъювантное лечение входит в схему лечения. Адъювантная терапия назначается пациентам с раком в качестве вторичной формы лечения для минимизации риска рецидива путем воздействия на неопределимые метастазы. Необходимость адъювантной терапии зависит от типа рака и его стадии. При болезни Паджета наиболее распространенным видом адъювантной терапии является облучение после органосохраняющей операции, как описано выше. Болезнь Паджета с сопутствующим раком молочной железы в основном лечится мастэктомией. В случаях инвазивного рака выполняется радикальная мастэктомия: удаляется молочная железа, оболочка грудных мышц и пораженные лимфатические узлы из подмышечной области. В случаях неинвазивного рака выполняется простая мастэктомия, при которой удаляется только молочная железа с оболочкой грудных мышц.

Paget's disease of the breast is characterized by Paget cells: large cells with clear cytoplasm (clear halo) and eccentric (not centered), hyperchromic (darkly colored) nuclei found throughout the epidermis. There is some controversy as to whether these cancer cells travel through the ductal system of the breast to the nipple, or whether these cells result from in situ malignant transformation. Paget's disease of the breast is difficult to diagnose by physical exam alone due to its resemblance to dermatitis and eczema. One helpful differentiator is that eczema tends to affect the areola first, and then the nipple, whereas Paget's disease of the breast typically begins at the nipple and spreads outwards. In addition, nipple eczema is typically responsive to topical steroid application, while Paget's disease of the breast will not improve with topical steroid use. In biopsy, a tissue sample removed from the affected area is then examined under the microscope by a pathologist, who distinguishes Paget cells from other cell types by staining tissues to identify specific cells (immunohistochemistry). Chemotherapy and/or radiotherapy may also be necessary. Patients with Paget's disease of the breast that has not spread beyond the nipple are often treated with breast conserving surgery: removal of the cancerous area of the nipple and areola, but conservation of the rest of the breast. Patients then usually undergo radiation therapy after surgery as an adjuvant treatment to prevent recurrence. In most cases, adjuvant treatment is part of the treatment schema. Adjuvant therapy is given to patients with cancer as a secondary form of treatment to minimize the risk of recurrence by targeting undetectable metastases. Whether adjuvant therapy is needed depends upon the type of cancer and its staging. In Paget's disease of the breast, the most common type of adjuvant therapy is radiation following breast conservative surgery as discussed above. Paget's disease of the breast with underlying breast cancer is primarily treated with mastectomy. In cases of invasive cancer, radical mastectomy is performed: removal of the breast, the lining over the chest muscles, and affected lymph nodes from under the arm. In cases of noninvasive cancers, simple mastectomy are performed in which only the breast with the lining over the chest muscles is removed.

Прогноз

При определении прогноза рака молочной железы оцениваются три фактора: наличие пальпируемого образования, наличие раковых клеток в лимфатических узлах и наличие отдаленных метастазов. Прогноз болезни Педжета молочной железы при сопутствующем раке молочной железы зависит от этих трех факторов основного рака. Наличие у пациента болезни Педжета молочной железы не влияет на прогноз при наличии основного рака молочной железы. У пациентов с болезнью Педжета молочной железы и отсутствием основного рака молочной железы пятилетняя относительная выживаемость составляет 82,6%.

Эпидемиология

Большинство пациентов, которым диагностирована болезнь Педжета молочной железы, старше 50 лет, однако редкие случаи встречаются у людей в возрасте 20 лет. Средний возраст постановки диагноза составляет 57 лет. Это заболевание редко встречается как у женщин, так и у мужчин, но у женщин оно диагностируется чаще.