Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Белок млекопитающих, обнаруженный у человека (Homo sapiens).
Mammalian protein found in Homo sapiens
Церулоплазмин (или каерулоплазмин) — фермент ферроксидаза, кодируемый геном CP у людей. Церулоплазмин является основным белком, переносящим медь в крови, и также играет роль в метаболизме железа. Он был впервые описан в 1948 году. Другой белок, гефаэстин, примечателен своей гомологией с церулоплазмином и также участвует в метаболизме железа и, вероятно, меди.
Ceruloplasmin (or caeruloplasmin) is a ferroxidase enzyme that in humans is encoded by the CP gene. Ceruloplasmin is the major copper carrying protein in the blood, and in addition plays a role in iron metabolism. It was first described in 1948. Another protein, hephaestin, is noted for its homology to ceruloplasmin, and also participates in iron and probably copper metabolism.
Функция
Церулоплазмин (CP) — это фермент, синтезируемый в печени, содержащий в своей структуре 6 атомов меди. Церулоплазмин переносит более 95% всей меди в плазме здорового человека. Остальное приходится на макроглобулины. Церулоплазмин проявляет медьзависимую оксидазную активность, которая связана с возможным окислением Fe2+ (двувалентного железа) в Fe3+ (трехвалентное железо), тем самым способствуя его транспорту в плазме в комплексе с трансферрином, который может переносить железо только в трехвалентной форме. Молекулярная масса человеческого церулоплазмина составляет 151 кДа. Несмотря на обширные исследования, многое до сих пор неизвестно о точных функциях CP, однако большинство из них связывают с наличием центров Cu. К ним относятся транспорт меди для доставки Cu во внепеченочные ткани, аминооксидазная активность, регулирующая уровень биогенных аминов в кишечных жидкостях и плазме, удаление кислорода и других свободных радикалов из плазмы, а также экспорт железа из клеток для его транспорта с помощью трансферрина. Известно, что мутации могут нарушать связывание меди с CP, что приводит к нарушению метаболизма железа и развитию перегрузки железом. Церулоплазмин — относительно крупный фермент (~10 нм); его большой размер препятствует потере связанной меди с мочой во время транспортировки.
Ceruloplasmin (CP) is an enzyme synthesized in the liver containing 6 atoms of copper in its structure. Ceruloplasmin carries more than 95% of the total copper in healthy human plasma. The rest is accounted for by macroglobulins. Ceruloplasmin exhibits a copper dependent oxidase activity, which is associated with possible oxidation of Fe2+ (ferrous iron) into Fe3+ (ferric iron), therefore assisting in its transport in the plasma in association with transferrin, which can carry iron only in the ferric state. The molecular weight of human ceruloplasmin is reported to be 151kDa. Despite extensive research, much is still unknown about the exact functions of CP, most of the functions are attributed to CP focus on the presence of the Cu centers. These include copper transport to deliver the Cu to extrahepatic tissues, amine oxidase activity that controls the level of biogenic amines in intestinal fluids and plasma, removal of oxygen and other free radicals from plasma, and the export of iron from cells for transport through transferrin. Mutations have been known to disrupt the binding of copper to CP and will disrupt iron metabolism and cause an iron overload. Ceruloplasmin is a relatively large enzyme (~10nm); the larger size prevents the bound copper from being lost in a person's urine during transport.
Регулирование
Цис-регуляторный элемент, называемый элементом GAIT, участвует в селективном трансляционном подавлении транскрипта церулоплазмина. Подавление требует связывания цитозольного ингибиторного комплекса, называемого IFN-гамма-активированным ингибитором трансляции (GAIT), с элементом GAIT.
A cis regulatory element called the GAIT element is involved in the selective translational silencing of the Ceruloplasmin transcript. The silencing requires binding of a cytosolic inhibitor complex called IFN gamma activated inhibitor of translation (GAIT) to the GAIT element.
Справочные диапазоны
Нормальная концентрация церулоплазмина в крови у человека составляет 20–50 мг/дл.
Normal blood concentration of ceruloplasmin in humans is 20–50 mg/dL.