Балинт синдромы: Көздің қозғалысы мен кеңістіктік қабылдау бұзылысы
Bálint's syndrome
Балинт синдромы – сирек кездесетін неврологиялық бұзылыс. Симптанғалары: назар аудару қиындығы, көз қозғалысының бұзылуы, заттарды табудағы қиындықтар. Инсульт салдарынан пайда болады.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Балинт синдромы – сирек кездесетін және толыққанды түсіндірілмеген ауыр нейропсихологиялық бұзылыстардың үштігі: көру өрісін тұтас ретінде қабылдау мүмкін болмауы (симультанагнозия), көзді бір тұсқа бекітудегі қиындық (окуломоторлық апраксия) және көру арқылы қолды нақты бір нысанға жеткізе алмау (оптикалық атаксия). Ол 1909 жылы австро-венгр неврологі және психиатры Резо Балинттің құрметіне аталған. Балинт синдромы көбінесе екі немесе одан көп соқпаның салдарынан екі ми шарында шамамен бірдей жерде жедел басталады. Сондықтан ол сирек кездеседі. Толық Балинт синдромының ең көп кездесетін себебі кейбір мамандардың пікірінше, кенеттен және ауыр гипотензия болып табылады, бұл оқиптальды-париетальді аймақта екі жақты шекаралық инфарктқа әкеледі, немесе мидың париетальді және оқиптальді бөліктерінің шекарасындағы басқа да жарақаттарға байланысты туындауы мүмкін. Осы синдром туралы білімнің жетіспеуі дұрыс емес диагноз қоюға және тиімсіз немесе толық емес емдеуге алып келуі мүмкін. Сондықтан клиникалық дәрігерлер Балинт синдромымен және оның түрлі этиологиясымен таныс болуы керек.
Bálint's syndrome is an uncommon and incompletely understood triad of severe neuropsychological impairments: inability to perceive the visual field as a whole (simultanagnosia), difficulty in fixating the eyes (oculomotor apraxia), and inability to move the hand to a specific object by using vision (optic ataxia). It was named in 1909 for the Austro Hungarian neurologist and psychiatrist Rezső Bálint who first identified it. Bálint's syndrome occurs most often with an acute onset as a consequence of two or more strokes at more or less the same place in each hemisphere. Therefore, it occurs rarely. The most frequent cause of complete Bálint's syndrome is said by some to be sudden and severe hypotension, resulting in bilateral borderzone infarction in the occipito parietal region. or certain other traumatic brain injuries at the border of the parietal and the occipital lobes of the brain. Lack of awareness of this syndrome may lead to a misdiagnosis and resulting inappropriate or inadequate treatment. Therefore, clinicians should be familiar with Bálint's syndrome and its various etiologies.
Презентация
Балинт синдромының белгілері өте қиындық тудыруы мүмкін, себебі олар визуалды-кеңістіктік дағдыларға, көруді сканерлеуге және назар механизмдеріне әсер етеді. Бұл синдром көру және тіл функцияларының бұзылуын білдіреді, сондықтан ол пациенттің қауіпсіздігіне, тіпті үй жағдайында да әсер етеді және адамды жұмыс істеуге қабілетсіз етеді. Көптеген жағдайларда толық үш белгі – көру өрісін тұтас қабылдау қабілетінің жоқтығы (симультанагнозия), көзді бекітудегі қиындық (окуломоторлық апраксия) және көру арқылы қолды нақты нысанға жылжыту мүмкіндігінің болмауы (оптикалық атаксия) – пациент оңалту кезеңінде ғана байқалуы мүмкін. Балинт синдромымен таныс емес мамандар пациенттің осы белгілердің кез келгені бойынша үміттелген нәтижеге жетпеуін, әділдемелі дәстүрлі терапиядан пайда көре алмайтындығы деп қате диагноз қоюы мүмкін. Балинт синдромының әрбір белгісінің өзіндік ерекшелігі басқа белгілердің оңалту үдерісін қиындатады. Мүгедектердің өзара байланыстылығын ескере отырып, Балинт синдромының белгілерін жиынтық түрде қарастыратын терапиялық протоколдарды әзірлеу үшін қосымша зерттеулер қажет.
