Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Кіріспе
Қанда миелома протеинінің немесе моноклоналды гамма глобулиннің артық мөлшері
Excess myeloma protein or monoclonal gamma globulin in the blood
Моноклоналды гаммапатия, сондай-ақ парапротеинемия деп аталатын бұл жағдай, қанда миелома протеинінің немесе моноклоналды гамма глобулиннің шамадан тыс мөлшерде болуын білдіреді. Көбінесе бұл иммунопролиферативтік аурулардың немесе гематологиялық неоплазиялардың, әсіресе көп миеломаның салдарынан туындайды. Кейде плазмалық жасуша дискразиясымен теңестіріледі. Бұл аурудың ең көп кездесетін түрі – белгісіз себепті моноклоналды гаммапатия.
Monoclonal gammopathy, also known as paraproteinemia, is the presence of excessive amounts of myeloma protein or monoclonal gamma globulin in the blood. It is usually due to an underlying immunoproliferative disorder or hematologic neoplasms, especially multiple myeloma. It is sometimes considered equivalent to plasma cell dyscrasia. The most common form of the disease is monoclonal gammopathy of undetermined significance.
Диагностика
Бұл иммундық жүйеде қатысатын кез келген аномальді ақуыздың болуымен сипатталады, олар көбінесе иммуноглобулиндер болып табылады және лимфоциттердің клоналды көбеюімен байланысты. Қанда парапротеинемия анықталғанда, сарысудағы белок электрофорезінде тар жолақ немесе шығыршын байқалады, себебі бір белгілі бір ақуыздың артық өндірісі болады. Қан ақуыздарының екі негізгі классы бар: альбумин және глобулин. Олар әдетте пропорция бойынша тең болады, бірақ альбумин глобулинден әлдеқайда кішідірек және сәл теріс зарядталған, бұл электрофоретикалық гельдің соңында оның жиналуына себеп болады. Глобулиндер электрофоретикалық гельде үш аймаққа бөлінеді: α жолағы, β жолағы және γ жолағы. α жолағы екі компонентке бөлінеді: α1 және α2. α1 аймағы негізінен α1 антитрипсиннен және α1 қышқыл гликопротеинінен тұрады. α2 аймағы негізінен гаптоглобин, α2 макроглобулин, α2 антиплазмин және церулоплазминнен тұрады. β жолағы трансферрин, төмен тығыздықты липопротеиндер және комплемент жүйесінің ақуыздарынан құралған. γ жолағы иммуноглобулиндердің пайда болатын жері, сондықтан оларды гаммаглобулиндер деп те атайды. Парапротеиндердің көп бөлігі осы жолақта көрінеді.
These are characterized by the presence of any abnormal protein that is involved in the immune system, which are most often immunoglobulins and are associated with the clonal proliferation of lymphocytes. When a paraproteinemia is present in the blood, there will be a narrow band, or spike, in the serum protein electrophoresis because there will be an excess of production of one protein. There are two large classes of blood proteins: albumin and globulin. They are generally equal in proportion, but albumin is much smaller than globulin, and slightly negatively charged, which leads to an accumulation at the end of the electrophoretic gel. The globulins separate out into three regions on the electrophoretic gel, which are the α band, the β band, and the γ band. The α band can be separated into two components: α1 and α2. The α1 region consists mostly of α1 antitrypsin and α1 acid glycoprotein. The α2 region is mostly haptoglobin, α2 macroglobulin, α2 antiplasmin, and ceruloplasmin. The β band consists of transferrin, low density lipoproteins, and complement system proteins. The γ band is where the immunoglobulins appear, which is why they are also known as gammaglobulins. The majority of paraproteins appear in this band.