Жұмсақ тінді ісіктер: Фиброматоз және емдеу әдістері
Fibromatosis
Жұмсақ тінді ісіктер: фиброматоз – қатерлі емес, бірақ агрессивті өсетін, қайталап көрінетін ауру. Хирургиялық ем негізгісі, қайталаған жағдайда сәулелік терапия қарастырылады.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Фиброматоз термині – белгілі бір ортақ ерекшеліктері бар жұмсақ тіндердің ісіктерінің тобын білдіреді, олардың ішінде цитологиялық және клиникалық қатерлі белгілердің болмауы, жақсы дифференциацияланған фибробластардың өсуіне сәйкес гистологиялық құрылым, инфильтративтік өсу үлгісі және жиі жергілікті қайталанумен агрессивті клиникалық мінез-құлық жатады. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы оны саркомалар тобына жақын аралық жұмсақ тіндердің ісігі ретінде жіктейді. Артур Пурди Стоут 1954 жылы фиброматоз терминін (миофиброматозды сипаттаған туа біткен жалпы фиброматоз атауымен) енгізді.
The term fibromatosis refers to a group of soft tissue tumors which have certain characteristics in common, including absence of cytologic and clinical malignant features, a histology consistent with proliferation of well differentiated fibroblasts, an infiltrative growth pattern, and aggressive clinical behavior with frequent local recurrence. It is classed by the World Health Organization as an intermediate soft tissue tumor related to the sarcoma family. Arthur Purdy Stout coined the term fibromatosis (in the name congenital generalized fibromatosis, describing myofibromatosis), in 1954.
Емдеу
Емдеу көбінесе хирургиялық болып табылады; сәулелік терапия немесе химиотерапия көбінесе рецидивтің белгісі болып саналады. Бас және мойын десмоидты фиброматозы – жергілікті агрессивтілік, нақты анатомиялық ерекшеліктері және рецидивтің жоғары деңгейіне байланысты қауіпті жағдай. Балаларға операция жасау әсіресе қиын, өйткені өсу бұзылуларының қаупі бар. Емдеуге кең шекте радикалды эксцизия және/немесе сәулелену кіреді. Агрессивті фиброматозды емдеуде консенсус жаңа ісіктерді бақылауда, дереу операция жасаудың орнына қолданылады. Жергілікті инфильтративті және агрессивті мінез-құлқына қарамастан, шеткі ісіктерде өлім-жітім минималды немесе жоққа тән. Отбасылық адематозды полипозбен (FAP) байланысты іш қуысындағы фиброматозда операция жасау мүмкін болса, сақталып қалуы керек, себебі іш қуысында рецидивтердің жоғары деңгейі ауыр аурулар мен өлімге әкелуі мүмкін. Керісінше, FAP белгілері жоқ іш қуысындағы фиброматоз кезінде жергілікті симптомдар үшін кең ауқымды операция қажет болуы мүмкін, бірақ рецидив қаупі төмен.
Treatment is mainly surgical; radiotherapy or chemotherapy is usually an indication of relapse. Head and neck desmoid fibromatosis is a serious condition due to local aggression, specific anatomical patterns and the high rate of relapse. For children surgery is particularly difficult, given the potential for growth disorders. Treatment includes prompt radical excision with a wide margin and/or radiation. For aggressive fibromatosis, the consensus on treatment is observation for new tumors rather than immediate surgery. Despite their local infiltrative and aggressive behavior, mortality is minimal to nonexistent for peripheral tumors. In intra abdominal fibromatosis associated with familial adenomatous polyposis (FAP), surgery is avoided if possible due to high rates of recurrence within the abdomen carrying significant morbidity and mortality. Conversely, for intra abdominal fibromatosis without evidence of FAP extensive surgery may still be required for local symptoms, but the risk of recurrence is low.
Терминология
Басқа атаулары: бұлшықет-апоневротикалық фиброматоз, бұл ісіктердің терең скелет бұлшықеттерімен қатар орналасуына және оларға енуіне байланысты, сондай-ақ агрессивті фиброматоз және десмоидтық ісік. Іш қуысы ішіндегі және сыртындағы орналасу арасында нақты айырма жасау қажет. Фиброматоз – нейрофиброматоздан өзгеше жағдай.
Other names include musculoaponeurotic fibromatosis, referring to the tendency of these tumors to be adjacent to and infiltrating deep skeletal muscle, aggressive fibromatosis and desmoid tumor. A clear difference should be made between intra abdominal and extra abdominal localizations. Fibromatosis is a different entity from neurofibromatosis.