Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
При врожденных пороках сердца, таких как атрезия легочной артерии, структурные аномалии могут включать клапаны сердца, а также стенки и артерии/вены вблизи сердечной мышцы. В результате этого, вызванного вышеупомянутыми структурными аномалиями, нарушается кровоток, либо за счет его блокировки, либо изменения пути прохождения крови через сердечную мышцу.
In congenital heart defects such as pulmonary atresia, structural abnormalities can include the valves of the heart, and the walls and arteries/veins near the heart muscle. Consequently, blood flow due to the aforementioned structural abnormalities is affected, either by blocking or altering the flow of blood through the human cardiac muscle.
Диагноз
Что касается диагностики атрезии легочной артерии, организму необходима оксигенированная кровь для выживания. Атрезия легочной артерии не представляет угрозы для развивающегося плода, поскольку плацента матери обеспечивает необходимый кислород, так как легкие ребенка еще не функционируют. После рождения легкие ребенка должны обеспечивать кислородом, необходимым для выживания, но при атрезии легочной артерии отсутствует отверстие в легочном клапане, через которое кровь могла бы попасть в легкие и насытиться кислородом. Из-за этого новорожденный приобретает синюшный оттенок кожи, и атрезию легочной артерии обычно можно диагностировать в течение нескольких часов или минут после рождения. Диагноз атрезии легочной артерии может быть поставлен с помощью следующих исследований/методов: эхокардиографии, рентгена грудной клетки, ЭКГ и анализа для измерения уровня кислорода в крови. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (PA VSD) характеризуется недоразвитием правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) – это дополнительное отверстие в стенке желудочка, обеспечивающее выход крови из правого желудочка. Если этого дополнительного отверстия нет, в правый желудочек поступает очень мало крови, что и приводит к его недоразвитию при атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки (PA IVS). Этот дефект можно выявить еще до рождения.
In regards to the diagnosis of pulmonary atresia the body requires oxygenated blood for survival. pulmonary atresia is not threatening to a developing fetus however, because the mother's placenta provides the needed oxygen since the baby's lungs are not yet functional. Once the baby is born its lungs must now provide the oxygen needed for survival, but with pulmonary atresia there is no opening on the pulmonary valve for blood to get to the lungs and become oxygenated. Due to this, the newborn baby is blue in color and pulmonary atresia can usually be diagnosed within hours or minutes after birth. The diagnosis of pulmonary atresia can be done via the following exams/methods: an echocardiogram, chest x ray, EKG and an exam to measure the amount of in the body. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA VSD) is identified by underdevelopment of the right ventricle. The Ventricular Septal Defect (VSD) is a second opening in the ventricular wall, which provides a way out for blood in the right ventricle. When this second opening does not exist, very little blood goes to the right ventricle, which is what causes it to be underdeveloped in PA IVS, this defect can be determined before birth.
Лечение
Лечение атрезии легких включает в себя: внутривенное введение препарата простагландин E1, который используется для лечения атрезии легких, поскольку он предотвращает закрытие артериального протока, обеспечивая смешение легочного и системного кровообращения. Однако простагландин E1 может быть опасен, так как способен вызывать апноэ. Другим примером предварительного лечения является катетеризация сердца для оценки порока или пороков сердца; эта процедура значительно более инвазивна. В конечном итоге пациенту потребуется серия операций для улучшения кровотока на постоянной основе. Первая операция, как правило, проводится вскоре после рождения. Может быть создан шунт между аортой и легочной артерией для увеличения притока крови к легким. По мере роста ребенка сердце также растет, и шунт может потребовать коррекции для удовлетворения потребностей организма. Выбор рекомендуемого типа операции зависит от размера правого желудочка и легочной артерии. Если правый желудочек мал и не способен функционировать как насос, выполняется операция по типу Фонтена. Эта трехэтапная процедура предполагает отключение правого предсердия от легочного кровообращения. Системный венозный возврат направляется непосредственно в легкие, минуя сердце. Очень маленькие дети с повышенным сопротивлением в легочных сосудах могут быть не готовы к операции Фонтена. Для определения сопротивления перед операцией может быть выполнена катетеризация сердца.
The treatment of pulmonary atresia consists of: an IV medication called prostaglandin E1, which is used for treatment of pulmonary atresia, as it stops the ductus arteriosus from closing, allowing mixing of the pulmonary and systemic circulations, but prostaglandin E1 can be dangerous as it can cause apnea. Another example of preliminary treatment is heart catheterization to evaluate the defect or defects of the heart; this procedure is much more invasive. Ultimately, however, the individual will need to have a series of surgeries to improve the blood flow permanently. The first surgery will likely be performed shortly after birth. A shunt can be created between the aorta and the pulmonary artery to help increase blood flow to the lungs. As the child grows, so does the heart and the shunt may need to be revised in order to meet the body's requirements. The type of surgery recommended depends on the size of the right ventricle and the pulmonary artery, if the right ventricle is small and unable to act as a pump, the surgery performed would be the Fontan procedure. In this three stage procedure, the right atrium is disconnected from the pulmonary circulation. The systemic venous return goes directly to the lungs, by passing the heart. Very young children with elevated pulmonary vascular resistance may not able to undergo the Fontan procedure. Cardiac catheterization may be done to determine the resistance before going ahead with the surgery.
Прогноз
Прогноз при атрезии легочной артерии варьируется в зависимости от ребенка. Если состояние не лечить, оно может быть фатальным, но за последние годы прогноз для детей с атрезией легочной артерии значительно улучшился. На то, как будет развиваться ребенок, влияют такие факторы, как эффективность работы сердца и состояние кровеносных сосудов, питающих сердце. В большинстве случаев атрезии легочной артерии можно помочь с помощью хирургического вмешательства. Если правый желудочек у пациента очень мал, может потребоваться несколько операций для стимуляции нормального кровообращения к сердцу. Без лечения младенцы с этим типом врожденного порока сердца могут прожить лишь несколько дней. Многие дети с атрезией легочной артерии вырастают и ведут нормальную жизнь, хотя возможны осложнения, такие как эндокардит, инсульт и судороги.
The prognosis for pulmonary atresia varies for every child, if the condition is left uncorrected it may be fatal, but the prognosis has greatly improved over the years for those with pulmonary atresia. Some factors that affect how well the child does include how well the heart is beating, and the condition of the blood vessels that supply the heart. Most cases of pulmonary atresia can be helped with surgery, if the patient's right ventricle is exceptionally small, many surgeries will be needed in order to help stimulate normal circulation of blood to the heart. If uncorrected, babies with this type of congenital heart disease may only survive for the first few days of life. Many children with pulmonary atresia will go on to lead normal lives, though complications such as endocarditis, stroke and seizures are possible.