Жасырақтардағы фемур басының некрозы және Легг-Кальве-Пертес ауруы

Кіріспе

Жамбас буынында өлімге және сыныққа алып келетін остеохондроз (Legg–Calvé–Perthes disease) – жамбас сүйегінің басына қан ағынының бұзылуынан басталатын балалық шақ жамбас бұзылысы. Қан ағынының жетіспеуінен сүйек тіні өледі (остеонекроз немесе аваскулярлық некроз) және өсуі тоқтатылады. Уақыт өте келе, жаңа қан тамырлары өлі сүйек тініне еніп, некроздық сүйекті алып тастайды, бұл сүйек массасының азаюына және жамбас бас сүйегінің әлсіреуіне әкеледі. Бұл жағдай көбінесе 4 және 8 жас аралығындағы балаларда кездеседі, бірақ 2 мен 15 жас аралығындағы балаларда да кездесуі мүмкін. Бұл жамбас бас сүйегінің тұрақты деформациясына алып келуі мүмкін, бұл ересектерде остеоартрит даму қаупін арттырады. Пертез – бұл остеохондриттің жамбасқа ғана әсер ететін түрі. Екі жақты Пертез, яғни екі жамбасқа да әсер еткен жағдайда, бірнеше эпифиздік дисплазияны жоққа шығару үшін міндетті түрде тексерілуі керек.

Белгілері мен симптомдары

Бұл жағдай көбінесе 4 пен 10 жас аралығындағы балаларда кездеседі. Жиі кездесетін белгілерге жамбас, тізе немесе тобықтың ауыруы (жамбас патологиясы салдарынан қалыпты тізеде немесе тобықта ауыру сезімі туындауы мүмкін), немесе шақыр сүйек аймағындағы ауыру жатады. Бұл ауыру жамбас немесе аяқ қозғалысымен, әсіресе жамбастың ішкі жағына бұрылуымен (тізе 90 градусқа иілгенде, аяқтың төменгі бөлігі дене ортасынан алшақтатылғанда) күшейеді. Қозғалыс шектеледі, әсіресе жамбастың сыртқа жылжуы және ішкі бұрылуы кезінде, сонымен қатар науқас ақсап жүреді. Ауырсыну көбінесе жеңіл болады. Аяқ бұлшық еттерінің әлсіреуі (атрофиясы) қолданылмаудан және аяқтардың ұзындығындағы айырмашылықтан туындауы мүмкін. Кейбір жағдайларда, тұру, жүру, жүгіру, тізе бүгіп отыру немесе ұзақ уақыт бойы еңкейіп тұру сияқты белгілі бір әрекеттер зақымдалған аймақта күшті тітіркенуге немесе қабынуға әкелуі мүмкін. Ауыр жамбас сүйектерінің некрозы болған жағдайда, ауырсыну әдетте созылмалы, қыбырлаған сезім түрінде болады және қозғалыс кезінде күшейеді.

Алғашқы белгілер баланың денесіндегі сырқырау сезіміне шағымдану болып табылады, олар көбінесе өсу кезеңіндегі ауырулар деп есептеледі, сондай-ақ буынды қорғау (ақсап жүру) немесе шаршағанда оны сақтау. Ауырсыну көбінесе жамбаста сезіледі, бірақ тізеде де пайда болуы мүмкін (реттеліп берілген ауырсыну). Кейде балалар жарақат алған жағына көп салмақ салғандықтан, ауырсыну сезімі зақымдалмаған жамбас пен аяқта байқалуы мүмкін. Бұл ауру көбінесе ұл балаларға тән (4:1 қатынас). Пертес ауруы көбінесе 5-12 жас аралығында диагностикаланады, бірақ кейде 18 айлық сәбилерде де анықталған. Әдетте, бұл ауру бір жамбасты ғана зақымдайды, бірақ диагноз қойылған балалардың шамамен 10%-ында екі жақты Пертес кездеседі.