Bálint's syndrome symptoms can be quite debilitating since they impact visuospatial skills, visual scanning and attentional mechanisms. Since it represents impairment of both visual and language functions, it is a significant disability that can affect the patient's safety—even in one's own home environment, and can render the person incapable of maintaining employment. In many cases the complete trio of symptoms—inability to perceive the visual field as a whole (simultanagnosia), difficulty in fixating the eyes (oculomotor apraxia), and inability to move the hand to a specific object by using vision (optic ataxia)—may not be noticed until the patient is in rehabilitation. Therapists unfamiliar with Bálint's syndrome may misdiagnose a patient's inability to meet progress expectations in any of these symptom areas as simply indicating incapability of benefiting from further traditional therapy. The very nature of each Bálint symptom frustrates rehabilitation progress in each of the other symptoms. Much more research is needed to develop therapeutic protocols that address Bálint symptoms as a group since the disabilities are so intertwined.
Бір мезгілдегі анагнозия
Симултаногнозия – бұл көру өрісіндегі бір мезгілдегі оқиғаларды немесе нысандарды қабылдауға келмейтін жағдай. Балинт синдромы бар адамдар әлемді бір көріністің толық бейнесін көрудің орнына, жеке-жеке нысандар тізбегі ретінде дұрыс емес қабылдайды. Көрнекі назардың бұл кеңістіктік бұзылысы – көріністің жеке элементтерін анықтау қабілеті, бірақ оның жалпы тұтастығын емес – адамның жаһандық гештальт терезесінің, яғни олардың назарының визуалды "терезесінің" тарылуы ретінде сипатталады. Адамдар әлеуметтік көріністердегі нақты бейнелерге көздерін тігуі мүмкін, себебі олар көріністің мағынасына қатысты ақпарат береді. Симултаногнозияда жақсарудың болашақтағы кез келген мүмкіндігі осы бұзылыстың ерекшелігі болып табылатын шектеулі назар терезесін кеңейтумен байланысты болуы мүмкін. Симултаногнозия – бұл терең көру кемістігі. Ол визуалды дисплейде бірнеше нысанды қабылдау қабілетін нашарлатады, бірақ жеке нысандарды тану қабілетін сақтайды. Бір зерттеуде симултаногнозия нысандар арасындағы бәсекелестіктің өте күшті түрінен туындауы мүмкін екендігі көрсетілген, бұл назарды бір нысанды таңдағаннан кейін одан ауыстыруды қиындатады. Симултаногнозиясы бар пациенттердің кеңістіктік көру терезесі шектеулі, олар бір уақытта бір ғана нысанды көре алады. Олар әлемін бөлінген, дақтанған түрде көреді. Сондықтан олар жалпы "үлкен суретті" көре алмай, бір нысанды немесе тіпті жеке нысанның бөліктерін ғана таңдайды. Симултаногнозияда назар терезесінің тарылуы мен дені сау адамдардың қалыпты көру қабілеті арасындағы байланысты тікелей зерттеген бір зерттеу, симултаногнозиясы бар пациенттердің қиындықтарының шектеулі екенін растады. Адам миының негізінен екі функционалдық ағымға бөлінгендігіне көптеген дәлелдер бар: "қайда" ақпаратын өңдейтін омыртқа-жемірік-алдыңғы жол және жеке тұлғаға "не" ақпаратын жеткізетін омыртқа-жемірік-алдыңғы жол.
