Фиброматоз: характеристики, диагностика и современные подходы к лечению.
Fibromatosis
Фиброматоз – доброкачественные опухоли мягких тканей с агрессивным ростом и частыми рецидивами. Лечение: хирургия, лучевая терапия. Особенности в области головы и шеи.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Термин фиброматоз относится к группе опухолей мягких тканей, имеющих ряд общих характеристик, включая отсутствие цитологических и клинических признаков злокачественности, гистологическую картину, соответствующую пролиферации хорошо дифференцированных фибробластов, инфильтративный тип роста и агрессивное клиническое течение с частыми местными рецидивами. Всемирная организация здравоохранения классифицирует его как промежуточную опухоль мягких тканей, связанную с семейством сарком. Артур Пурди Стоут ввел термин "фиброматоз" в 1954 году (в названии врожденного генерализованного фиброматоза, описывающего миофиброматоз).
The term fibromatosis refers to a group of soft tissue tumors which have certain characteristics in common, including absence of cytologic and clinical malignant features, a histology consistent with proliferation of well differentiated fibroblasts, an infiltrative growth pattern, and aggressive clinical behavior with frequent local recurrence. It is classed by the World Health Organization as an intermediate soft tissue tumor related to the sarcoma family. Arthur Purdy Stout coined the term fibromatosis (in the name congenital generalized fibromatosis, describing myofibromatosis), in 1954.
Лечение
Лечение в основном хирургическое; лучевая терапия или химиотерапия обычно указывают на рецидив. Десмоидный фиброматоз головы и шеи – серьезное заболевание из-за местной агрессивности, специфических анатомических особенностей и высокой частоты рецидивов. У детей хирургическое вмешательство особенно сложно, учитывая потенциальные нарушения роста. Лечение включает в себя своевременное радикальное иссечение с широкими краями и/или лучевую терапию. При агрессивном фиброматозе общепринятой тактикой является наблюдение за появлением новых опухолей, а не немедленное хирургическое вмешательство. Несмотря на местное инфильтративное и агрессивное поведение, смертность от периферических опухолей минимальна или отсутствует. При внутрибрюшном фиброматозе, связанном с семейным аденоматозным полипозом (FAP), хирургическое вмешательство следует избегать, если это возможно, из-за высокой частоты рецидивов в брюшной полости, приводящих к значительной заболеваемости и смертности. В то же время, при внутрибрюшном фиброматозе без признаков FAP обширная операция может потребоваться для устранения местных симптомов, но риск рецидива низок.
Treatment is mainly surgical; radiotherapy or chemotherapy is usually an indication of relapse. Head and neck desmoid fibromatosis is a serious condition due to local aggression, specific anatomical patterns and the high rate of relapse. For children surgery is particularly difficult, given the potential for growth disorders. Treatment includes prompt radical excision with a wide margin and/or radiation. For aggressive fibromatosis, the consensus on treatment is observation for new tumors rather than immediate surgery. Despite their local infiltrative and aggressive behavior, mortality is minimal to nonexistent for peripheral tumors. In intra abdominal fibromatosis associated with familial adenomatous polyposis (FAP), surgery is avoided if possible due to high rates of recurrence within the abdomen carrying significant morbidity and mortality. Conversely, for intra abdominal fibromatosis without evidence of FAP extensive surgery may still be required for local symptoms, but the risk of recurrence is low.
Терминология
Другие названия включают мускулоапоневротический фиброматоз, отражающий склонность этих опухолей располагаться вблизи и проникать в глубокие скелетные мышцы, агрессивный фиброматоз и десмоидную опухоль. Важно чётко различать внутрибрюшные и внебрюшные локализации. Фиброматоз – это отдельное заболевание, отличное от нейрофиброматоза.
Other names include musculoaponeurotic fibromatosis, referring to the tendency of these tumors to be adjacent to and infiltrating deep skeletal muscle, aggressive fibromatosis and desmoid tumor. A clear difference should be made between intra abdominal and extra abdominal localizations. Fibromatosis is a different entity from neurofibromatosis.