Жүрек ақауы: Cor triatriatum – туа пайда болған сирек кемшілік, жүрекшелерді мембрана бөліп, үш камераға бөледі. Диагностика, түрлері мен себептері туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Cor triatriatum (немесе триатриалдық жүрек) – жүректің туа біткен ақауы, онда сол жақ көкбауыр (cor triatriatum sinistrum) немесе оң жақ көкбауыр (cor triatriatum dextrum) жұқа мембранамен бөлінеді, нәтижесінде үш көкбауыр камерасы пайда болады (содан аты да осы). Cor triatriatum барлық туа біткен жүрек ақауларының 0,1%-ын құрайды және 50%-ға дейін жағдайларда басқа жүрек ақауларымен қатар жүруі мүмкін. Мембрана толық болуы мүмкін немесе әртүрлі өлшемдегі бір немесе бірнеше терезелерге (фенострацияларға) ие болуы мүмкін. Cor triatriatum sinistrum жиірек кездеседі. Бұл ақау кезінде әдетте өкпе тамырларын қабылдайтын проксимальды камера және митральды клапанға ашылатын, алдыңғы жағында орналасқан дистальды (шынайы) камера болады. Көкбауырды екіге бөлетін мембрананың мөлшері мен пішіні айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін. Ол диафрагмаға ұқсас, воронка тәрізді, жолақты, толығымен жабық (перфорацияланбаған) немесе кішкентай, шектеулі типтен үлкен және кеңінен ашық бір немесе бірнеше ашылуларды (терезелерді/фенострацияларды) қамтуы мүмкін. Педиатриялық жастағы пациенттерде бұл аномалия Фалло тетрадасы, оң қарыншаның екі шығысы, аорта коарктациясы, өкпелік веналық қосылыстың жартылай аномалиясы, коронарлық синус ашылмаған тұйық қуысы бар тұрақты сол жоғарғы вена, қарыншалар аралық қабырға дефектісі, көкбауыр-қарынша аралық қабырға (эндокардиалды жастық) дефектісі және жалпы көкбауыр-қарынша арнасы сияқты маңызды туа біткен жүрек ақауларымен байланысты болуы мүмкін. Сирек жағдайларда, бұл пациенттерде аспления немесе полиспления кездеседі. Ересектерде cor triatriatum көбінесе оқшауланған жағдай ретінде табылады.
Cor triatriatum (or triatrial heart) is a congenital heart defect where the left atrium (cor triatriatum sinistrum) or right atrium (cor triatriatum dextrum) is subdivided by a thin membrane, resulting in three atrial chambers (hence the name). Cor triatriatum represents 0.1% of all congenital cardiac malformations and may be associated with other cardiac defects in as many as 50% of cases. The membrane may be complete or may contain one or more fenestrations of varying size. Cor triatriatum sinistrum is more common. In this defect, there is typically a proximal chamber that receives the pulmonic veins and a distal (true) chamber located more anteriorly where it empties into the mitral valve. The membrane that separates the atrium into two parts varies significantly in size and shape. It may appear similar to a diaphragm or be funnel shaped, band like, entirely intact (imperforate) or contain one or more openings (fenestrations) ranging from small, restrictive type to large and widely open. In the pediatric population, this anomaly may be associated with major congenital cardiac lesions such as tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle, coarctation of the aorta, partial anomalous pulmonary venous connection, persistent left superior vena cava with unroofed coronary sinus, ventricular septal defect, atrioventricular septal (endocardial cushion) defect, and common atrioventricular canal. Rarely, asplenia or polysplenia has been reported in these patients. In the adult, cor triatriatum is frequently an isolated finding.
Себеп
Cor triatriatum dextrum өте сирек кездеседі және эмбриональды жүректің оң синус клапанының толық сақталуының нәтижесі болып табылады. Мембрана оң жүрекшесін проксималды (жоғарғы) және дисталды (төменгі) бөліктерге бөледі. Жоғарғы бөлікке екі қуыстан да – үстіңгі және төменгі қуыстан – веналық қан келіп түседі, ал төменгі бөлік трикуспид клапанымен және оң жүрекше қосымшасымен жанасады.
Cor triatriatum dextrum is extremely rare and results from the complete persistence of the right sinus valve of the embryonic heart. The membrane divides the right atrium into a proximal (upper) and a distal (lower) chamber. The upper chamber receives the venous blood from both vena cavae and the lower chamber is in contact with the tricuspid valve and the right atrial appendage.
Механизм және симптомдар
Бұл ақаудың табиғи дамуы жоғарғы және төменгі қарыншалар арасындағы байланыс тесігінің мөлшеріне байланысты. Егер байланыс тесігі кішкентай болса, науқастың жағдайы аса ауыр болып, ол жас шағында (әдетте сәби кезінде) жүрек жеткіліксіздігі мен өкпе ісінуі салдарынан қайтыс болуы мүмкін. Егер байланыс үлкен болса, науқастар балалық шақта немесе жас ересек кезінде митраль стенозына ұқсас клиникалық белгілермен көрініс беруі мүмкін. Жас ұлғайған сайын бұзылған жарқын қабық кальцийленіп, тесік тарылғанда, жүрек шығысы төмендеп, өкпе тамырларының гипертензиясы мен оң жақ жүрек жеткіліксіздігінің белгілері пайда болады – оның ішінде демқынқыс, ортопноэ, шаршағыштық, жүрек қағу және тыныс алудың қиындауы сияқты көріністер байқалады.
The natural history of this defect depends on the size of the communicating orifice between the upper and lower atrial chambers. If the communicating orifice is small, the patient is critically ill and may succumb at a young age (usually during infancy) to congestive heart failure and pulmonary edema. If the connection is larger, patients may present in childhood or young adulthood with a clinical picture similar to that of mitral stenosis. As the malformed membrane calcifies with age, thus further narrowing such opening, decreased cardiac output produces features of pulmonary venous hypertension and right heart failure—including symptoms of dyspnea and orthopnea, easy fatigability, palpitations and shortness of breath, among others.
Емдеу
Cor triatriatum емдеуі жағдайларға қарай әртүрлі болады және симптомдардың көрінуіне байланысты. Симптомдары жоқ пациенттерде бұл жағдайды кездейсоқ анықтау әдетте дереу медициналық араласуды қажет етпейді, бірақ тынысқыру қиындығы мен өкпедегі қан тоқтау белгілері байқалғанда хирургиялық шаралар қажет. Бұл ауруды жүрекшелерді бөлетін мембрананы жою арқылы хирургиялық жолмен емдеуге болады. Операция әдетте алдымен диафрагманы алып тастау, содан кейін жүрекшелер аралық пердені жабу арқылы жасалады, бес жылдық өмір сүру көрсеткіші 90% құрайды, ал операциядан кейін дерлік барлық пациенттер симптомсыз болады.
Treatment of Cor triatriatum varies among cases and is dependent upon presentation of symptoms—incidental finding of the condition in asymptomatic patients does not typically require immediate medical management, but for those exhibiting dyspnea and pulmonary congestion, surgical intervention is required. The disorder can be treated surgically by removing the membrane dividing the atrium. The surgery, which usually occurs by first excising the diaphragm and then closing the atrial septum, has a reported survival of 90% at five years, with almost all patients becoming asymptomatic post surgery.