Simultanagnosia is the inability to perceive simultaneous events or objects in one's visual field. People with Bálint's syndrome perceive the world erratically, as a series of single objects rather than seeing the wholeness of a scene. This spatial disorder of visual attention—the ability to identify local elements of a scene, but not the global whole—has been referred to as a constriction of the individual's global gestalt window—their visual "window" of attention. People fixate their eyes to specific images in social scenes because they are informative to the meaning of the scene. Any forthcoming recovery in simultanagnosia may be related to somehow expanding the restricted attentional window that characterizes this disorder. Simultanagnosia is a profound visual deficit. It impairs the ability to perceive multiple items in a visual display, while preserving the ability to recognize single objects. One study suggests that simultanagnosia may result from an extreme form of competition between objects which makes it difficult for attention to be disengaged from an object once it has been selected. Patients with simultanagnosia have a restricted spatial window of visual attention and cannot see more than one object at a time. They see their world in a patchy, spotty manner. Therefore, they pick out a single object, or even components of an individual object, without being able to see the global "big picture." A study which directly tested the relationship between the restriction of the attentional window in simultanagnosia compared with the vision of healthy participants with normal limits of visual processing confirmed the limitations of difficulties of patients with simultanagnosia. There is considerable evidence that a person's cortex is essentially divided into two functional streams: an occipital parietal frontal pathway that processes "where" information and an occipital temporal frontal pathway that provides "what" information to the individual.
Көз-қозғалыс апраксиясы
Балинт мұны "көздің психологиялық салқауы" деп атады – көз қозғалысын қалауынша бағыттап, көру нүктесін өзгерте алмау. Окуломоторлық апраксияның басты белгісі – адамның көз қозғалысын бақылауға шамасы келмейді, алайда тік қозғалыстар көбінесе бұзылмайды. Мысалы, олар көздерін қалаған бағытта жылжытуда қиындыққа тап болады. Яғни, саккадтар (көздің жылдам қозғалысы) қалыптан ауыққан. Осы себепті, окуломоторлық апраксиямен ауыратын көптеген пациенттер қоршаған аймақтан келетін нысандарды қадағалау үшін бас айналдыруға мәжбүр болады.
Bálint referred to this as "psychic paralysis of gaze"—the inability to voluntarily guide eye movements, changing to a new location of visual fixation. A major symptom of Oculomotor apraxia is that a person has no control over their eye movements, however, vertical eye movements are typically unaffected. For example, they often have difficulty moving their eyes in the desired direction. In other words, the saccades (rapid eye movements) are abnormal. Because of this, most patients with Oculomotor apraxia have to turn their heads in order to follow objects coming from their peripherals.
Оптикалық атаксия
Оптикалық атаксия – бұл қолды көру ақпаратын пайдалана отырып нысанға бағыттау мүмкіндігінің жоқтығы, мұнда бұл қабілетсіздікті моторлық, соматосенсорлық, көру өрісінің кемістігі немесе көру қабілетінің нашарлауымен түсіндіруге болмайды. Оптикалық атаксия Балинт синдромында кездеседі, ол көзге көрінетін нысанаға қолды жеткізу бағытының бұзылуымен сипатталады, сонымен қатар қолдың дұрыс бағытталмауы және нысанды ұстау қиындықтарымен бірге жүреді. Бұл визуалды кеңістікті дұрыс қабылдамаумен байланысты емес, нақты визуалды-моторлық бұзылыс саналады. Оптикалық атаксия сондай-ақ визуалды қабылдау кемістігіне байланысты туындайтын қате жеткізу немесе дисметрия деп те аталады. Балинт синдромымен ауыратын науқастың аяқ-қолдарының күші қалыпты болғанына қарамастан, көзбен бақылап қол қозғалысын жасауда қиындықтар туындауы мүмкін. Науқас көз және қол қозғалысының үйлесімсіздігінен нысанға қарап тұрып оны ұстай алмайды. Бұл әсіресе дененің қарсы жағындағы қолда көбірек байқалады. Дисметрия – бұл қол, қол, аяқ немесе көзбен қалаған орынға жеткенде артық немесе жеткіліксіз қозғалу арқылы сипатталатын қозғалыстың үйлесімсіздігі. Ол кейде қашықтықты немесе масштабты дұрыс бағалай алмау ретінде де сипатталады.
