Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Homo sapiens-те кездесетін сүтқоректілер ақуызы.
Mammalian protein found in Homo sapiens
Церулоплазмин (немесе каерулоплазмин) – адамда CP генімен кодталатын ферроксидаза ферменті. Церулоплазмин қандағы мысты тасымалдайтын басты белок, сонымен қатар темір метаболизмінде де маңызды рөл атқарады. Ол алғаш рет 1948 жылы сипатталған. Тағы бір ақуыз – гефаэстин, церулоплазминмен гомологиялық байланысымен ерекшеленеді және темір, сондай-ақ, ықтималда мыс метаболизміне қатысады.
Ceruloplasmin (or caeruloplasmin) is a ferroxidase enzyme that in humans is encoded by the CP gene. Ceruloplasmin is the major copper carrying protein in the blood, and in addition plays a role in iron metabolism. It was first described in 1948. Another protein, hephaestin, is noted for its homology to ceruloplasmin, and also participates in iron and probably copper metabolism.
Функция
Церулоплазмин (CP) – бауырда синтезделетін фермент, құрамында 6 мыс атомы бар. Салауатты адам плазмасындағы жалпы мыстың 95%-дан астамын церулоплазмин тасымалдайды. Қалғаны макроглобулиндердің есебінен толықтырылады. Церулоплазмин мысқа тәуелді оксидаза активтілігін көрсетеді, бұл Fe2+ (еківалентті темірді) Fe3+ (үшвалентті темірге) тотықтырумен байланысты, демек плазмада трансферринмен бірлесіп темір тасымалына көмектеседі, ол темірді тек үшвалентті күйде ғана тасымалдай алады. Адам церулоплазминінің молекулалық салмағы 151 кДа құрайды. Көптеген зерттеулерге қарамастан, CP-нің нақты функциялары туралы көп нәрсе белгісіз, көптеген функциялар CP-мен байланысты және Cu орталықтарының болуына қатысты. Оларға мысты бауырдан тыс тіндерге жеткізу, ішек сұйықтықтары мен плазмадағы биогенді аминдер деңгейін бақылайтын амин оксидаза активтілігі, плазмадан оттегі және басқа да бос радикалдарды жою, сондай-ақ темірді трансферрин арқылы тасымалдау үшін жасушалардан шығару кіреді. Мутациялар мыстың CP-мен байланысын бұзуы мүмкін, бұл темір метаболизмін бұзып, темірдің артық жиналуына әкеледі. Церулоплазмин салыстырмалы түрде ірі фермент (~10 нм); оның үлкен мөлшері тасымалдау кезінде адамның зәрiмен бірге байланысқан мыстың жоғалуына кедерес жасайды.
Ceruloplasmin (CP) is an enzyme synthesized in the liver containing 6 atoms of copper in its structure. Ceruloplasmin carries more than 95% of the total copper in healthy human plasma. The rest is accounted for by macroglobulins. Ceruloplasmin exhibits a copper dependent oxidase activity, which is associated with possible oxidation of Fe2+ (ferrous iron) into Fe3+ (ferric iron), therefore assisting in its transport in the plasma in association with transferrin, which can carry iron only in the ferric state. The molecular weight of human ceruloplasmin is reported to be 151kDa. Despite extensive research, much is still unknown about the exact functions of CP, most of the functions are attributed to CP focus on the presence of the Cu centers. These include copper transport to deliver the Cu to extrahepatic tissues, amine oxidase activity that controls the level of biogenic amines in intestinal fluids and plasma, removal of oxygen and other free radicals from plasma, and the export of iron from cells for transport through transferrin. Mutations have been known to disrupt the binding of copper to CP and will disrupt iron metabolism and cause an iron overload. Ceruloplasmin is a relatively large enzyme (~10nm); the larger size prevents the bound copper from being lost in a person's urine during transport.
Реттеу
GAIT элементі деп аталатын цис-реттеуші элемент церулоплазмин транскриптісінің таңдамалы трансляциялық үндеуіне қатысады. Үндеу үшін IFN гаммамен белсендірілген трансляция ингибиторы (GAIT) деп аталатын цитозольдік ингибитор кешенінің GAIT элементіне байланысуы қажет.
A cis regulatory element called the GAIT element is involved in the selective translational silencing of the Ceruloplasmin transcript. The silencing requires binding of a cytosolic inhibitor complex called IFN gamma activated inhibitor of translation (GAIT) to the GAIT element.
Анықтамалық диапазондар
Адам организміндегі церулоплазминнің қалыпты қан концентрациясы 20–50 мг/дл құрайды.
Normal blood concentration of ceruloplasmin in humans is 20–50 mg/dL.