Кіріспе
Созылмалы ошақтық ұстамалар синдромы
Неврология саласында, уақытша лоб эпилепсиясы – уақытша лобтан туындайтын шақырылмаған ұстамаларды тудыратын мидың созылмалы ауруы. Уақытша лоб эпилепсиясы ересектер арасында ең көп кездесетін ошақтық эпилепсия түрі. Ұстамалардың белгілері мен мінез-құлқы медиалдық уақытша лобтан туындаған ұстамаларды, латеральдық (неокортикальдық) уақытша лобтан туындаған ұстамалардан ажыратады. Есте сақтау қабілетінің бұзылуы және психиатриялық қосымша аурулар болуы мүмкін. Диагноз электроэнцефалография (ЭЭГ) және нейровизуализация зерттеулеріне сүйенеді. Конвульсияға қарсы препараттар, эпилепсия хирургиясы және диеталық ем ұстамаларды бақылауға көмектеседі.
Түрлері
Халықаралық эпилепсияға қарсы күрес лигасының (ILAE) 2017 жылғы жіктемесіне сәйкес, ошақтық эпилепсия бір ми жартышарындағы биологиялық нейрондық желіден бастау алатын ұстамалар кезінде пайда болады. Уақытша бөлікше эпилепсиясы уақытша бөлікшеден бастау алатын ұстамалардан туындайды. Уақытша бөлікше эпилепсиясы – ең көп кездесетін ошақтық эпилепсия, және оның 80% мезиалды (медиалды) уақытша бөлікше эпилепсиясы болып табылады, яғни уақытша бөлікшенің ішкі (медиалды) бөлігінен бастау алатын, гиппокамп, парагиппокампальды жиырылғыш немесе миндаль тәрізді денеге қатысы бар эпилепсия. Сирек кездесетін бүйірлік уақытша бөлікше немесе неокортикальды уақытша бөлікше ұстамалары уақытша бөлікшенің сыртқы (бүйірлік) бөлігінен бастау алады. ILAE 2017 жіктемесі ошақтық саналы ұстамаларды ошақтық санасы бұзылған ұстамалардан ажыратады. Егер адам ұстаманың барлық кезеңінде оқиғаларға саналы болса, онда ошақтық саналы уақытша бөлікше ұстамасы болады; ұстама кезінде жауап беру қабілеті бұзылса да, сана сақталуы мүмкін. Егер адам ұстаманың кез келген кезеңінде санадан шығып кетсе, онда ошақтық санасы бұзылған уақытша бөлікше ұстамасы болады.
Ортаңғы сопақша қабырғасының эпилепсиясы
Уақытша жақ ұстамасы кезінде адам ұстама аурасын сезінуі мүмкін; аура – ұстаманың бастапқы кезеңінде жиі болатын вегетативтік, танымдық, эмоционалдық немесе сезімдік құбылыс. Ортаңғы жақшаның жиі кездесетін ауралары: эпигастрийде көтерілу сезімі, іштің дискомфорты, дәм сезімі (тасттық), иіс сезімі (олфакторлық), ұю (соматосенсорлық), қорқыныш, дежа-вю, жаме-вю, қызару немесе жүрек соғудың жылдамдауы (тахикардия). Адам көзі босқа тігіліп, қозғалмай қалуы (қимыл тоқтауы) және есінен тануы мүмкін. Қайталамалы стереотипті моторлық әрекеттер (автоматизмдер) болуы мүмкін, мысалы, қайталап жұту, еріндерді шапалақтау, теру, шарлату, соғу немесе дауыс шығару. Дистониялық поза – ұстама кезінде бір қолдың қалыптан тыс қатаюы. Денедің бір жағындағы дистониялық поза, көбінесе мидың қарсы жағынан ұстама басталғанын көрсетеді, мысалы, сол жақ жақшасынан туындаған ұстама кезінде оң қолдың дистониялық позасы. Ұстама кезінде немесе одан кейін тілдік функцияның бұзылуы (дисфазия) мидың тілдік үстемдік жағынан ұстама басталғанда жиі кездеседі.
Жақсырма жасушалық эпилепсия
Бастапқы есту қабығынан туындайтын ұстамалардағы жиі кездесетін ауралар: бас айналу, гуілдеу, қоңырау есту, сызылу, ән есту, дауыстар есту немесе есту сезімінің өзгеруі. Жақынғы маңдай-шақпа жақтан басталатын жақынғы уақыттық бөлікше ұстамалары күрделі көру иллюзияларын тудыруы мүмкін. Медиалды уақыттық бөлікше ұстамаларымен салыстырғанда, жақынғы уақыттық бөлікше ұстамалары қысқа уақытқа созады, сананың ертерек жоғалуымен жүреді және екі жақты тоникалық-клоникалық ұстамаға айналу ықтималдығы жоғары. Ұстама кезінде немесе одан кейін тілдік функцияның бұзылуы (дисфазия) мидың тілдік доминантты жағынан ұстама туындағанда көбірек кездеседі.
