Кіріспе

Гормоналды бұзылу

Гипералдостеронизм – бұл бүйрек үсті бездері альдостеронды шамадан артық өндіретін медициналық жағдай, ол қандағы калий деңгейінің төмендеуіне (гипокалемия) және сутегі иондарының жоғарылауына (алкалоз) алып келуі мүмкін. Минералокортикоидтардың артық өндірілуіне себеп – первикалық гипералдостеронизм, ол бүйрек үсті безінің гломерулалық аймағында альдостеронның шамадан артық өндірілуін көрсетеді. Екі жақты микронодулярлық гиперплазия бір жақты бүйрек үсті без аденомасынан көбірек кездеседі.

Себеп

Бастапқы гипералдостеронизмнің себептері – бүйрек үсті безінің гиперплазиясы және бүйрек үсті безінің аденомасы (Конн синдромы). Бұл альдостерон өндіретін бүйрек үсті безі клеткаларының гиперплазиясына алып келеді, нәтижесінде бастапқы гипералдостеронизм пайда болады. Екіншілік гипералдостеронизмнің себептері – қосымша бүйрек тамырлары, фибромышекалық дисплазия, ренинома, бүйрек түтікшелік ацидозы, «жаңғақ қабырға» синдромы, эктопиялық ісіктер, үлкен асцит, сол қарыншаның жеткіліксіздігі және өкпелік жүрек. Бұл факторлар айналымдағы сұйықтық көлемін азайту немесе жүрек шығысын төмендету арқылы әрекет етеді, нәтижесінде ренин бөлінуі артып, екіншілік гипералдостеронизмге әкеледі. Екіншілік гипералдостеронизм бүйрек проксималды түтікшелік ацидозынан да туындауы мүмкін. Екіншілік гипералдостеронизм Бартер синдромы және Гительман синдромы сияқты генетикалық аурулардың белгісі де болуы мүмкін.

Диагностика

Қан талдау жасағанда, біріншілік гипералдостеронизмде альдостерон мен ренин арақатынасы қалыптан тыс жоғарылайды, екіншілік гипералдостеронизмде төмендейді немесе ренин деңгейі жоғары болса да қалыпты болады.

Түрлері

Эндокринологияда "біріншілік" және "екіншілік" терминдері аномалияны (мысалы, альдостеронның жоғарылауын) ақауға қатысты, яғни ісіктің орналасқан жеріне байланысты сипаттау үшін қолданылады. Сондай-ақ, бұл генетикалық себептерді (біріншілік) немесе қандай да бір жағдайдың немесе сыртқы фактордың салдарынан туындаған себептерді (екіншілік) білдіреді.

Екіншілік

Екінші реттік гипералдостеронизм (сонымен қатар гиперреннизм немесе гиперреннемикалық гипералдостеронизм) ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің (РААС) жоғары белсенділігінен туындайды. «Екіншілік» термині патологияға тікелей емес, ал болжамды физиологиялық механизм арқылы әкелетін бұзылысты білдіреді, яғни ренин өндіретін ісік альдостерон деңгейінің жоғарылауына себеп болады, себебі организмдегі альдостерон өндірісі ренин деңгейімен реттеледі. Мұның бір себебі – жұқтырғышты клеткалық ісік. Тағы бір себебі – бүйрек артериясының тарылуы, онда юкстагломерулярлық аппаратқа қан ағынының төмендеуі ренин өндірісін күшейтеді. Сонымен қатар, фибромискулярлық дисплазия бүйрек артериясының тарылуына, демек екінші реттік гипералдостеронизмге алып келуі мүмкін. Басқа себептер бүйрек түтікшелерінен де туындауы мүмкін: натрийдің нашар сіңірілуі (Бартер және Гительман синдромдарында байқалатындай) гиповолемияға/гипотензияға әкеледі, бұл ренин-ангиотензин жүйесін (РААС) белсендіреді. Екінші реттік гипералдостеронизмге сондай-ақ, қызылша немесе глицирризин деп аталатын тритерпеноидты сапонин гликозидін қамтитын Glycyrrhiza туысына жататын өсімдіктерді шамадан тыс тұтыну да себеп болуы мүмкін. Қызылша және оған ұқсас өсімдіктер – көп жылдық бұталар, олардың тамыры тәтті дәмі үшін медицинада, сондай-ақ тәттілер мен басқа десерттер жасауда қолданылады. 11 бета гидроксистероид дегидрогеназаның 2-ші түрін (11 бета HSD2) тежеу арқылы глицирризин кортизолдың бүйректегі минералокортикоидты рецепторларды белсендіруіне мүмкіндік береді. Альдостеронмен салыстырғанда кортизолдың қандағы концентрациясы жоғары болғандықтан, бұл минералокортикоидты рецепторлар арқылы бүйректе натрийдің қайта сіңірілуін күшейтеді. Бұл өз кезегінде жасушадан тыс сұйықтықтың көлемін арттырады, жалпы перифериялық кедергіні жоғарылатады және артериялық қан қысымын көтереді. Бұл жағдай псевдогипералдостеронизм деп аталады. Екінші реттік гипералдостерон бүйректе натрий мен калийдің жоғалуына себеп болатын генетикалық мутациядан да туындауы мүмкін. Мұндай жағдайларды Бартер синдромы және Гительман синдромы сияқты синдромдарға жатқызуға болады.

Емдеу

Емдеуге себепші факторды (мысалы, лакрицаны) жою, біріншілік жағдайда калийге жоғары, натрийге төмен диета, екіншілік жағдайда натрийге жоғары диета, спиронолактон және эплеренон (калийді сақтайтын диуретиктер, алдостерон антагонисттері ретінде әрекет ететін), және себебіне байланысты хирургиялық араласу кіреді. Екіншілік гипералдостеронизмді судың, натрийдің және калийдің сақталуына, сондай-ақ қан қысымының көтерілуіне себеп болатын кокс-2 ингибиторларымен де емдеуге болады. Бартер және Гитлеман синдромдары көптеген жағдайларда қан қысымын төмендетуге бейім, ал қан қысымын төмендететін дәрілер оны одан да төмендетуі мүмкін.

Басқа жануарлар

Мысықтарда гипералдостеронизм дамуы мүмкін. Мысықтарда ең көп кездесетін белгілер – бұлшық әлсіздігі және көру қабілетінің жоғалуы, бірақ осы белгілердің тек біреуі ғана байқалуы мүмкін. Бұлшық әлсіздігінің себебі – қандағы калий деңгейінің төмендеуі, ал бұлшық әлсіздігінің көріністері, мысалы, секіруге келмейтін болуы, уақытша сипатта болуы мүмкін. Жоғары қан қысымы торлы қабықтың ажырауына немесе көзге қан толуына себеп болады, бұл көру қабілетінің жоғалуына әкеледі. Ісік салдарынан туындаған гипералдостеронизмді хирургиялық жолмен зардап шеккен бүйрек үсті безін алып тастау арқылы емдеуге болады.