Кіріспе

Сүтқоректілерде қан ұю процесіне қатысатын ақуыз.

| Атауы = Z ақуызы
| суреттің сипаттамасы = Z ақуызының кристалдық құрылымы. Z ақуызы – қан ұю каскадының мүшесі, қан ұюына әкелетін қан ақуыздарының тобы. Бұл гликопротеин. Z ақуызы ингибиторға байланысу арқылы қан ұюын тежейді. Ол GLA доменді ақуыз, сондықтан К витаминіне тәуелді, демек, варфаринмен емдеу кезінде оның жұмысы бұзылады.

Физиологиясы

Ферменттік белсенділігі болмаса да, құрылымдық тұрғыдан қан ұю каскадының бірнеше серинді протеазаларымен – VII, IX, X факторлары мен С ақуызымен байланысты. Карбоксиглутамат қалдықтары (Vitamin K қажет ететін) Protein Z-ді фосфолипидтік беттерге байланыстырады. Protein Z-дің басты рөлі Xa факторын ыдырату болып көрінеді. Бұл Protein Z-ге байланысты протеаза ингибиторы (ZPI) арқылы жүзеге асырылады, бірақ реакция Protein Z-дің қатысуымен 1000 есе жеделдеді. Қызығы, ZPI сонымен қатар XI факторын ыдыратады, бірақ бұл реакцияға Protein Z қажет емес. Protein Z арқылы белсендірілген ZPI оның конформациясына емес, бір-біріне жақын орналасуына байланысты болады. Protein Z, ZPI-ге байланысқанда, Xa факторымен бірдей фосфолипидтік бетке байланысады. Осылайша Xa факторының тежелуіне мүмкіндік туады. Кейбір зерттеулерде тапшылығы тромбозға бейімділікпен байланысты. Дегенмен, басқалары оны қан кетуге бейімділікпен байланыстырады; мұның нақты себебі белгісіз, себебі ол физиологиялық жағдайда ингибитор ретінде әрекет етеді, ал тапшылығы логикалық түрде тромбозға бейімделуге әкелуі керек.

Генетика

Оның молекулалық массасы 62 кДА және 396 аминқышқылынан тұрады. PROZ гені 13-шы хромосомада (13q34) орналасқан. Онда төрт домен бар: ГЛА-ға бай аймақ, екі EGF-ге ұқсас домен және трипсинге ұқсас домен. Онда серин протеазасы ретінде катализдік активтілікті қамтамасыз ететін серин қалдығы жоқ.

Тарих

Z ақуызын алғаш рет 1977 жылы Кристофер Проуз және Питер Эснуф ірі қара малдың қанынан оқшаулады, ал 1984 жылы Броз және Милетич оны адам плазмасында анықтады. Адамдарда табылған Z ақуызына ірі қара малдан табылған ақуызбен бірдей ат берілуінің бірнеше себебі бар. Оқшауланған бұл ақуыздарды зерттегенде, олардың молекулалық салмағы, аминокислоталардың құрамы және аминотерминалдық тізбектері ұқсас екені анықталды. Ірі қара мал мен адам ағзасындағы ақуыздың молекулалық құрамындағы осы ұқсастықтар олардың бірдей ақуыз екенін көрсетуге жеткілікті болды. Z ақуызы алғаш рет ашылғанда, ол жеке ақуыз емес, X факторының бір түрі болуы мүмкін деген болжам жасалды. Оның X факторының түрі ме, жоқ па, анықтау үшін осы ақуызды оқшаулауға қатысты зерттеулер жүргізу қажет болды. Мұны тексеру үшін, үлгіден K витаминіне тәуелді факторлар барий цитраты арқылы адсорбцияланып алынды, содан кейін иондық алмасу хроматографиясы жүргізілді. Бұл процесте оқшауланған ақуызда X факторының жоқ екені анықталды. Осы тәжірибеде тазартылған Z ақуызы X факторынан өзгеше екені дәлелделіп, ол жеке ақуыз екеніне көз жеткізілді. Бұл ақуыздың екіншілік құрылымдары сол жақ жоғарғы бұрыштағы суретте түспен белгіленген: қызғылт түс – жіпшелер, сары түс – альфа спиральдар, ал ақ түс – орамдар.

Денсаулық

З-белогының денсаулық үшін маңызды болуының көптеген себептері бар. Жүктілік кезінде ақуыздың қалыпты жұмыс істеуі өте қажет. Егер ол дұрыс жұмыс істемесе, бұл ұрықтың өліміне немесе жүктілікте жоғары сезімталдыққа алып келуі мүмкін. Бұл ақуыздың деңгейі тым төмендесе, ұрықтың өсуі шектелуі мүмкін. Тағы бір мүмкін салдары – бұл ақуызға жоғары сезімталдық, ол қант диабетімен байланысты болуы мүмкін. Жұмыршық безінің қатерлі ісігіне шалдыққан әйелдерде бұл ақуыз Xa факторын тежегені анықталды, себебі қатерлі жасушаларда осы ақуыздың реттелуі төмендеген.