Жады
Мезиалдық-сопақшалық эпилепсиядағы маңызды танымдық бұзылу – жадтың прогрессивті нашарлауы. Бұл декларативтік жадтың нашарлауын қамтиды, соның ішінде эпизодтық жад және семантикалық жад, және дәрілер ұстамаларды тоқтатуға жеткіліксіз болғанда одан да нашарлайды. Тілдік басым жарты шардан туындаған мезиалдық-сопақшалық эпилепсия вербальды жадты нашарлатады, ал тілдік басым емес жарты шардан туындаған мезиалдық-сопақшалық эпилепсия вербальды емес жадты нашарлатады.
Психиатриялық коморбидтер
Психиатриялық аурулар эпилепсиямен ауыратын адамдардың арасында көбірек кездеседі, ең жоғары көрсеткіштер уақытша бөлімше эпилепсиясы бар адамдарда байқалады. Ең көп кездесетін психиатриялық қосымша ауру – үлкен депрессиялық бұзылыс. Басқа ауруларға посттравматикалық стресс бұзылысы, жалпы еуропалық алаңдаушылық бұзылысы, психоз, мәжбүрлеуші-тұрақсыздық бұзылысы, шизофрения, екіполярлы бұзылыс, заттарды қолдану бұзылысы және шамамен 9% суицидке бейімділік жатады.
Тұлға
Гешвинд синдромы – бұл жыныстық белсенділіктің өзгеруінің синдромы (көбінесе гипосексуалдық), дінге ұмтылыс, сондай-ақ уақтық бөлігі эпилепсиясы бар адамдарда кездесетін мәжбүрлі немесе кең көлемді жазу және сурет салу. Дегенмен, кейінгі зерттеулер осы мінез-құлық ерекшеліктерінің уақтық бөлігі эпилепсиясымен байланысты екенін дәлелемеді. Уақтық бөлігі эпилепсиясы бар адамдарда діни мінез-құлыққа қатысты хабарламалар бар.
Себептер
Гиппокамп склерозы, ми ісігі, бас миының жарақаттануы, ми тамырларының ақаулары, нейрондық миграция бұзылыстары, энцефалит және менингит сияқты инфекциялар, аутоиммундық аурулар (лимбикалық энцефалит) және генетикалық аурулар уақытша бөлікше эпилепсиясына себеп болуы мүмкін.
Тәуекел факторлары
Көптеген адамдарда бақыланбайтын шaqырық бөлігі эпилепсиясы балалық шақта қызбалы ұстамалармен байланысты болған. Ұзаққа соқпаған қызбалы ұстамалар қызбасыз ұстамалардың даму қаупін аздап арттырады. Дегенмен, қызбалы эпилептикалық статустың ұзаққа созылуы эпилепсия даму қаупін 9%-ға дейін арттырады. Қызбалы ұстамалар мен гиппокамп склерозының дамуы арасында анық байланыс жоқ.
Нейрондық жоғалту
Гиппокамп склерозы ауыр CA1 және аздап жеңіл CA3 және CA4 нейрондарының жоғалуымен қатар жүреді. Эксперименттік зерттеулер N-метил-d-аспартат (NMDA) рецепторларының белсендірілуі нейрондық жасушалардың жоғалуына себеп болатынын көрсетті, ал электрлік стимуляция арқылы шақырылған уақытша бөлігі эпилепсиясының жануарлар моделі адамдардағы уақытша бөлігі эпилепсиясындағы жасуша жоғалу үлгісін қайталайды. Қайталама ұстамалар интернейрондардың қайтымсыз зақымдануына алып келеді, осылайша рецидивтік тежеудің тұрақты жоғалуына себеп болады. ГАБА-ергішті интернейрондардың зақымдануы тежеудің жоғалуына, нейрондардың бақыланбайтын қоздырылуына және соның салдарынан ұстамаларға әкеледі. Екінші эпилептогенез гипотезасы бойынша, қайталама ұстамалар интернейрондардың жоғалуына, глютаматергиялық негізгі нейрондардың жоғалуына, аксондардың өсуіне және жаңа рецидивтік глютаматергиялық қоздырғыш тізбектердің қалыптасуына алып келеді, бұл эпилепсияның күшеюіне ықпал етеді. Нейрондық жасушалардың жоғалуымен байланысты механизмдер уақытша бөлігі эпилепсиясын толыққанды түсіндіре алмайды, себебі уақытша бөлігі эпилепсиясы минималды нейрондық жасушалардың жоғалуымен де пайда болуы мүмкін.
