Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Жұмсақ тінді саркомасы (ЖТС) – қатерлі ісік, яғни жұмсақ тіндерде дамитын қатерлі ісік түрі. Жұмсақ тінді саркома көбінесе ауыртпайтын, айлар немесе жылдар бойы баяу өсетін масса болып табылады. Олар беткі немесе терең орналасқан болуы мүмкін. Мұндай түсіндіріле алмайтын кез келген массаны биопсия арқылы диагностикалау қажет. Сүйек саркомалары – саркомалардың басқа бір класы. Олардың көптеген түрлері бар, олардың көпшілігі сирек кездеседі. Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы елуден астам подтипті тізімдейді.
A soft tissue sarcoma (STS) is a malignant tumor, a type of cancer, that develops in soft tissue. A soft tissue sarcoma is often a painless mass that grows slowly over months or years. They may be superficial or deep seated. Any such unexplained mass must be diagnosed by biopsy. Bone sarcomas are the other class of sarcomas. There are many different types, many of which are rarely found. The World Health Organization lists more than fifty subtypes.
Белгілері мен симптомдары
Ерте кезеңдерде жұмсақ тіндердің саркомалары көбінесе ешқандай белгілерді тудырмайды. Жұмсақ тіндердің серпімділігі жоғары болғандықтан, ісіктер сезілмей немесе қандай да бір мәселелерге себеп болмай тұрып, қалыпты тіндерді ығыстырып, үлкенге дейін өсе алады. Алғашқы байқалатын белгі әдетте ауыртпайтын түйін немесе ісік болып табылады. Ісік өскен сайын, жақын жердегі жүйкелер мен бұлшық еттерге қысым түсіріп, ауырсыну немесе жайсыздық сияқты басқа да белгілер пайда болуы мүмкін. Егер ісік құрсақ қуысына орналасса, ол әдетте етеккір кезіндегі ауыру, асқазанның бұзылуы немесе іш қату сияқты жағдайлармен шатастырылатын құрсақ ауыруын тудыруы мүмкін.
In their early stages, soft tissue sarcomas usually do not cause symptoms. Because soft tissue is relatively elastic, tumors can grow rather large, pushing aside normal tissue, before they are felt or cause any problems. The first noticeable symptom is usually a painless lump or swelling. As the tumor grows, it may cause other symptoms, such as pain or soreness, as it presses against nearby nerves and muscles. If in the abdomen it can cause abdominal pains commonly mistaken for menstrual cramps, indigestion, or cause constipation.
Тәуекел факторлары
Жұмсақ тіндер саркомаларының көпшілігі белгілі бір қауіп факторларымен немесе анықталатын себептерімен байланысты емес. Бірақ кейбір ерекшеліктер бар:
Most soft tissue sarcomas are not associated with any known risk factors or identifiable cause. There are some exceptions:
Зерттеулер көрсетсе, ағаш сақтағыштарындағы хлорофенолдарға және фенокси гербицидтеріне ұшырайтын жұмысшыларда жұмсақ тіндер саркомасы даму қаупі сәл артуы мүмкін, бірақ басқа деректер жиынтығы бұл байланысты жоққа шығарады. Бауырдағы ангиосаркома – сирек кездесетін қан тамырлары ісігімен ауыратын аздаған науқастар жұмыста винилхлоридке ұшыраған. Бұл зат, әсіресе ПВХ сияқты белгілі бір пластиктерді өндіруде қолданылады. 20 ғасырдың басында ғалымдар радиацияның ауруларды емдеудегі әлеуетін жаңа ғана ашқан кезде, қауіпсіз дозалар мен берудің нақты әдістері туралы көп мәлімет болмады. Сол кезде радиация миндаль, аденоидтар және тимус бездерінің ұлғаюы сияқты қатерлі емес медициналық проблемаларды емдеу үшін қолданылды. Кейін зерттеушілер жоғары дозадағы радиацияның кейбір науқастарда жұмсақ тіндер саркомасын тудыратынын анықтады. Осы қауіптің салдарынан, қазіргі кезде қатерлі ісіктерді радиациялық емдеуді жоспарлауда, ауру тініне радиацияның максималды дозасы беріледі және айналасындағы сау тіндер мүмкіндігінше қорғалады. Өте сирек жағдайларда саркома TP53 генінің сирек кездесетін тұқым қуалайтын өзгеруімен байланысты болуы мүмкін және ол Ли Фраумени синдромы деп аталады. Кейбір басқа тұқым қуалайтын аурулар жұмсақ тіндер саркомасының даму қаупімен байланысты. Мысалы, I типті нейрофиброматоз (сонымен қатар фон Реклингаузен ауруы деп те аталады, ол NF1 генінің өзгеруімен байланысты) бар адамдарда қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісіктері деп аталатын жұмсақ тіндер саркомасын дамыту қаупі жоғары. Тұқым қуалайтын ретинобластомамен ауыратын науқастарда RB1 генінің, яғни ісікті басушы геннің өзгеруі бар және олар ересек жасқа жеткенде жұмсақ тіндер саркомасын дамытуға бейім.
