Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Cor triatriatum (или триатриальное сердце) – врожденный порок сердца, при котором левое предсердие (cor triatriatum sinistrum) или правое предсердие (cor triatriatum dextrum) подразделяются тонкой мембраной, в результате чего формируются три предсердных камеры (отсюда и название). Cor triatriatum составляет 0,1% всех врожденных пороков сердца и может сочетаться с другими пороками сердца в 50% случаев. Мембрана может быть полной или содержать одно или несколько отверстий (феностраций) различного размера. Cor triatriatum sinistrum встречается чаще. При этом пороке обычно выделяют проксимальную камеру, принимающую легочные вены, и дистальную (истинную) камеру, расположенную более передне, откуда происходит отток в митральный клапан. Мембрана, разделяющая предсердие на две части, значительно варьирует по размеру и форме. Она может напоминать диафрагму или иметь форму воронки, ленты, быть полностью закрытой (неперфорированной) или содержать одно или несколько отверстий (феностраций) – от небольших, ограничивающих кровоток, до крупных и широко открытых. У детей эта аномалия может быть ассоциирована с серьезными врожденными пороками сердца, такими как тетрада Фалло, двойной отток правого желудочка, коарктация аорты, частичная аномалия легочных венозных соединений, постоянная левая верхняя полая вена с открытым коронарным синусом, дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярный дефект (дефект эндокардиальной подушки) и общий атриовентрикулярный канал. Редко у этих пациентов сообщается об асплении или полисплении. У взрослых cor triatriatum часто является изолированным признаком.
Cor triatriatum (or triatrial heart) is a congenital heart defect where the left atrium (cor triatriatum sinistrum) or right atrium (cor triatriatum dextrum) is subdivided by a thin membrane, resulting in three atrial chambers (hence the name). Cor triatriatum represents 0.1% of all congenital cardiac malformations and may be associated with other cardiac defects in as many as 50% of cases. The membrane may be complete or may contain one or more fenestrations of varying size. Cor triatriatum sinistrum is more common. In this defect, there is typically a proximal chamber that receives the pulmonic veins and a distal (true) chamber located more anteriorly where it empties into the mitral valve. The membrane that separates the atrium into two parts varies significantly in size and shape. It may appear similar to a diaphragm or be funnel shaped, band like, entirely intact (imperforate) or contain one or more openings (fenestrations) ranging from small, restrictive type to large and widely open. In the pediatric population, this anomaly may be associated with major congenital cardiac lesions such as tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle, coarctation of the aorta, partial anomalous pulmonary venous connection, persistent left superior vena cava with unroofed coronary sinus, ventricular septal defect, atrioventricular septal (endocardial cushion) defect, and common atrioventricular canal. Rarely, asplenia or polysplenia has been reported in these patients. In the adult, cor triatriatum is frequently an isolated finding.
Причина
Cor triatriatum dextrum встречается крайне редко и является результатом полного сохранения правого синусового клапана эмбрионального сердца. Мембрана разделяет правое предсердие на проксимальную (верхнюю) и дистальную (нижнюю) камеры. Верхняя камера принимает венозную кровь из обеих полых вен, а нижняя камера контактирует с трехстворчатым клапаном и правым предсердным ушком.
Cor triatriatum dextrum is extremely rare and results from the complete persistence of the right sinus valve of the embryonic heart. The membrane divides the right atrium into a proximal (upper) and a distal (lower) chamber. The upper chamber receives the venous blood from both vena cavae and the lower chamber is in contact with the tricuspid valve and the right atrial appendage.
Механизм и симптомы
Естественное течение этого порока зависит от размера коммуникационного отверстия между верхним и нижним предсердиями. Если отверстие небольшое, пациент находится в критическом состоянии и может умереть в молодом возрасте (обычно в младенчестве) от застойной сердечной недостаточности и отека легких. При большем размере сообщения пациенты могут обращаться в детском или юношеском возрасте с клинической картиной, сходной с таковой при стенозе митрального клапана. С возрастом деформированная мембрана кальцинируется, дополнительно сужая отверстие, что приводит к снижению сердечного выброса и развитию признаков легочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности – включая одышку и ортопноэ, повышенную утомляемость, сердцебиение и затрудненное дыхание, среди прочих симптомов.
The natural history of this defect depends on the size of the communicating orifice between the upper and lower atrial chambers. If the communicating orifice is small, the patient is critically ill and may succumb at a young age (usually during infancy) to congestive heart failure and pulmonary edema. If the connection is larger, patients may present in childhood or young adulthood with a clinical picture similar to that of mitral stenosis. As the malformed membrane calcifies with age, thus further narrowing such opening, decreased cardiac output produces features of pulmonary venous hypertension and right heart failure—including symptoms of dyspnea and orthopnea, easy fatigability, palpitations and shortness of breath, among others.
Лечение
Лечение Cor triatriatum варьируется в зависимости от клинической картины и выраженности симптомов. Случайное выявление этого состояния у бессимптомных пациентов обычно не требует немедленного медицинского вмешательства, однако пациентам с одышкой и застоем в легких необходимо хирургическое лечение. Заболевание можно лечить хирургическим путем, удалив мембрану, разделяющую предсердие. Операция, которая обычно включает иссечение мембраны с последующим закрытием межпредсердной перегородки, имеет пятилетнюю выживаемость 90%, и почти все пациенты становятся бессимптомными после операции.
Treatment of Cor triatriatum varies among cases and is dependent upon presentation of symptoms—incidental finding of the condition in asymptomatic patients does not typically require immediate medical management, but for those exhibiting dyspnea and pulmonary congestion, surgical intervention is required. The disorder can be treated surgically by removing the membrane dividing the atrium. The surgery, which usually occurs by first excising the diaphragm and then closing the atrial septum, has a reported survival of 90% at five years, with almost all patients becoming asymptomatic post surgery.