Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Аудиторлық нейропатия (АН) – құлақ шығалшығының (кохлея) сыртқы шашты жасушалары сақталып, жұмыс істесе де, дыбыстық ақпарат есті жуйкесі арқылы миға жеткілікті түрде жеткізілмейтін есту бұзылысы. Мұның себебі құлақ шығалшығының ішкі шашты жасушаларының немесе спиральді ганглий нейрондары деңгейіндегі бірнеше дисфункциялар болуы мүмкін. АН-мен байланысты есту қабілетінің төмендеуі қалыпты есту сезімталдығынан бастап, терең саңыраулыққа дейін жетеді. Невропатия көбінесе шеттік жүйкелердің ауруын білдіреді, бірақ аудиторлық нейропатия спектрінің бұзылуларында есті жуйке әрдайым зардап шекпейді. Халық арасындағы таралуы туралы мәліметтер жеткіліксіз. Есту қабілетінің төмендеуіне қауіп факторы бар жаңа туған нәрестелердің арасында бұл көрсеткіш 40%-ға дейін жетеді (Vignesh, Jaya, & Muraleedharan 2016). Осы қауіп факторларына: гипоксия, төмен дене салмағы, мерзімінен бұрын туу, гипербилирубинемия, сарғаю және аминогликозидтер тобына жататын антибиотиктермен емдеу (NIDCD, 2018) жатады.
Auditory neuropathy (AN) is a hearing disorder in which the outer hair cells of the cochlea are present and functional, but sound information is not transmitted sufficiently by the auditory nerve to the brain. The cause may be several dysfunctions of the inner hair cells of the cochlea or spiral ganglion neuron levels. Hearing loss with AN can range from normal hearing sensitivity to profound hearing loss. A neuropathy usually refers to a disease of the peripheral nerve or nerves, but the auditory nerve itself is not always affected in auditory neuropathy spectrum disorders. Prevalence in the population is relatively unknown. Neonates with high risk factors for hearing loss have a prevalence of up to 40% (Vignesh, Jaya, & Muraleedharan 2016). These high risk factors are: hypoxia, low birth weight, premature birth, hyperbilirubinemia, jaundice, and aminoglycoside antibiotic treatments (NIDCD, 2018).
Мүмкін зақымдану орындары
Аудиторлық нейропатиясы бар пациенттердегі клиникалық сынақтар нәтижесінде дыбыс ақпаратының үзілуі үш мүмкін орындан бірінде немесе бірнешесінде анықталды: құлақ шымыршасының ішкі шашты жасушалары, ішкі шашты жасушалар мен есту нерві арасындағы синапс, немесе өрлейтін есту нервінің зақымдануы.
Based on clinical testing of subjects with auditory neuropathy, the disruption in the stream of sound information has been localized to one or more of three probable locations: the inner hair cells of the cochlea, the synapse between the inner hair cells and the auditory nerve, or a lesion of the ascending auditory nerve itself.
Аудиторлық нейропатияны диагностикалау
Диагнозды қою үшін тесттер жиынтығы қажет, оның ішінде міндетті түрде келесілер болуы тиіс: естің ми сабағының жауабы және отоакустикалық эмиссиялар. Естің ми сабағының жауабы екі полярлықта да тексерілуі керек (кохлеарлық микрофониканы анықтауға көмектеседі). Аудиторлық нейропатияны отоакустикалық эмиссиялар (OAE), естің ми сабағының жауабы (ABR) және акустикалық рефлекстерді қамтитын тесттер жиынтығы арқылы диагностикалауға болады. Классикалық AN парадигмасына қалыпты сыртқы шашты клеткалардың жұмысын көрсететін OAE, кохлеарлық микрофониканың болуымен немесе бұрыс ABR және акустикалық рефлекстердің жоқтығы кіреді. Басқа тексерулерге таза тон және сөйлеу аудиометриясы жатады. AN пациенттерінде есту қабілеті әртүрлі болуы мүмкін, сонымен қатар сөйлеуді қабылдауда қиындықтар туындауы мүмкін. Аудиторлық нейропатия спектрінің бұзылыстары бар пациенттерде отоакустикалық эмиссиялар қалыпты болғанымен, 95 дБ HL немесе одан төмен деңгейде орташа құлақ бұлшық еттерінің рефлекстері қалыпты екені әлі күнге дейін дәлелденбеген. Аудиторлық нейропатия өздігінен немесе Шарко-Мари-Тун ауруы және Фридрейх атаксиясы сияқты аурулармен бірге пайда болуы мүмкін. AN тумысынан немесе кейіннен пайда болуы мүмкін. AN синдромдық, синдромдық емес және митохондриялық байланысты жағдайлардағы генетикалық факторларға байланысты болуы мүмкін. AN жағдайларының шамамен 40% генетикалық себептерге байланысты деп есептеледі. Аудиометриялық үлгіге (есту шегіне) немесе тыныш жағдайда сөйлеуді тексерудегі олардың жұмысына қарамастан, көбінесе зардап шеккендердің көпшілігі фондық шуда нашар естиді.