Optic ataxia is the inability to guide the hand toward an object using visual information where the inability cannot be explained by motor, somatosensory, visual field deficits or acuity deficits. Optic ataxia is seen in Bálint's syndrome where it is characterized by an impaired visual control of the direction of arm reaching to a visual target, accompanied by defective hand orientation and grip formation. It is considered a specific visuomotor disorder, independent of visual space misperception. Optic ataxia is also known as misreaching or dysmetria , secondary to visual perceptual deficits. A patient with Bálint's syndrome likely has defective hand movements under visual guidance, despite normal limb strength. The patient is unable to grab an object while looking at the object, due to a discoordination of eye and hand movement. It is especially true with their contralesional hand. Dysmetria refers to a lack of coordination of movement, typified by the undershoot or overshoot of intended position with the hand, arm, leg, or eye. It is sometimes described as an inability to judge distance or scale.
Себеп
Балинт синдромындағы көру қиындықтары көбінесе мидың екі жағындағы париеталды-оксипиталдық бөліктерінің зақымдануынан туындайды. Париеталды бөлік – мидың жоғарғы жағының орталық аймағы, ал оксипиталды бөлік – мидың артқы жағы. (Әдетте, бұл уақытша бөлікке әсер етпейді.)
The visual difficulties in Bálint's syndrome are usually due to damage to the parieto occipital lobes on both sides of the brain. The parietal lobe is the middle area of the top part of the brain and the occipital lobe is the back part of the brain. (It usually does not affect the temporal lobes)
Диагностика
Синдром туралы хабардарлықтың жетіспеуі соқырлық, психоз немесе деменция сияқты дұрыс емес диагнозға алып келуі мүмкін. Екі жақты париетті аймақтардың зақымдануынан кейін кенеттен пайда болатын кеңістіктік қабылдаудың кез келген ауыр бұзылысы Bálint синдромының болуын күшті көрсетеді және оны осы ретте зерттеу қажет. Бір зерттеуде екі жақты дорсальды окципитопариетті аймақтардың зақымдануы Bálint синдромымен байланысты екені көрсетілген.
Lack of awareness of the syndrome may lead to misdiagnosis such as blindness, psychosis, or dementia. Any severe disturbance of space representation, spontaneously appearing following bilateral parietal damage, strongly suggests the presence of Bálint's syndrome and should be investigated as such. One study reports that damage to the bilateral dorsal occipitoparietal regions appeared to be involved in Bálint's syndrome.
Нейроанатомиялық дәлелдер
Балинт синдромы екі жақты артқы париеталды қабықша зақымдалған пациенттерде кездеседі. Зақымданудың негізгі себебі және синдром бірнеше инсульт, Альцгеймер ауруы, ми ішілік ісіктер немесе мидың жарақатынан туындауы мүмкін. Прогрессивті көп ошақты лейкоэнцефалопатия және Крейцфельдт-Якоб ауруы да осыған ұқсас зақымдануға себеп болуы мүмкін. Бұл синдром артқы жоғарғы суайдыру аймақтарының зақымдануынан пайда болады, ол париеталды-тоқпандық тамырлық шекаралық аймақ деп те белгілі (Бродманның 19 және 7 аймақтары).
Bálint's syndrome has been found in patients with bilateral damage to the posterior parietal cortex. The primary cause of the damage and the syndrome can originate from multiple strokes, Alzheimer's disease, intracranial tumors, or brain injury. Progressive multifocal leukoencephalopathy and Creutzfeldt–Jakob disease have also been found to cause this kind of damage. This syndrome is caused by damage to the posterior superior watershed areas, also known as the parietal occipital vascular border zone (Brodmann's areas 19 and 7).
