Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Введение
Избыток белка миеломы или моноклонального гамма-глобулина в крови
Excess myeloma protein or monoclonal gamma globulin in the blood
Моноклональная гаммопатия, также известная как парапротеинемия, – это наличие повышенного количества белка миеломы или моноклонального гамма-глобулина в крови. Обычно она обусловлена основным иммунопролиферативным заболеванием или гематологическими новообразованиями, особенно множественной миеломой. В некоторых случаях рассматривается как эквивалент дискразии плазматических клеток. Наиболее распространенной формой заболевания является моноклональная гаммапатия неясного генеза.
Monoclonal gammopathy, also known as paraproteinemia, is the presence of excessive amounts of myeloma protein or monoclonal gamma globulin in the blood. It is usually due to an underlying immunoproliferative disorder or hematologic neoplasms, especially multiple myeloma. It is sometimes considered equivalent to plasma cell dyscrasia. The most common form of the disease is monoclonal gammopathy of undetermined significance.
Диагноз
Для них характерно наличие любого аномального белка, участвующего в иммунной системе, чаще всего это иммуноглобулины, и их появление связано с клональной пролиферацией лимфоцитов. При наличии парапротеинемии в крови в электрофорезе сывороточных белков будет наблюдаться узкая полоса, или пик, из-за избыточной продукции одного белка. Существует два основных класса белков крови: альбумин и глобулин. Обычно они присутствуют в равных пропорциях, но альбумин значительно меньше глобулина и имеет небольшой отрицательный заряд, что приводит к его накоплению в конце электрофоретического геля. Глобулины разделяются на три области в электрофоретическом геле: α-область, β-область и γ-область. α-область может быть разделена на два компонента: α1 и α2. α1-область состоит главным образом из α1-антитрипсина и α1-кислотного гликопротеина. В α2-области преобладают гаптоглобин, α2-макроглобулин, α2-антиплазмин и церулоплазмин. β-область состоит из трансферрина, липопротеинов низкой плотности и белков системы комплемента. В γ-области появляются иммуноглобулины, поэтому их также называют гаммаглобулинами. Большинство парапротеинов обнаруживаются именно в этой области.
These are characterized by the presence of any abnormal protein that is involved in the immune system, which are most often immunoglobulins and are associated with the clonal proliferation of lymphocytes. When a paraproteinemia is present in the blood, there will be a narrow band, or spike, in the serum protein electrophoresis because there will be an excess of production of one protein. There are two large classes of blood proteins: albumin and globulin. They are generally equal in proportion, but albumin is much smaller than globulin, and slightly negatively charged, which leads to an accumulation at the end of the electrophoretic gel. The globulins separate out into three regions on the electrophoretic gel, which are the α band, the β band, and the γ band. The α band can be separated into two components: α1 and α2. The α1 region consists mostly of α1 antitrypsin and α1 acid glycoprotein. The α2 region is mostly haptoglobin, α2 macroglobulin, α2 antiplasmin, and ceruloplasmin. The β band consists of transferrin, low density lipoproteins, and complement system proteins. The γ band is where the immunoglobulins appear, which is why they are also known as gammaglobulins. The majority of paraproteins appear in this band.