Diagnosis is possible after a test battery, that must necessarily include the following: the auditory brainstem response and otoacoustic emissions. Auditory brainstem response should be tested with both polarities (helps in identifying cochlear microphonics). Auditory neuropathy can be diagnosed with a battery of tests including otoacoustic emissions (OAE), auditory brainstem response (ABR), and acoustic reflexes. The classic AN paradigm would include present OAEs indicating normal outer hair cell function, absent or abnormal ABR with presence of the cochlear microphonic, and absent acoustic reflexes. Other tests would include pure tone and speech audiometry. AN patients can have a range of hearing thresholds with difficulty in speech perception. Patients with auditory neuropathy spectrum disorders have to date never been shown to have normal middle ear muscle reflexes at 95 dB HL or less despite having normal otoacoustic emissions. Auditory neuropathy can occur spontaneously, or in combination with diseases like Charcot Marie Tooth disease and Friedreich's ataxia. AN can have either congenital or acquired causes. AN can be due to genetic factors in syndromic, non syndromic, and mitochondrial related patterns. Approximately 40% of AN cases are estimated to have a genetic cause. It appears that regardless of the audiometric pattern (hearing thresholds) or of their function on traditional speech testing in quiet the vast majority of those affected have very poor hearing in background noise situations.
Қалдық есту функциясы
Есту жүйесін тексеру кезінде аудиограммада ерекше белгі байқалмайды. Есту нейропатиясымен ауыратын пациенттің диагнозын қою кезінде де оның қызмет ету деңгейі анықталмайды. Пациенттер дыбыс арасында сөйлеуді түсінуде қиындықтардан басқа аз ғана бұзылыспен немесе толық саңырау болып, есту сигналдарынан ешқандай пайдалы ақпарат алмайынша көрініс беруі мүмкін. Есту аппараттары кейде тағайындалады, бірақ нәтижелері әртүрлі болады. FM жүйелерін есту аппараттарымен немесе кохлеарлық импланттармен бірге қолдану осы күшейткіш құрылғылардың тиімділігін арттыруға мүмкіндік береді. Кейбір адамдар кохлеарлық импланттарды орнатады, бірақ нәтижелері де әртүрлі.
When testing the auditory system, there is no characteristic presentation on the audiogram. When diagnosing a patient with auditory neuropathy, there is no characteristic level of functioning either. Patients can present with relatively little dysfunction other than problems of hearing speech in noise, or can present as completely deaf and gaining no useful information from auditory signals. Hearing aids are sometimes prescribed, with mixed success. FM systems in combination with hearing aids or cochlear implants could increase success of these amplification devices. Some people with auditory neuropathy obtain cochlear implants, also with mixed success.
Скрининг
Жаңа туған нәрестелердің есту қабілетін тексеру АҚШ-тың көп бөлігінде міндетті болып табылады. Бұл тексерулерге ОАЭ (отоакустикалық эмиссиялар) тестілеуі кіреді – кохлеядан пайда болатын және ортаңғы құлақ арқылы сыртқы құлақ жолына берілетін дыбыстар, олар тіркелуі мүмкін. Ол кохлеяның жұмыс істеуін бағалайды, бірақ есту нервін емес. Дыбыс нерв арқылы миға сәтті жеткізілгенін анықтау үшін АБР (естің ми сабағының жауабы) тесті қажет. Австралияның көп бөлігінде АБР тестілеуі арқылы естуді тексеру міндетті, яғни барлық туа біткен (кейінірек пайда болатын дегенеративтік ауруларға байланысты емес) есту нейропатиясы жағдайлары туған кезде анықталуы тиіс. Мұндай сақтық шараларға қарамастан, есту нейропатиясын бірден анықтау қиын болуы мүмкін. Есту қабілетінің төмендеуіне қатысты ата-ананың күдігі де есту қабілетін тексерудің сенімді құралы болып табылады; күдік туса, аудиологтан есту қабілетін бағалауды сұрауға жеткілікті себеп бар.
Universal newborn hearing screenings are mandated in a majority of the United States. These screenings include OAE testing – otoacoustic emissions, which are sounds generated from the cochlea transmitted across the middle ear to the external ear canal, where they can be recorded. It assesses functionality of the cochlea, but not the auditory nerve. An ABR (auditory brainstem response) is required to assess that the sound is successfully transmitted through the nerve to the brain. In most parts of Australia, hearing screening via ABR testing is mandated, meaning that essentially all congenital (i. e., not those related to later onset degenerative disorders) auditory neuropathy cases should be diagnosed at birth. Auditory neuropathy is sometimes difficult to catch right away, even with these precautions in place. Parental suspicion of a hearing loss is a trustworthy screening tool for hearing loss, too; if it is suspected, that is sufficient reason to seek a hearing evaluation from an audiologist.