Кіріспе
Темір мен алюминийді байланыстыратын дәрілік препарат. Дефероксамин (DFOA), сондай-ақ десферриоксамин деп те аталады және Desferal® саудалық атауымен сатылады, темір мен алюминийді байланыстыратын дәрілік препарат. Ол бұлшықетке, көк тамырға немесе тері астына инъекция арқылы қолданылады. Дефероксамин – Streptomyces pilosus бактериясының сидерофоры. Дефероксамин АҚШ-та 1968 жылы медициналық қолдануға бекітілген. Бұл препарат Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының «Қажетті дәрілер тізіміне» енген. Медициналық қолданылуы Дефероксамин, әсіресе кішкентай балаларда, темірге уланудың жедел түріне емдеу үшін қолданылады. Бұл препарат сонымен қатар гемохроматозды емдеу үшін жиі қолданылады, бұл темірдің жинақталуымен сипатталатын ауру, ол генетикалық немесе тумалы болуы мүмкін. Тумалы емес гемохроматоз белгілі бір түрдегі созылмалы анемиясы (мысалы, талассемия және миелодиспластикалық синдром) бар және көптеген қан құюларды қажет ететін пациенттерде жиі кездеседі, бұл организмдегі темір мөлшерін айтарлықтай арттырады. Дефероксамин сияқты темірді байланыстыратын препараттармен емдеу қан құюға тәуелді серпалы жасуша ауруы немесе β-талассемиясы бар адамдарда өлім-жітімді азайтады. Созылмалы жағдайларды емдеу үшін препаратты әдетте күн сайын 8–12 сағат бойы тері астына инъекциялау арқылы жүргізеді. Жедел уланудан кейін дефероксамин енгізу несептің қызғылт-қызыл түске боялуына себеп болуы мүмкін, бұл құбылыс «виноград суы тәрізді несеп» деп аталады. Темірге уланудан басқа, дефероксамин таңдалған пациенттерде алюминийге улануды (организмдегі алюминийдің артық мөлшері) емдеу үшін де қолданылуы мүмкін. АҚШ-та бұл қолданысқа FDA бекітілмеген. Дефероксамин доксорубициннің кардиотоксикалық жанама әсерлерін азайту және ацерулоплазминемиямен ауыратын пациенттерді емдеу үшін де қолданылады. Дефероксамин бас сүйек ішілік қан кетуі бар адамдарда неврологиялық жағдайды жақсартуға көмектесе алады, бірақ бұл көрсеткіштің тиімділігі мен қауіпсіздігін растайтын деректер жеткіліксіз. COVID-19 диагнозы қойылған пациенттерде ферритин деңгейінің жоғары болуына байланысты дефероксамин қолдануды ұсынатын жарияланған зерттеулер бар. Жағымсыз әсерлері Жүктілік кезінде нәрестеге қауіпсіздігі анықталмаған. Дефероксаминнің созылмалы қолданылуы көзге байланысты симптомдарға, өсудің тежелуіне, жергілікті реакцияларға және аллергияға әкелуі мүмкін. Әсер ету механизмі Дефероксамин ферриоксамин B-ден тривалентті темір тобын алып тастау арқылы алынады, ферриоксамин B – Streptomyces pilosus актиномицеттері өндіретін темірлі сидероамин. Оның ашылуы ЦИБА ғылымгерлерінің Цюрихтегі Швейцария Федералдық Технологиялық институтының және Фрайбургтағы Университет ауруханасының ғылымгерлерімен бірлесіп жүргізген зерттеулерінің және белгілі бір жасуша түрлерінен қабыну медиаторларын босату нәтижесі болды.
Deferoxamine (DFOA), also known as desferrioxamine and sold under the brand name Desferal''', is a medication that binds iron and aluminium. It is used by injection into a muscle, vein, or under the skin. Deferoxamine is a siderophore from the bacteria Streptomyces pilosus. Deferoxamine was approved for medical use in the United States in 1968. It is on the World Health Organization's List of Essential Medicines. Medical uses
Deferoxamine is used to treat acute iron poisoning, especially in small children. This agent is also frequently used to treat hemochromatosis, a disease of iron accumulation that can be either genetic or acquired. Acquired hemochromatosis is common in patients with certain types of chronic anemia (e. g. thalassemia and myelodysplastic syndrome) who require many blood transfusions, which can greatly increase the amount of iron in the body. Treatment with iron chelating drugs such as deferoxamine reduces mortality in persons with sickle cell disease or β‐thalassemia who are transfusion dependent. Administration for chronic conditions is generally accomplished by subcutaneous injection over a period of 8–12 hours each day. Administration of deferoxamine after acute intoxication may color the urine a pinkish red, a phenomenon termed "vin rosé urine". Apart from iron toxicity, deferoxamine can be used to treat aluminium toxicity (an excess of aluminium in the body) in selected patients. In US, the drug is not FDA approved for this use. Deferoxamine is also used to minimize doxorubicin's cardiotoxic side effects and in the treatment of patients with aceruloplasminemia. Deferoxamine may be effective for improving neurologic outcomes in persons with intracranial hemorrhage, although the evidence supporting the efficacy and safety for this indication was weak. Some published manuscripts suggesting the use of deferoxamine for patients diagnosed with COVID 19 because of the high level of ferritin among them. Adverse effects
It is unclear if use during pregnancy is safe for the baby. Chronic use of deferoxamine may cause ocular symptoms, growth retardation, local reactions and allergy. Mechanism
Deferoxamine is produced by removal of the trivalent iron moiety from ferrioxamine B, an iron bearing sideramine produced by the actinomycetes, Streptomyces pilosus''. Its discovery was a serendipitous result of research conducted by scientists at Ciba in collaboration with scientists at the Swiss Federal Institute of Technology in Zurich and the University Hospital in Freiburg, Germany and release of inflammatory mediators by specific cell types.
Зерттеу
Дефероксамин омыртқа миының жарақаты және ми ішіндегі қан құйылуды емдеу үшін зерттеліп жатыр. Ол сондай-ақ мезенхималық сабақты жасушаларда гипоксияға ұқсас орта тудыру үшін де қолданылады. Дефероксаминнің терминалды амин тобы металл келатациясына қатыспайтындықтан, ол әртүрлі өнеркәсіптік және биомедициналық қолданыстар үшін дефероксаминді беттерге және субстраттарға бекіту үшін пайдаланылады.