Синовиалды остеохондроматоз: Сирек кездесетін буын ауруы
Synovial osteochondromatosis
Синовиалды остеохондроматоз – сирек кездесетін буын ауруы. Буын ішіндегі шеміршек тінінің өсуіне байланысты дамиды, көбінесе тізе, жамбас немесе шына буындарында кездеседі.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Синовиялық остеохондроматоз (СОК) (синонимдері: синовиялық хондроматоз, бастапқы синовиялық хондроматоз, синовиялық хондрометаплазия) – синовия немесе буын қабығының тінінде қатерсіз өзгерістерге немесе көбеюге алып келетін сирек кездесетін ауру, ол сүйек түзеуге қабілетті хрящқа айналады. Көбінесе тек бір буын зардап шегеді, мысалы, тізе, жамбас немесе шына буыны. Жақ буынына (ТМЖ) сирек әсер етеді. Себебі белгісіз. Бұл жағдайда буынның синовиялық мембранасында хрящ метаплазиясы жүреді. Метапластикалық синовия түйіндерге ұйымдасады. Аз ғана жарақаттанғанда түйіндер буын кеңістігіне кішкентай денелер түрінде таралады. Кейбір науқастарда ауру процесі шеміршек қабығы мен сіңір қаптарды да қамтуы мүмкін. Хрящтық буын ішіндегі денелер синовиялық сұйықтықта еркін қозғалады, оларға тамақтану және өсу үшін қажетті нәрселер беріледі. Уақыт өте келе олардың көлемі ұлғаяды және сүйекке айналады. Егер олар еркін қалса, одан әрі өсіп, кальцийленуі жалғасады. Ауыр жағдайларда олар буын кеңістігінің барлық бөлігін алып қоюы немесе жақын жердегі тіндерге енуі мүмкін. Сонымен қатар, олар синовиялық қабатқа еніп, қанмен жаңадан қамтамасыз етіліп, сүйекпен алмастырылуы мүмкін. Кейде синовияның қайтадан бірігуі хрящ фрагментінің толық сіңуіне әкелуі мүмкін.
Synovial osteochondromatosis (SOC) (synonyms include synovial chondromatosis, primary synovial chondromatosis, synovial chondrometaplasia) is a rare disease that creates a benign change or proliferation in the synovium or joint lining tissue, which changes to form bone forming cartilage. In most occurrences, there is only one joint affected, either the knee, the hip, or the elbow. Rarely involves the TMJ. The cause is unknown. In this condition, cartilaginous metaplasia takes place within the synovial membrane of the joint. Metaplastic synovium organizes into nodules. With minor trauma, nodules are shed as small bodies into the joint space. In some patients, the disease process may involve tendon sheaths and bursal sacs. Cartilaginous intra articular bodies float freely within the synovial fluid, which they require for nutrition and growth. Progressive enlargement and ossification occur with time. If they remain free, they continue to grow larger and more calcified. In severe cases, they may occupy the entire joint space or penetrate to adjacent tissues. Also, they can deposit in the synovial lining, reestablish a blood supply, and become replaced by bone. On occasion, synovial reattachment can lead to complete reabsorption of the cartilage fragment.
Белгілері мен симптомдары
Ауыратын буынның созылмалы, прогрессивті ауыруы мен ісігі физикалық белсенділік кезінде күшейеді. Буын ішінен сұйықтық жиналуы және қозғалыс шектелуі жиі кездесетін қосымша белгілер. Ол негізінен ірі буындарға, оның ішінде тізе (>50% жағдай), шынтақ, жамбас және иыққа әсер етеді. SOC ерлерде әйелдерге қарағанда екі есе жиі кездеседі. Кейбір науқастарда буын ішілік денелер буын қуыстарының немесе сіңір қаптардың ішінде тұрақты орналасқан күйде болады. Мұндай науқастарда ешқандай белгі байқалмауы мүмкін, ал SOC тек суреттеу кезінде кездейсоқ табылуы мүмкін.
Chronic, progressive pain and swelling of the affected joint are exacerbated by physical activity. Joint effusion and limited range of motion are common associated features. It affects primarily large joints, including knee (>50% of cases), elbow, hip, and shoulder. SOC is twice as common in men as women. Some patients have intra articular bodies resting in stable positions within joint recesses or bursae. These patients may be asymptomatic, with SOC merely as an incidental finding at imaging.
Асқынулар
Қатерлі өзгеріс синовиялық хондросаркомаға алып келеді. Бұл созылмалы жағдайларда болатын өте сирек асқыну. Емдеуге синовияны жою және буынды толық алмастыру кіреді. Ішкі буындық денелердің зардап шеккен буында болуынан туындаған жедел механикалық проблемалар нәтижесінде щықылдау, сықырылдау немесе буынның істемеуі мүмкін. Буынның істемеуі буындық шеміршектерді бұзуға, соның салдарынан екіншілік остеоартритке әкелуі мүмкін. Буынның қатаюы және ауыру сияқты белгілер – жылдар бойы созылған буын тітіркенуінен кейін пайда болатын остеоартриттің салдары.
Malignant transformation to synovial chondrosarcoma. This is a very rare complication occurring in chronic cases. Treatment entails synovial excision and total joint replacement. Clicking, grating, or locking may result from acute mechanical problems due to intra articular bodies within the affected joint. Locking may destroy articular cartilage, resulting in secondary osteoarthritis. Symptoms such as joint stiffness and aching are the result of osteoarthritis that sets in after years of persistent joint irritation.
