Туа біткен жүрек ақаулары: Өкпе артериясының жоқтығы және емдеу жолдары
Pulmonary atresia
Туа пайда болған жүрек ақаулары: өкпе артериясының жоқтығы. Диагностика, себептері, нәрестеге қауіптілігі және жүктілік кезіндегі ерекшеліктері туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Жүректің өкпе атрезиясы сияқты туа біткен жүрек ақауларында құрылымдық аномалиялар жүрек клапандарын, жүрек бұлшық етіне жақын қабырғаларды және артериялар/веналады қамтуы мүмкін. Осының салдарынан, аталған құрылымдық аномалиялар адам жүрек бұлшық еті арқылы қан ағынына кедерілту немесе өзгерту арқылы әсер етеді.
In congenital heart defects such as pulmonary atresia, structural abnormalities can include the valves of the heart, and the walls and arteries/veins near the heart muscle. Consequently, blood flow due to the aforementioned structural abnormalities is affected, either by blocking or altering the flow of blood through the human cardiac muscle.
Диагностика
Өкпе атризиясын диагностикалау үшін ағзаның тіршілік үшін оттегімен толыққан қанға қажеттілігі бар. Өкпе атризиясы дамушы ұрыққа қауіп келтірмейді, себебі анасының плацентасы баланың өкпелері әлі жұмыс істемейтін болғандықтан, қажетті оттегімен қамтамасыз етеді. Бала дүниеге келгеннен кейін, өмір сүру үшін қажетті оттегіні өкпелерімен қамтамасыз етуі керек, бірақ өкпе атризиясы кезінде өкпе клапанында қанның өкпеге өтіп, оттегімен толуына мүмкіндік беретін тесік болмайды. Осының салдарынан, жаңа туған нәресте көгілдір түске боялады және өкпе атризиясы көбінесе туғаннан кейін бірнеше сағат немесе минуттар ішінде анықталады. Өкпе атризиясын диагностикалау үшін келесі зерттеулер/әдістер қолданылуы мүмкін: эхокардиограмма, кеуде рентгені, ЭКГ және денедегі қан қысымын өлшеу. Өкпе атризиясы және қарыншалар аралық дефекті (PA VSD) оң қарыншаның жетілмеуімен анықталады. Қарыншалар аралық дефекті (ҚАД) – қарынша қабырғасындағы екінші тесік, ол оң қарыншадағы қанға шығу жолын ұсынады. Егер бұл екінші тесік болмаса, оң қарыншаға өте аз қан ағады, бұл PA IVS-де оның жетілмеуіне себеп болады. Бұл дефект туылмас бұрын анықталуы мүмкін.
In regards to the diagnosis of pulmonary atresia the body requires oxygenated blood for survival. pulmonary atresia is not threatening to a developing fetus however, because the mother's placenta provides the needed oxygen since the baby's lungs are not yet functional. Once the baby is born its lungs must now provide the oxygen needed for survival, but with pulmonary atresia there is no opening on the pulmonary valve for blood to get to the lungs and become oxygenated. Due to this, the newborn baby is blue in color and pulmonary atresia can usually be diagnosed within hours or minutes after birth. The diagnosis of pulmonary atresia can be done via the following exams/methods: an echocardiogram, chest x ray, EKG and an exam to measure the amount of in the body. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA VSD) is identified by underdevelopment of the right ventricle. The Ventricular Septal Defect (VSD) is a second opening in the ventricular wall, which provides a way out for blood in the right ventricle. When this second opening does not exist, very little blood goes to the right ventricle, which is what causes it to be underdeveloped in PA IVS, this defect can be determined before birth.