Studies suggest that workers who are exposed to chlorophenols in wood preservatives and phenoxy herbicides may have a somewhat increased risk of developing soft tissue sarcomas, although other data sets refute this association. An small number of patients with a rare blood vessel tumor, angiosarcoma of the liver, had been exposed to vinyl chloride in their work. This substance is used in the manufacture of certain plastics, notably PVC. In the early 1900s, when scientists were just discovering the potential uses of radiation to treat disease, little was known about safe dosage levels and precise methods of delivery. At that time, radiation was used to treat a variety of noncancerous medical problems, including enlargement of the tonsils, adenoids, and thymus gland. Later, researchers found that high doses of radiation caused soft tissue sarcomas in some patients. Because of this risk, radiation treatment for cancer is now planned to ensure that the maximum dosage of radiation is delivered to diseased tissue while surrounding healthy tissue is protected as much as possible. In a very small fraction of cases, sarcoma may be related to a rare inherited genetic alteration of the TP53 gene and is known as Li Fraumeni syndrome. Certain other inherited diseases are associated with an increased risk of developing soft tissue sarcomas. For example, people with neurofibromatosis type I (also called von Recklinghausen disease, associated with alterations in the NF1 gene) are at an increased risk of developing soft tissue sarcomas known as malignant peripheral nerve sheath tumors. Patients with inherited retinoblastoma have alterations in the RB1 gene, a tumor suppressor gene, and are likely to develop soft tissue sarcomas as they mature into adulthood.
Емдеу
Жалпы, жұмсақ тіндік саркомалардың емделуі қатерлі ісіктің сатысына байланысты. Саркоманың сатысы ісіктің мөлшері мен сапасына, сондай-ақ қатерлі ісіктің лимфа түйіндеріне немесе дене мүшелерінің басқа бөліктеріне (метастаздануына) таралуына негізделеді. Жұмсақ тіндік саркомаларды емдеудің мүмкіндіктеріне хирургиялық араласу, сәулелік терапия, химиотерапия және мақсаттық препараттермен емдеу кіреді. Сонымен қатар, химиотерапия науқастардың өмір сүру мерзімін ұзартуға көмектеседі деген деректер бар, бірақ бұл деректер әлсіз. Химиотерапияны жұмсақ тіндік саркоманың таралуын тоқтату үшін қолданудың тиімділігі дәлелденбеген. Егер қатерлі ісік денедегі басқа аймақтарға тараған болса, химиотерапия ісікті кішірейте алады және оның тудырған ауыру мен жайсыздық сезімін азайтады, бірақ ауруды толыққанды жоюға мүмкіндік бермейді. Доцетаксел мен гемцитабиннің үйлесімі, ілгерілеген жұмсақ тіндік саркомасы бар науқастар үшін тиімді химиотерапиялық схема болуы мүмкін. Маман саркома орталықтарында қаралып (және қажет болған жағдайда емделген) науқастардың жағдайы жақсырақ болады. АҚШ-та мұндай орталықтарды әдетте NCI белгілеген онкологиялық орталықтарда кездестіруге болады.
In general, treatment for soft tissue sarcomas depends on the stage of the cancer. The stage of the sarcoma is based on the size and grade of the tumor, and whether the cancer has spread to the lymph nodes or other parts of the body (metastasized). Treatment options for soft tissue sarcomas include surgery, radiotherapy, chemotherapy, and targeted drug therapy. Evidence also suggests chemotherapy can increase the length of time patients live, but this is less certain evidence. The use of chemotherapy to prevent the spread of soft tissue sarcomas has not been proven to be effective. If the cancer has spread to other areas of the body, chemotherapy may be used to shrink tumors and reduce the pain and discomfort they cause, but is unlikely to eradicate the disease. A combination of docetaxel and gemcitabine could be an effective chemotherapy regimen in patients with advanced soft tissue sarcoma. Outcomes are better for patients who are seen (and ideally treated) at expert sarcoma centers. In the United States, these are generally found in NCI designated cancer centers.
Зерттеу
Жұмсақ тінді саркоманы зерттеу сирек кездесетіндіктен көп күш-жігерді талап етеді; табысты зерттеулер үшін маңызды ынтымақтастық қажет. Жылдар өте келе медицина саласы саркома түрлерін бір-бірімен шатастыруға болмайтынын, әр саркоманы жекелеген қатерлі ісік түрі ретінде қарастыру қажеттігін ұғынуда. Иммунотерапия – басқа қатерлі ісіктерде қолданылатын жаңа емдеу әдісі ретінде, альвеолалық жұмсақ тінді саркома және плеоморфты ерекшеленбеген саркома сияқты жұмсақ тінді саркомаларды емдеуде пайдалы болуы мүмкін. Дегенмен, 2023 жылға дейін тек альвеолалық жұмсақ тінді саркома ғана атезолизумаб сияқты препаратты ресми түрде қолдануға рұқсат алған.