Себеп

Перт ауруы – балалық шақтағы жамбас буынының бұзылысы, фемур басының қан ағынының тоқырауынан басталады. Қан ағынының жетіспеуі салдарынан сүйек тірі ұлпасынан айырылады (остеонекроз немесе ағымдық некроз) және өсуі тоқтатылады. Легг бұл аурудың себебін фемор эпифизіне қан жеткізудің бұзылуы деп есептесе, Кальве рахитті, ал Перт инфекцияның дегенеративті артритке алып келуінен LCP ауруы пайда болады деген тұжырым жасады. Қазіргі уақытта тұқым қуалаушылық, жарақат, эндокриндік дисфункция, қабыну, тамақтану және өзгерген гемодинамика сияқты бірқатар факторлар күдік тудырып отыр. Қауіп факторларына өсудің бұзылуы және диспропорциясы, төмен дене салмағы, қаңқаның жетілуінің кешігуі, бойдың аласа болуы, жүйелік гормоналдық өзгерістер және экономикалық жағдайдың нашарлығы жатады. Перт ауруының нақты себебі анықталмаса да, буынға қан ағынының төмендеуі белгілі. Мысалы, баланың хронологиялық жасы алты болса да, сүйек жасы төртке ғана жеткен болуы мүмкін. Мұндай жағдайда бала алты жастағы балаға тән әрекеттермен айналысса, сүйектерінің жетілмегендігіне байланысты жамбас буынының деформациялануына немесе сынуына әкелуі мүмкін. Генетика шешуші фактор болып көрінбейді, бірақ қан ұюын таратуға көмектесетін антикоагулянт қасиеттері бар қан факторларының жетіспеуі буынды қамтамасыз ететін тамырлардағы бітелуге алып келуі мүмкін. С және S протеиндерінің де тапшылығы болуы мүмкін, олар да қанды ұюға қарсы әрекет етеді; егер олар жетіспесе, терс жамбас артериясында қан ұюы пайда болып, фемур басына қан ағыны бұзылуы мүмкін. Дегенмен, мұндай теорияны растайтын ешқандай дәлел табылмады; жылдар бойы көптеген теориялар жарияланды, бірақ ешқайсысы ғылыми зерттеулерге сәйкес келмеді.

Патология

Уақыт өте келе, жаңа қан тамырлары өлі сүйекке еніп, некроздық сүйекті жояды, бұл сүйек массасының азаюына және сан басының әлсіреуіне алып келеді. Сүйек жоғалуы сан басының белгілі бір деңгейде құлауына және деформациялануына, кейде жамбас ойығының пішінінде екіншілік өзгерістерге әкеледі. Бұл жағдайды сан басының эпифизінің себепсіз аваскулярлық остеонекрозы деп те атайды, себебі сан басына қан ағынының тоқтауының себебі белгісіз. Пертес ауруы сан басының тұрақты деформациясына алып келуі мүмкін, бұл ересектерде остеоартрит даму қаупін арттырады. Пертес – остеохондриттің жамбасқа ғана әсер ететін түрі, бірақ остеохондриттің басқа түрлері шынтақ, тізе, білезік және аяқтарға да әсер етуі мүмкін. Екі жақты Пертес, яғни екі санның да зардап шегуі, бірнеше эпифиздік дисплазияны жоққа шығару үшін әрқашан мұқият тексерілуі керек.

Диагностика

Жамбас сүйегінің рентгендік суреті диагнозды болжауға және/немесе растауға көмектеседі. Рентген көбінесе жамбас басының жалпақтанып, кейіннен фрагменттерге бөлінуін көрсетеді. Рентген суреттерінің нәтижесі нақты болмаған жағдайларда диагноз қою үшін сүйек сканированиесі немесе МРТ пайдалы болуы мүмкін. Әдетте, қарапайым рентгендік өзгерістер симптомдардың пайда болуынан кейін алты аптадан астам уақыттан соң байқалады, сондықтан ерте диагноз қою үшін сүйек сцинтиграфиясы және МРТ жасалады. МРТ нәтижелері дәлдігі жағынан жоғары, яғни 97-99% қарапайым рентгенде 88-93% шамасында. Егер МРТ немесе сүйек сканированиесі қажет болса, жамбас басының эпифизісіндегі (дамып келе жатқан жамбас басы) қантамырлардың дақтанған аймақтары оң диагнозды анықтауға негіз болады.