Нейронға тән 2 типті K+/Cl− котранспортер (KCC2) мутациясы
Бұл KCC2 мутациясы субкулиарлы нейрондардың калий және хлорид иондарын шығаруына кедері келтіреді, нәтижесінде клетка ішінде хлорид жинақталады және γ-аминмайлы қышқыл (GABA) арқылы туындайтын оң токтар пайда болады. ГАМК рецепторлары арқылы жинақталған хлоридтің шығуы нейрондардың деполяризациясына, нейрондық қозудың күшеюіне және соңында ұстамаларға алып келеді. Бұл мутацияға ұшыраған адамдарда мезиалдық-сопақшалық эпилепсия және гиппокамп склерозы дамиды.
Гранульді жасушалардың дисперсиясы
Дентатты гирус түйіршік жасушаларының дисперсиясы – түйіршік жасушалары қабатының кеңеюі, нашар шекаралануы немесе қабаттың сыртында түйіршік жасушаларының болуымен (эктопиялық түйіршік жасушалары) сипатталатын жағдай. Қалыпты мида дентатты түйіршік жасушалары энторинальды қабықтан гиппокампқа ұстама таралуын тоқтатады. Бір гипотеза бойынша, түйіршік жасушаларының дисперсиясы түйіршік жасушалары мен CA3 пирамидалық жасушаларын байланыстыратын қалыпты мох талшықты жолды бұзуы мүмкін, бұл мох талшықтарының өсуіне және ұстама тудыруға қабілетті жаңа қоздырғыш желілердің пайда болуына әкеледі. Дегенмен, бір зерттеу түйіршік жасушаларының дисперсиясының ұқсас үлгісі эпилепсиясы жоқ адамдарда да кездесуі мүмкін екенін көрсетті.
Кортикалық дамудың бұзылуы
Фокалды кортикальдық дисплазия – мидың даму ақаулығы, ол уақытша бөлімше эпилепсиясын тудыруы мүмкін. Бұл ақаулық кортикальдық қабаттардың бұзылуына (дисламинация), аномалды нейрондардың (дисморфты нейрондар, көпіршік тәрізді жасушалар) пайда болуына және ми ісігі немесе қан тамырларының аномалияларымен қатар жүруіне әкелуі мүмкін. MTOR жолының бұзылуы, глютамат арқылы ынталандырылатын, жоғары сезімтал нейрондарға алып келіп, ұстамаларды тудырады.
Электроэнцефалограмма
Түйе қуысының эпилептиформалық разряды электроэнцефалограмма (ЭЭГ) тестісінде көрінетін үлгі; түйе қуысының эпилептиформалық разрядтары ұстамалардың арасында пайда болады және түйе қуысының эпилепсиясы диагнозын растайды. Ұзақ мерзімді бейне-ЭЭГ мониторингі ұстама кезіндегі мінез-құлықты және ЭЭГ-ді тіркеуге мүмкіндік береді. Магнитоэнцефалографиялық зерттеулер нейрондық электр токтерінің магниттік өрістерінен туындайтын эпилептиформалық разрядтарды немесе ұстама үлгілерін тіркеу арқылы түйе қуысының эпилепсиясын диагностикалауға көмектеседі.
Нейросуретке түсіру
Нейросуретке түсіру тексерулері ұстамалардың себебін және ұстамалар ошағын – ұстамалардың басталатын мидың орнын анықтауға мүмкіндік береді. Жаңа диагностикаланған эпилепсияда магниттік-резонанстық томография (МРТ) эпилепсиямен ауыратын адамдардың 12-14%-ында ми зақымдануын анықтауға болады. Дегенмен, созылмалы эпилепсиясы бар адамдарда МРТ ми зақымдануын 80% жағдайда анықтай алады. 3 Тесла МРТ сканері сопақша эпилепсия, мысалы, уақытша бөліктің эпилепсиясы бар адамдарға кеңес беріледі. МРТ сканерімен анықталатын аномалиялар: гиппокамп склерозы, ошақты кортикаль дисплазия, басқа кортикаль даму ми ақаулары, даму және төмен дәрежелі ісіктер, кавернозды гемангиома, гипоксиялық-ишемиялық ми зақымдануы, мидың жарақаты және энцефалит. 18F фтордеоксиглюкоза (18F FDG) мидың позитрон-эмиссиялық томографиясы (ПЭТ) ұстамалар арасындағы уақытта азайған глюкоза метаболизміне ие ми аймағын көрсетуі мүмкін; бұл гипометаболикалық аймақ ұстама ошағына сәйкес келуі мүмкін, және ПЭТ сканері басқа ми бөліктерінен туындаған эпилепсияға қарағанда уақытша бөлік эпилепсия ошағын анықтауда жоғары сезімтал. Бір фотонды эмиссиялық компьютерлік томография (SPECT) инъекциядан кейін 40-60 секунд ішінде, ұстама кезінде азайған қан ағыны аймағын көрсетуі мүмкін; бұл азайған қан ағыны аймағы ұстама ошағына сәйкес келуі мүмкін. Компьютерлік томография (КТ) сканері кішкентай ісіктерді, қан тамырларының аномалияларын, кортикаль даму ми ақауларын және медиальді уақытша бөліктегі аномалияларды анықтауда МРТ-дан азырақ сезімтал. Эпилепсияның себебі ми ішіндегі қан кету, ми абсцесі, үлкен ми инфаркты немесе субдуральды эмпиема болуы мүмкін деп күдіктенген жағдайларда шұғыл жағдайда КТ сканері ұсынылады. Нейросуретке түсіру қажет болған бірақ, жүрек стимуляторы, дефибриллятор немесе кохлеарлық имплант сияқты имплантацияланған құрылғылары болғандықтан МРТ сканеріне жатпайтын адамға КТ сканері жасалуы мүмкін. КТ сканері кальций құрамындағы ми аномалияларын, мысалы, туберкулездік склероз және Стерж-Вебер синдромы сияқты эпилепсияны тудыратын жағдайларды жақсырақ көрсетеді.