Soft tissue sarcoma research requires significant effort due to its rarity; successful research requires substantial collaboration. Year by year, the medical field is learning that the various types cannot be lumped together and each sarcoma needs to be considered a different type of cancer. As a novel form of treatment used in other cancers, immunotherapy may have an role in treating soft tissue sarcomas like alveolar soft part sarcoma and pleomorphic undifferentiated sarcoma. However, as of 2023, only alveolar soft part sarcoma has a regulatory approval for such an agent, in this case atezolizumab.
Саркома иммунологиясы зерттеуінің мысалы: Иммунологиялық қарсылық константасы
Иммунологиялық қабылдамау тұрақтылығының белгісі (ICR) 1455 метастаздық емес СТС-ге ретроспективті түрде қолданылып, ICR кластары мен клиникалық-патологиялық және биологиялық айнымалылар арасындағы корреляциялар ізделгенде, ісіктердің 34 пайызы ICR1, 27% ICR2, 24% ICR3 және 15% ICR4 кластарына жіктелді. Бұл кластар пациенттердің жасымен, патологиялық түрімен, ісіктің тереңдігімен және иммундық жауаптың сандық/сапалық көрсеткіштерінің ICR1-ден ICR4-ке қарай артуымен байланысты болды. ICR1 класы ICR2/4 кластарымен салыстырғанда метастаздық рецидивтің 59%-ға жоғары тәуекелімен байланысты болды. Көп факторлы талдауда ICR жіктелуі метастазсыз тіршілік етумен, сондай-ақ патологиялық типпен және саркоманың күрделілік индексі (CINSARC) жіктелуімен байланысты болды, бұл тәуелсіз прогностикалық құндылықты көрсетеді. ICR белгісі ерте сатыдағы СТС-те операциядан кейінгі МФС-мен тәуелсіз байланысты, басқа прогностикалық факторларға, CINSARC-қа қоса. ICR, CINSARC және патологиялық типті біріктіретін сенімді клиникалық-геномдық модель, сондай-ақ әр прогностикалық топтың әртүрлі жүйелік терапияларға әртүрлі сезімталдығы ұсынылды. 2023 жылы АҚШ-та шамамен 14 300 жаңа жағдай тіркелді.
When the immunological constant of rejection signature (ICR) was retrospectively applied ICR to 1455 non metastatic STS and searched for correlations between ICR classes and clinicopathological and biological variables; thirty four per cent of tumors were classified as ICR1, 27% ICR2, 24% ICR3, and 15% ICR4. These classes were associated with patients’ age, pathological type, and tumor depth, and an enrichment from ICR1 to ICR4 of quantitative/qualitative scores of immune response. ICR1 class was associated with a 59% increased risk of metastatic relapse when compared with ICR2 4 class. In multivariate analysis, ICR classification remained associated with metastasis free survival, as well as pathological type and Complexity Index in Sarcomas (CINSARC) classification, suggesting independent prognostic value. ICR signature is independently associated with postoperative MFS in early stage STS, independently from other prognostic features, including CINSARC. A robust prognostic clinicogenomic model integrating ICR, CINSARC, and pathological type, and suggested differential vulnerability of each prognostic group to different systemic therapies. In 2023, about 14,300 new cases were diagnosed in the United States.
Атақты істер
Актер Роберт Урих синовиялық саркомадан қайтыс болды. Актриса Мишель Томас десмопластикалық ұсақ дөңгелек жасушалы ісіктен, яғни сирек кездесетін іш қуысы жұмсақ тінді саркомасынан қайтыс болды. «Жазылған» евангелисінің уағыздаушысы Генри Фейерабенд аяғындағы саркомадан қайтыс болды. Видео ойын концепт-суретшісі Адам Адамович 2012 жылдың 9 ақпанында 42 жасында сирек кездесетін бұлшықет саркомасының салдарынан қайтыс болды. Кәсіби күрескер Джейк Робертс бұлшықет қатерлі ісігі бар екенін мәлімдеді. Кәсіби күрескер Зак Райдер жасөспін шағында синовиялық саркомаға шалдыққандығын айтты. Үндістанның бұрынғы қаржы министрі Арун Жетли 2019 жылдың 24 тамызында саркомадан қайтыс болды. Жазушы Рейчел Кейн 2020 жылдың 1 қарашасында осы аурудан қайтыс болды. YouTube блогері Technoblade 2022 жылдың маусым айында осы аурудан қайтыс болды.
Actor Robert Urich died from synovial sarcoma. Actress Michelle Thomas died from desmoplastic small round cell tumor, a rare abdominal soft tissue sarcoma. It Is Written evangelist Henry Feyerabend died from sarcoma in his leg. Video game concept artist Adam Adamowicz died from complications of a rare muscle sarcoma on February 9, 2012, at age 42. Professional wrestler Jake Roberts revealed he has muscle cancer. Professional wrestler Zack Ryder revealed he had synovial sarcoma as a teenager. India's ex finance minister Arun Jaitley died from sarcoma on August 24, 2019. Writer Rachel Caine died from the disease on November 1, 2020. YouTuber Technoblade died from the disease in June, 2022.