Емдеу

Емдеудің мақсаты – ауырсынуды азайту, жамбас буынының қозғалмалығының шектелуін азайту және жамбас басының тұрақты деформациясының алдын алу немесе оны барынша азайту, соның нәтижесінде ересек жаста ауыр дегенеративті артрит даму қаупін төмендету. Қауіптерді бағалау және емдеу опцияларын қарастыру үшін педиатриялық ортопед-хирургтің кеңесі ұсынылады. Кішкентай балалардың жағдайы үлкендерге қарағанда жақсырақ болады. Емдеу тарихта буынға түсетін механикалық жүктемені ауру аяқталғанға дейін азайтуға бағытталған. Опцияларға сүйек созу (фемурды жамбастан бөліп, тозуды азайту үшін), тіректер (көбінесе бірнеше айға, орташа есеппен 18 айға) буынның қозғалмалығын қалпына келтіру, физиотерапия және тұрақты буын зақымдануы болған жағдайда хирургиялық араласу кіреді. Күнделікті қызметті сақтау үшін жеке тіректер қолданылуы мүмкін. Түнгі сүйеуді жүру құралдарының орнына немесе олармен бірге қолдануға болады. Бұл құралдар фемур басын ішкі жағына бұрып, аяқты 45 градусқа жазады. Ортоздар бел омыртқасының жоғары жағынан басталып, аяқ-қолдың ұзындығы бойынша еденге дейін созылуы мүмкін. Көптеген функционалдық тіректер шотландтық ритуалдық ортоздан алынған белдік және жамбасқа арналған манжеттерді пайдаланады. Мұндай құралдарды әдетте дәрігер тағайындайды және ортопед орнатады. Кейбір зерттеулерге сәйкес, шотландтық ритуалдық ортоздың клиникалық нәтижелері жақсы болмаған, сондықтан оның қолданылуы азайды. Көптеген балаларға, әсіресе 6 жасқа дейін аурудың басталуына байланысты, ешқандай араласу қажет болмайды, оларға жамбасқа күш түсетін спорт түрлерінен аулақ болу ұсынылады. Үлкен балаларға (6 жастан кейін Пертес ауруының басталуы) ең жақсы емдеу әдісі әлі анықталған жоқ. 8 жастан асқан балаларға қазіргі емдеу опцияларына ұзақ мерзімге салмақ көтермеу, остеотомия (фемур, жамбас немесе жамбас шегі) және жамбасқа түсетін жүктемені азайту үшін сыртқы фиксаторды қолдану кіреді. Бұл фемур басының қайта өсуіне мүмкіндік береді. Пертес ауруы өзінен-өзі шектеледі, бірақ егер фемур басы деформацияланған болса, ұзақ мерзімді проблемалар туындауы мүмкін. Емдеудің мақсаты – аурудың барысында зақымдануды азайту, оны "емдеу" емес. Стеридтерді немесе алкогольді қолдану ұсынылмайды, өйткені олар буынға қажетті қандағы оттегінің деңгейін төмендетеді. Аурумен азаматтар қартайған сайын, зақымдалған буынды қорғау үшін қабылданған бұрыс поза мен қадамға байланысты тізе және арқада проблемалар туындауы мүмкін. Бұл жағдай жамбас артритімен де байланысты, бірақ бұл міндетті түрде бола бермейді. Жамбас алмастыру операциясы салыстырмалы түрде жиі кездеседі, өйткені бұрын зақымдалған жамбасқа әдеттегідей жүктеме түседі; бұл әр адамға байланысты, бірақ әдетте 50 жастан кейін қажет болады.

