Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Рабдомиома – жолақты бұлшық еттің қатерсіз ісігі. Рабдомиомалар жүрек ішінде немесе жүрек сыртында (жүректен тыс пайда болатын) кездесуі мүмкін. Жүрек сыртындағы рабдомиома түрлері үш ерекше түрге бөлінеді: ересектер түрі, ұрық түрі және жыныс мүшелері түрі. Жүрек рабдомиомасы – нәрестелер мен балаларда жүректің ең көп кездесетін алғашқы ісігі. Ол туберкулездік склерозбен байланысты. Туберкулездік склерозы бар адамдарда ісік кері дами алады және толығымен жоғалуы немесе мөлшері өзгермей қалуы мүмкін. Гистологиялық ерекшелігі – бұл «өрмекші жасушаларының» болуы, олар – жүрек миоциттері, еозинофильді жіптермен бөлінген үлкейтілген гликоген вакуольдарымен сипатталады, бұл өрмекшінің аяқтарына ұқсайды. Көбінесе тіл және жүрекпен байланысты, бірақ басқа жерлерде де, мысалы, қынапта да кездесуі мүмкін. Зыянды қаңқа бұлшық етінің ісіктері рабдомиосаркома деп аталады. Ұрықтық рабдомиоманың қатерлі өзгерістеріне қатысты тек сирек жағдайлар хабарланған. Тілдегі ерекшелендіру диагнозына эктомезенхималық хондромиксоидтық ісік жатады.
A rhabdomyoma is a benign tumor of striated muscle. Rhabdomyomas may be either cardiac or extracardiac (occurring outside the heart). Extracardiac forms of rhabdomyoma are sub classified into three distinct types: adult type, fetal type, and genital type. Cardiac rhabdomyomas are the most common primary tumor of the heart in infants and children. It has an association with tuberous sclerosis. In those with tuberous sclerosis, the tumor may regress and disappear completely, or remain consistent in size. A common histological feature is the presence of spider cells, which are cardiac myocytes with enlarged glycogen vacuoles separated by eosinophilic strands, resembling the legs of a spider. It is most commonly associated with the tongue, and heart, but can also occur in other locations, such as the vagina. Malignant skeletal muscle tumors are referred to as rhabdomyosarcoma. Only rare cases of possible malignant change have been reported in fetal rhabdomyoma. The differential diagnosis in the tongue includes ectomesenchymal chondromyxoid tumor.
Жүрек ребдомиомасы
Басқа жерден метастаз табу, алғашқы жүрек ісігінен гөрі әлдеқайда жиі кездеседі. Дегенмен, бастапқы жүрек ісіктері де кездеседі. Олардың бірі – жүрек рабдомиомасы. Бұл ісіктердің шамамен 80-90% туберкулезді склерозбен ауыратын науқастарда табылады, бұл генетикалық жағдай бірнеше ісіктердің пайда болуына себеп болады, және олардың көпшілігі бір жасқа толмаған кезде анықталады. Бұл ісіктер көбінесе хирургиялық жолмен алынады, бірақ аналық сикролимус қолданған кезде ұрықтағы симптомды ісіктердің көлемі кішірейетіні көрсетілген. Егер ісік клиникалық белгілер көрсетпесе, оны реттеліп тексеруден (бейнелеу) өтуге болады, себебі ісік өздігінен жоғалуы мүмкін. Алайда, егер симптомдар болса, көптеген науқастар жүрек жеткіліксіздігімен немесе қарыншалық тахикардия немесе жүрек блокадасы сияқты аритмиямен келеді. Симптомдардың ауырлығы ісіктің мөлшеріне байланысты өзгереді.
It is much more common to find metastasis from an alternate site than a primary heart tumor. However, primary cardiac tumors do occur. One of these is the cardiac rhabdomyoma. Approximately 80 90% of these tumors are found in patients with tuberous sclerosis, a genetic condition causing multiple tumors, with most found prior to the age of one. Although these tumors are most commonly treated with resection, symptomatic tumors in fetuses have been shown to decrease in size after maternal sicrolimus administration. If clinically silent, they can be watched with routine imaging as the tumor will likely spontaneously regress. However, if symptomatic, most patients will present with heart failure or an arrhythmia such as ventricular tachycardia or heart block. The severity of the symptoms will vary based on the size of the mass.
Анықтау
Жүрек рабдомиомалары көбінесе қарынша қабырғаларында немесе жүрек клапандарында кездеседі. Ультрадыбыс және магниттік-резонанстық томография (МРТ) сияқты бейнелеу техникаларының арқасында бұл ісіктер жиірек анықталып, тіпті туа біткен кезде де көрініс береді. Туберкулезді склерозбен ауырған балалардың жүрек рабдомиомасы немесе олардың ауруының басқа да жүрек-қан тамырларының белгілерін анықтау үшін электрокардиограмма (ЭКГ) және эхокардиографиядан тұратын жүйелі бақылау ұсынылады.
Cardiac rhabdomyomas are usually found in the ventricular walls or on the valves of the heart. With imaging techniques such as ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI), these tumors are being detected with increased frequency and even in the prenatal period. Routine surveillance of children with tuberous sclerosis for cardiac rhabdomyoma or other cardiovascular manifestations of their disease may include electrocardiogram (EKG) and echocardiography.