Рентгенография
Әдетте, буын кеңістігінде немесе бурсада бірнеше тегіс, овал пішіндес кальцийленген массалар табылады. Олар кальцийленген шеміршекке тән, попкорн шар сияқты көрінеді. Кезектегі түсірілімдерде массалардың мөлшері өзгеруі, жоғалып кетуі немесе буынның терең жатқан аймақтарына жылжуы мүмкін. Олар негізгі буын қуысынан көршілес синовиалды кистаға көшуі де мүмкін. Сондықтан, массаның өзі буын кеңістігінде байқалмауы мүмкін. Қосымша радиографиялық белгілерге буын ішіне сұйықтық жиналуы, сондай-ақ буын кеңістігінің тарылуы, субхондральды склероз және остеофиттердің пайда болуы сияқты дегенеративтік өзгерістер жатады.
Typical finding is of multiple, smooth, oval shaped calcified masses within the joint space or bursa. They have a characteristic popcorn ball appearance of calcified cartilage. With serial imaging, masses may be found to change in size, disappear, or migrate to recessed areas of the joint. They may pass from the main joint cavity into a neighboring synovial cyst. For this reason, a mass may not be appreciated within the actual joint space itself. Additional radiographic findings include joint effusion and degenerative changes such as joint space narrowing, subchondral sclerosis, and osteophyte formation.
Компьютерлік томография
КТ ауру процесінің бастапқы кезеңдерінде, шеміршек денелері кальцийленбегенге дейін (кальцийге толып қаттырмағанға дейін) ең тиімді қолданылады. КТ кальцийленбеген немесе аздап кальцийленген массаларды анықтауда тиімді, бұл радиологқа бұл жағдайды қарапайым буын сұйықтығынан ажыратуға мүмкіндік береді.
CT is best utilized in earlier stages of the disease process before cartilaginous bodies have calcified (become filled with calcium). CT can effectively detect non calcified masses or those with only minimal calcification, which allows the radiologist to distinguish this condition from a simple joint effusion.
Магниттік резонанстық томография
МР-дың көрінісі буын ішіндегі дененің құрамына байланысты. Толығымен шеміршек денелер T1 салмақталған кескіндерде бұлшық етке изоинтенсивті, ал T2 салмақталған кескіндерде бұлшық етке гиперинтенсивті болып көрінеді. Көбінесе кальцийленген буын ішіндегі денелер барлық импульстік тізбектерде сигналдың жоқтығын көрсетеді. КТ артрографиясындай, гадолиниймен МР-ды әлі кальцийленбеген буын ішіндегі денелерді анықтау үшін де қолдануға болады.
MR appearance depends on the composition of the intra articular body. Entirely cartilaginous bodies will appear isointense to muscle on T1 and hyperintense to muscle on T2 weighted images. Partly calcified intra articular bodies demonstrate foci of absent signal on all pulse sequences. Like CT arthrography, MR with gadolinium may be used to detect intra articular bodies that have not yet calcified.
Патология
Орталық сүйектенуі бар қаңқалы денелер немесе остеокартилягенді денелер кездесуі мүмкін. Олар көбінесе шар тәрізді болады. Мөлшері бірнеше миллиметрден бірнеше сантиметрге дейін ауыспайды. Зақымдалған буынның синовиясы виллозды гиперплазияны көрсетеді, бұл макроскопиялық қарауда бүршіктелген көрініс береді. Синовияға тіркелген қаңқалы денелер болуы мүмкін. Синовияның зақымдануы ошақтық немесе тараған сипатта болуы мүмкін.
Cartilaginous bodies or osteocartilaginous bodies with central ossification may be noted. They are typically spherical in shape. Sizes range from several millimeters to several centimeters in diameter. The synovium of the involved joint demonstrates villous hyperplasia, which imparts a wrinkled appearance on gross examination. There may be cartilaginous bodies attached to the synovium. Synovial involvement may be focal or diffuse in nature.
Жіктеу
Классификация негізгі және екіншілік SOC болып бөлінеді. Негізгі SOC әдеттегідей қалыпты буында пайда болады. Бұл жағдай 30-50 жас аралығындағы пациенттерде бір буынға әсер ету арқылы көрінеді. Екіншілік SOC көбінесе остеоартрит сияқты буын ауруларының салдарынан бұрын зардап шеккен буындарда, егде жастағы пациенттерде кездеседі. Бұл үлгі екі жақты әсер етумен және көптеген буындардың ішіндегі денелердің болуымен сипатталады.
Classification is divided into primary versus secondary SOC. Primary SOC occurs in an otherwise normal joint. It is suggested by monoarticular involvement in a patient in the third to fifth decades of life. Secondary SOC occurs in older patients in joints previously affected by joint disease such as osteoarthritis. This pattern is suggested by bilateral involvement with multiple joint intra articular bodies.
Емдеу
Симптомдары жоқ науқастарға ем қажет емес. Симптомдары бар науқастарға артроскопиялық немесе хирургиялық жолмен буын ішіндегі денелерді алып тастау керек. Буын ішіндегі денелер қайталап пайда болатын немесе синовиялық қабаты толығымен метаплазияға ұшыраған науқастарға толық синовектомия жасалуы тиіс.
Asymptomatic patients do not require therapy. Symptomatic patients should undergo arthroscopic or surgical removal of intra articular bodies. Patients who have recurrent intra articular bodies or in whom the entire synovial lining is metaplastic require total synovectomy.