The goals of treatment are to decrease pain, reduce the loss of hip motion, and prevent or minimize permanent femoral head deformity so that the risk of developing a severe degenerative arthritis as an adult can be reduced. Assessment by a pediatric orthopaedic surgeon is recommended to evaluate risks and treatment options. Younger children have a better prognosis than older children. Treatment has historically centered on removing mechanical pressure from the joint until the disease has run its course. Options include traction (to separate the femur from the pelvis and reduce wear), braces (often for several months, with an average of 18 months) to restore range of motion, physiotherapy, and surgical intervention when necessary because of permanent joint damage. To maintain activities of daily living, custom orthotics may be used. Overnight traction may be used in lieu of walking devices or in combination. These devices internally rotate the femoral head and abduct the leg(s) at 45°. Orthoses can start as proximal as the lumbar spine, and extend the length of the limbs to the floor. Most functional bracing is achieved using a waist belt and thigh cuffs derived from the Scottish Rite orthosis. These devices are typically prescribed by a physician and implemented by an orthotist. Clinical results of the Scottish Rite orthosis have not been good according to some studies, and its use has gone out of favor. Many children, especially those with the onset of the disease before age 6, need no intervention at all and are simply asked to refrain from contact sports or games which impact the hip. For older children (onset of Perthes after age 6), the best treatment option remains unclear. Current treatment options for older children over age 8 include prolonged periods without weight bearing, osteotomy (femoral, pelvic, or shelf), and the hip distraction method using an external fixator which relieves the hip from carrying the body's weight. This allows room for the top of the femur to regrow. Perthes disease is self limiting, but if the head of femur is left deformed, long term problems can occur. Treatment is aimed at minimizing damage while the disease runs its course, not at 'curing' the disease. It is recommended not to use steroids or alcohol as these reduce oxygen in the blood which is needed in the joint. As those affected age, problems in the knee and back can arise secondary to abnormal posture and stride adopted to protect the affected joint. The condition is also linked to arthritis of the hip, though this appears not to be an inevitable consequence. Hip replacements are relatively common as the already damaged hip experiences routine wear; this varies by individual, but generally is required any time after age 50.

Болжам

Алты жасқа дейінгі балалардың жағдайы жақсы болады, себебі оларда өлі сүйектің қайта тамырлануы мен жаңаруына уақыт жетеді, соның арқасында жамбас басы ауру сарылғаннан кейін қалпына келіп, шар тәрізді болып қалу мүмкіндігі жоғары. Он жастан кейін Пертес ауруымен диагнозы қойылған балаларда остеоартрит және кокса-магна даму қаупі өте жоғары. Егер ЛКБ диагнозы сегіз жастан кейін қойылса, хирургиялық емдеу операциясыз емдеуге қарағанда тиімдірек нәтиже береді. Легг-Кальве-Перт ауруы жазылған кездегі жамбас басының пішіні дегенеративті артрит қаупін анықтайтын ең маңызды фактор болып табылады; сондықтан жамбас басының пішіні мен жамбастың үйлесімділігі ең пайдалы нәтиже көрсеткіштері болып саналады. Аурумен ауыратын адамдардың балаларында ауруға шалдығу қаупі аздап артуы мүмкін, бірақ бұл генетикалық бейімділікке байланысты ма, әлде ортақ қоршаған орта факторларына байланысты ма, әлі белгісіз. Көбінесе бұл ауру үш және он екі жас аралығындағы адамдарда кездеседі, орташа жасы алты жасқа дейін. Ұлыбританиядағы аурудың таралу көрсеткіштері қызықты үрдіс көрсетеді: Лондонда аурудың көрсеткіштері төмен, ал солтүстік аймақтарда аурудың саны бірте-бірте артады (Шотландияда ең жоғары көрсеткіштер тіркелген). Дамыған елдерде әлеуметтік-экономикалық жағдайы нашар қауымдарда ауруға шалдығу қаупі жоғары екенін көрсететін деректер бар (бұл үрдіс ересектердегі жүрек аурулары сияқты ауруларға да тән), бірақ мұның себебі әлі анықталған жоқ. Мүмкін болатын түсіндірулердің бірі – темекі түтінінің әсері, бірақ бұл темекі шегу мен Пертес ауруына тән күшті әлеуметтік-экономикалық градиентпен шатастырылуы мүмкін.

