Введение

Эписпадия – редкий тип врожденной аномалии, при которой у мужчин мочеиспускательный канал открывается на верхней поверхности полового члена, а у женщин – когда мочеиспускательный канал формируется слишком спереди. Встречается примерно в 1 случае на 120 000 новорожденных мальчиков и в 1 случае на 500 000 новорожденных девочек.

Признаки и симптомы

В большинстве случаев наблюдается маленький и расщепленный пенис, требующий хирургического закрытия вскоре после рождения, часто с реконструкцией мочеиспускательного канала. Если это часть более обширной экстрофии, то при рождении открытыми и подверженными воздействию оказываются не только уретра, но и мочевой пузырь (экстрофия мочевого пузыря) или вся промежность (клоакальная экстрофия), что требует хирургического вмешательства для их закрытия.

Связь с другими состояниями

Несмотря на схожесть названий, эписпадия не является разновидностью гипоспадии и связана с нарушением другого набора эмбриологических процессов. Эписпадия может встречаться и у женщин. У женщин эписпадия может развиваться, когда уретра формируется слишком сдвинутой вперед, открываясь в клиторе или даже дальше. У женщин это может не приводить к затруднениям при мочеиспускании, но может вызывать проблемы с достижением сексуального удовлетворения. Часто клитор раздвоен в месте выхода мочеиспускательного канала, из-за чего чувствительность клитора во время полового акта снижается вследствие его частой стимуляции во время мочеиспускания. Однако при правильной стимуляции, будь то ручная или с использованием определенных поз, клиторный оргазм вполне достижим.

Причины

Эписпадия – редкая и частичная форма спектра нарушений слияния брюшной и тазовой областей в первые месяцы эмбриогенеза, известного как комплекс экстрофии-эписпадии. Хотя эписпадия присутствует во всех случаях экстрофии, она также может, значительно реже, возникать изолированно как наименее выраженная форма этого сложного спектра. Она развивается вследствие дефектной миграции примордий генитального бугорка к клоакальной мембране, что приводит к его деформации примерно на 5-й неделе гестации.

Лечение

Основным методом лечения изолированного эписпадия является комплексная хирургическая реконструкция мочеполовой области, обычно выполняемая в течение первых 7 лет жизни, включающая реконструкцию уретры, закрытие ствола полового члена и мобилизацию тел полового члена. Наиболее распространенной и успешной техникой является модифицированный метод Кантуэлла-Рэнсли. Однако, в последние десятилетия все больше успехов достигается с использованием техники полной деконструкции полового члена, несмотря на связанный с ней повышенный и более серьезный риск повреждений.