Емдеу
Өкпе атризиясын емдеу: өкпе атризиясын емдеу үшін қолданылатын простагландин E1 деп аталатын тамыр ішіне салынатын дәріні қамтиды, себебі ол артериялық каналдың жабылуын тоқтатады, соның арқасында өкпе және жүйелік қан айналымы араласады, бірақ простагландин E1 қауіпті болуы мүмкін, өйткені ол апноэге алып келуі мүмкін. Алдын ала емдеудің тағы бір мысалы – жүректің кемшіліктерін бағалау үшін жүрек катетеризациясы; бұл процедура әлдеқайда инвазивті. Дегенмен, соңында, қан ағынын тұрақты түрде жақсарту үшін бірнеше операция жасау қажет болады. Алғашқы операция нәресте туғаннан кейін көп ұзамай жасалуы мүмкін. Аорта мен өкпе артериясы арасында қан ағынын өкпеге арттыру үшін шунт жасалуы мүмкін. Бала өскен сайын, жүрегі де өседі және шунтты дененің қажеттіліктеріне сәйкес қайта жасау қажет болуы мүмкін. Ұсынылатын операцияның түрі оң қарыншаның және өкпе артериясының мөлшеріне байланысты. Егер оң қарынша кішкентай болса және сорғы ретінде жұмыс істей алмаса, Фонтан процедурасы жасалады. Бұл үш кезеңді процедурада оң жүрекше өкпе қан айналымынан ажыратылады. Жүйелік веноздық қан жүрек арқылы өтпей тікелей өкпеге жіберіледі. Өте кішкентай балаларда өкпе тамырларының қарсылығы жоғары болса, Фонтан процедурасын жасау мүмкін болмайды. Операцияға кіріспес бұрын, қарсылықты анықтау үшін жүрек катетеризациясы жасалуы мүмкін.
The treatment of pulmonary atresia consists of: an IV medication called prostaglandin E1, which is used for treatment of pulmonary atresia, as it stops the ductus arteriosus from closing, allowing mixing of the pulmonary and systemic circulations, but prostaglandin E1 can be dangerous as it can cause apnea. Another example of preliminary treatment is heart catheterization to evaluate the defect or defects of the heart; this procedure is much more invasive. Ultimately, however, the individual will need to have a series of surgeries to improve the blood flow permanently. The first surgery will likely be performed shortly after birth. A shunt can be created between the aorta and the pulmonary artery to help increase blood flow to the lungs. As the child grows, so does the heart and the shunt may need to be revised in order to meet the body's requirements. The type of surgery recommended depends on the size of the right ventricle and the pulmonary artery, if the right ventricle is small and unable to act as a pump, the surgery performed would be the Fontan procedure. In this three stage procedure, the right atrium is disconnected from the pulmonary circulation. The systemic venous return goes directly to the lungs, by passing the heart. Very young children with elevated pulmonary vascular resistance may not able to undergo the Fontan procedure. Cardiac catheterization may be done to determine the resistance before going ahead with the surgery.
Болжам
Өкпе атризиясының болжамы әр балаға қарай өзгеше болады, егер жағдай түзетілмесе, ол өлімге алып келуі мүмкін, бірақ өкпе атризиясы барлар үшін болжам жылдар бойына едәуір жақсарды. Баланың жағдайына әсер ететін факторлардың ішінде жүректің қаншалықты жақсы соғуы және жүрекке қан жеткізетін қан тамырларының жағдайы бар. Өкпе атризиясының көптеген жағдайларын хирургиялық араласу арқылы жақсартуға болады. Егер пациенттің оң қарыншасы тым кішкентай болса, жүрекке қалыпты қан айналымын қамтамасыз ету үшін бірнеше операциялар қажет болуы мүмкін. Егер түзетілмесе, осы туа біткен жүрек ақауы бар нәрестелер өмірінің алғашқы күндерінде ғана тірі қалуы мүмкін. Көптеген өкпе атризиясы бар балалар қалыпты өмір сүреді, бірақ эндокардит, инсульт және ұстамалар сияқты асқынулар пайда болуы мүмкін.
The prognosis for pulmonary atresia varies for every child, if the condition is left uncorrected it may be fatal, but the prognosis has greatly improved over the years for those with pulmonary atresia. Some factors that affect how well the child does include how well the heart is beating, and the condition of the blood vessels that supply the heart. Most cases of pulmonary atresia can be helped with surgery, if the patient's right ventricle is exceptionally small, many surgeries will be needed in order to help stimulate normal circulation of blood to the heart. If uncorrected, babies with this type of congenital heart disease may only survive for the first few days of life. Many children with pulmonary atresia will go on to lead normal lives, though complications such as endocarditis, stroke and seizures are possible.