Кіріспе

Эписпадия – бұл сирек кездесетін туа пайда болған ақау, онда ерлерде уретра пенистің үстіңгі бөлігіндегі тесікпен аяқталады, ал әйелдерде уретра тым алға қарай дамиды. Бұл шамамен 120 000 ер баланың біреуінде және 500 000 әйел баланың біреуінде кездеседі.

Белгілері мен симптомдары

Көптеген жағдайларда кішкентай және екіге бөлінген қабақ мүшесі кездеседі, оны туғаннан кейін дереу хирургиялық түрде жабу қажет, көбінесе зәр жолының қайта құрылымын қамтиды. Егер бұл кеңірек экстрофияның бір бөлігі болса, зәр жолы ғана емес, сонымен қатар несеп қуығы (несеп қуығы экстрофиясы) немесе бүкіл кіндік аймағы (клоакалық экстрофия) туған кезде ашық және сыртқа шығып тұрады, оларды жабу қажет.

Басқа жағдайлармен байланыс

Есімдерінің ұқсас болуына қарамастан, эписпадия гипоспадияның бір түрі емес және басқа эмбриологиялық процестердегі мәселеге байланысты. Бұл туа пайда болған кемшілік әйелдерде де кездесуі мүмкін. Әйелдерде эписпадия несеп жолының тым алға қарай дамуынан, клитордан немесе одан да алға қарай шығуынан пайда болады. Әйелдер үшін бұл зәр шығаруда қиындықтар тудырмауы мүмкін, бірақ жыныстық қанағаттануда мәселелер тудыруы мүмкін. Көбінесе клитор несеп жолы шығатын жерде екіге бөлінеді, сондықтан жыныстық қатынас кезінде клитордың сезімі зәр шығару кезіндегі жиі тітіркенуден азайған болуы мүмкін. Дегенмен, дұрыс тітіркендіру арқылы, қолмен немесе дененің дұрыс орналасуын пайдаланып, клиторлық оргазмға қол жеткізуге болады.

Себептер

Эписпадия – экстрофия-эписпадия комплексі деп аталатын, эмбриогенездің алғашқы айларында іш және жамбас аймақтарының бірігуінің бұзылуының сирек кездесетін және толық емес түрі. Эписпадия экстрофияның барлық жағдайларында кездеседі, бірақ одан әлдеқайда сирек жекеше түрде, комплекс спектрінің ең жеңіл түрі ретінде де пайда болуы мүмкін. Бұл жағдай, жыныс мүшесінің бастамасының клоакальды мембранаға қалыпты көшпеуінен, яғни жүктіліктің шамамен 5-ші аптасында жыныс мүшесінің қалыптасуындағы ақаулардың салдарынан туындайды.

Емдеу

Ерекшеленген эписпадияны емдеудің негізгі тәсілі – әдетте өмірдің алғашқы 7 жылында жыныс-несеп жүйесінің кең ауқымды хирургиялық жөндеуі, оның ішінде зәр жолының реконструкциясы, ұршықтың (пенис) денесін жабу және қылқан жақтарды (корпусы) босату. Ең танымал және сәтті техника – өзгертілген Кантуэлл-Рэнсли тәсілі. Дегенмен, соңғы онжылдықтарда үлкен және ауыр зақымдану қаупіне қарамастан, толық пенис ажырату техникасымен де үлкен жетістіктерге қол жеткізілді.