Тарих

1897 ж. Ауруды алғаш рет Карел Майдл (1853–1903) сипаттады. 1909 ж. Хеннинг Вальденстрем (1877–1972) ауруды туберкулезбен байланыстырып сипаттады. 1910 ж. Үш дәрігер тәуелсіз түрде жұмыс істеу нәтижесінде аурудың туберкулезбен ешқандай қатысы жоқ екені анықталды. Легг–Кальве–Пертес осы үш дәрігердің құрметіне аталған: Жак Кальве (1875–1954) және Георг Пертес (1869–1927).

Зерттеу бағыттары

2016 жылы Ұлыбританияда Британдық ортопедиялық хирургияны қадағалау зерттеуі аясында Перт ауруының барлық жағдайлары туралы мәліметтерді жинау бүкіл ел бойынша басталды. Бұл зерттеудің мақсаты – ең тиімді емдеу жолдарын анықтау үшін ауқымды клиникалық сынақтарды бастамас бұрын, ауру туралы негізгі ақпарат алу. Англия, Шотландия және Уэльсте Перт ауруын емдейтін барлық ауруханалар жаңа жағдайлар туралы мәліметтерді жинап жатыр. Бұл зерттеуге Steps Charity Worldwide қолдау көрсетуде. Зерттеу Ұлыбритания этика комитеті және Англия, Шотландия және Уэльстегі NHS зерттеулерін мақұлдау топтарынан ұлттық бекіту алды. Зерттеуді Ұлттық денсаулық сақтау және күтім зерттеу институты (NIHR) және Alder Hey қайырымдылық қоры қаржыландырады.

Иттер

LCP ауруы – кішкентай тұқымды иттердегі, әдетте салмағы 25 фунтқа дейін жететін иттердегі жамбас басының аваскулярлық некрозы. LCP ауруын алғаш рет 1935 жылы ветеринарлық әдебиетте Тут сипаттады. Тут бұл ауруды Валденстром (1909) адамдарда сипаттағанмен дерлік толық сәйкес екенін айтты. Кішкентай тұқымды иттер, әсіресе той-пудльдер, йоркшир терьерлері, пугтар, Джек Рассел терьерлері, Батыс Хайленд ақ терьерлері және дахшундтар бұл ауруға шалдығуы мүмкін. Иттерде адамдармен салыстырғанда жынысқа қатысты ерекшелік байқалмайды, ал адамдарда бұл аурудың 80% еркектерде кездеседі. Дегенмен, балалардағыдай, бұл жағдай көбінесе бір жақты болады, тек 10-15% жағдайда екі жақты ауру кездеседі. Аурудың басталу жасы 4 мен 12 ай аралығында, ең көп кездесетін жасы шамамен 7 ай. Иттердегі аваскулярлық некроз патологиясы, одан кейін қайта тамырлану және жамбас басының сүйек тінінің қайта құрылуы тамырлық себептерге байланысты екенін көрсетеді, бірақ аурудың нақты себебі толыққанды түсініксіз. 6-8 айлық шамасында жамбас ауыруы байқалады. Аурудың 12-16% жағдайы екі жақты болады. Диагнозды қою үшін рентгендік зерттеу қажет, ол жамбас басының сүйек тінінің тығыздығының артуын және ошақтық лизисті көрсетеді, ал аурудың кейінгі сатыларында жамбас басының мойнының құлауын және сынуын көрсетеді. Ұсынылатын емдеу – жамбас басын хирургиялық жолмен алып тастау, бірақ консервативті емдеу (демалыс, физикалық белсенділікті шектеу және ауырсынды басу) кейбір жағдайларда тиімді болуы мүмкін (кейбір зерттеулерге сәйкес 25%-дан кем). Иттерде хирургиялық емнен кейін жақсы прогноз болады. Преднизолон таблеткалары да көмектесуі мүмкін.