Медициналық емдеу
Ауызға қабылданатын құрысуға қарсы дәрілер эпилепсиямен ауыратын адамдардың шамамен үштен екісінің құрысуларын бақылайды, және көбінесе бақылау бір немесе екі дәрінің көмегімен жүзеге асырылады.
Хирургиялық емдеу
Көптеген құрылысқа қарсы препараттармен емделгеніне қарамастан, бақыланбайтын ұстамалары бар адамдарда дәріге төзімді эпилепсия болады және ұстамаларды бақылау үшін эпилепсиялық хирургия қажет болуы мүмкін. Пенфилд пен Фланиган 1950 жылы мезиалдық уақыт лобесінің эпилепсиясын емдеу үшін алдыңғы уақыт лобесінің жартылай хирургиялық жолмен алынуын (алдыңғы уақыт лобектомиясы) алғаш сипаттады. Дәріге төзімді уақыт лобесінің эпилепсиясын емдеу үшін алдыңғы уақыт лобектомиясын дәрілік еммен салыстырған алдын ала жоспарланған, рандомизацияланған бақыланатын сынауда, хирургиялық ем дәрілік емге қарағанда тиімдірек болды, ал операция жасағандардың 58%-ы 1 жылдан кейін ұстамасыз болды, ал дәрілік ем алғандардың көрсеткіші 8% құрады. Емдеуге келмейтін мезиалдық уақыт лобесінің эпилепсиясы және гиппокамп склерозы барлардың шамамен 70%-ы эпилепсиялық хирургиядан кейін ұстамасыз болады. Зерттеулер көрсетіп тұрғандай, тілдік басымдығы бар алдыңғы уақыт лобектомиясы сөздік есте сақтаудың нашарлауына әкелуі мүмкін. Алайда, тілдік басымдылығы жоқ алдыңғы уақыт лобектомиясының нәтижелері сөзсіз есте сақтаудың нашарлауына әкелуі мүмкін. Магниттік-резонанстық басқарылған лазерлік интерстициалдық жылулық терапия, стереотаксикалық радиохирургия және стереотаксикалық радиожиіліктік абляция эпилепсияны емдеуге арналған хирургиялық әдістер болып табылады, олар ұстамаларды тудыратын бұзылған ми тінін жою арқылы іске асырылады. Нейростимуляция да ұстамаларды бақылауды жақсартуы мүмкін. Вагус нервінің стимуляторы (ВНС) хирургиялық жолмен кеуде қуысына орнатылады және мойындағы вагус нервіне бағдарламаланған электрлік стимуляцияны жібереді. Жауап беретін нейростимуляция құрылғысы бас сүйегіне орнатылады, мидың электрлік белсенділігін ұстамаларға байланысты бақылайды және мидың бір немесе екі аймағына бағдарламаланған электрлік стимуляция арқылы ұстамаларға жауап береді. Алдыңғы таламустық ядроның бағдарламаланған терең ми стимуляциясы мидың 2 аймағынан туындаған ұстамаларды емдеуге көмектеседі.
Диеталық емдеу
Кетогендік диета және өзгертілген Аткинс диетасы - уақытша лоб эпилепсиясын емдеудің қосымша амалдары.
Ремиссия
Балалық шақтағы уақытша лоб эпилепсиясын дамытқан балалардың шамамен үштен бірінде эпилепсия басылады. МРТ сканында гиппокамп склерозы, ми ісігі немесе ошақты кортикаль дисплазиясы жоқ балаларда ремиссияға ұшу ықтималдығы жоғары болды.