Емдеу
Визуалдық-перцепциялық бұзылулардың, мысалы Балинт синдромының нақты оңалтуы туралы әдебиет өте сирек. Симптомдар мигрень басталғанға дейін де, өткеннен кейін де байқалған жоқ. Кортикобазалды ганглиондық дегенерациясы (КГД) бар науқаста жасалған зерттеуде Балинт синдромының дамуы да анықталды. КГД салдарынан науқас көзінің шеткі өрісіндегі нақты көру объектілеріне көзе алмады. Ол сондай-ақ шеткі өрістегі заттарға қол жеткізе алмады. Бостон диагностикалық афазиясын тексеруден алынған «печенье ұрлығы» суретін көрсеткен кезде бір уақытта бірнеше затты тануда қиындықтар туды. 58 жастағы ер адам ауыр ми жарақатынан кейін 4 ай өткен соң Балинт синдромымен ауырды. Ол ми жарақатынан кейінгі толыққанды оңалту бағдарламасын аяқтаған. 6 ай бойы стационарлық емделуші ретінде оңалту қызметтерін алды. Қолданылған үш бағытты тәсілге мыналар кірді: (а) компенсаторлық стратегиялар, (б) оңалту жаттығулары және (в) оқу дағдыларын түрлі ортада және жағдайда қолдану. Науқас ауруханаға түскенде және шыққанда толыққанды нейропсихологиялық және еңбек терапиясы сараптамасынан өтті. Визуалды-кеңістіктік функцияларды бағалайтын тапсырмаларда нейропсихологиялық тесттердің жақсаруы байқалды, бірақ көбінесе функционалдық және физикалық қабілеттерде жақсару тіркелді. 7 жастағы бала да ұқсас нәтижелер көрсетті. Балаларда бұл синдром түрлі кәсіби қиындықтарға, бірақ ең бастысы мектепте, әсіресе оқуда қиындықтарға әкеледі. Зерттеушілер синдромды жақсырақ тануға шақырады, бұл тиімді оңалту мен ортаға бейімделуге мүмкіндік береді.
In terms of the specific rehabilitation of visuoperceptual disorders such as Bálint's syndrome, the literature is extremely sparse. Symptoms were not present before the onset of the migraine or after it passed. A study of a patient with Corticobasal Ganglionic Degeneration (CBGD) also showed a development of Bálint's syndrome. As a result of CBGD, the patient developed an inability to move his eyes to specific visual objects in his peripheral fields. He also was unable to reach out and touch objects in his peripheral fields. An inability to recognize more than one item at a time was also experienced when presented with the Cookie Theft Picture from the Boston Diagnostic Aphasia Examination. A 58 year old male presented with Bálint's syndrome secondary to severe traumatic brain injury 4 months post injury onset. He had completed a comprehensive post acute brain injury rehabilitation program. He received 6 months of rehabilitation services as an inpatient. A three pronged approach included the implementation of (a) compensatory strategies, (b) remediation exercises and (c) transfer of learned skills in multiple environments and situations. Comprehensive neuropsychological and occupational therapy evaluations were performed at admission and at discharge. Neuropsychological test improvements were noted on tasks that assess visuospatial functioning, although most gains were noted for functional and physical abilities. Similar results were seen in a 7 year old boy. In children this syndrome results in a variety of occupational difficulties, but most notably difficulties in schoolwork, especially reading. The investigators encourage more careful recognition of the syndrome to allow adequate rehabilitation and environmental adaptation.
Сын
Кейбіреулер Балинт синдромының дұрыстығына күмәндануда. Синдромның үштік бұзылыстарының құрамындағы компоненттер (бір мезгілде көруге келмейтін жағдай, көз қозғалысын бақылаудағы қиындық, көру атаксиясы) әрқайсысы әртүрлі біріктірілген бұзылыстарды көрсете алады.
The validity of Bálint's syndrome has been questioned by some. The components in the syndrome's triad of defects (simultanagnosia, oculomotor apraxia, optic ataxia) each may represent a variety of combined defects.