Ювенильный идиопатический артрит: современный взгляд на лечение и течение заболевания.

Введение

Ревматические заболевания у детей

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), ранее известный как ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА),

ЮИА – это аутоиммунное, неинфекционное воспалительное заболевание суставов, причина которого остается недостаточно изученной. Характеризуется хроническим воспалением суставов. ЮИА является разновидностью детского артрита, но в отличие от других, более временных форм детского артрита, ЮИА длится не менее шести недель, а у некоторых детей – на протяжении всей жизни. Он существенно отличается от форм артрита, обычно встречающихся у взрослых (остеоартрит, ревматоидный артрит) по причинам возникновения, сопутствующим заболеваниям и прогнозу. Прогноз для детей с ЮИА значительно улучшился в последние десятилетия, особенно благодаря внедрению биологической терапии и переходу к более агрессивным методам лечения. Лечение ЮИА направлено на достижение нормального физического и психосоциального функционирования, что является достижимой целью для некоторых детей с этим заболеванием.

Признаки и симптомы

Артрит – это воспаление в суставе, которое обычно проявляется отеком, болью, скованностью и ограничением подвижности сустава. Симптомы ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) варьируются от ребенка к ребенку. Это связано главным образом с тем, что ЮИА – это собирательный термин для нескольких подтипов, различающихся по количеству пораженных суставов, степени тяжести заболевания и наличию или отсутствию воспаления в других частях тела. Ключевым клиническим признаком ЮИА является стойкий отек пораженных суставов. Поражаться может любой сустав, но наиболее часто вовлекаются крупные суставы, такие как коленный и голеностопный. Поражение мелких суставов кистей и стоп более вероятно при поражении множества суставов («полиартрит»). Отекшие суставы могут быть теплыми на ощупь. Отек может быть трудно обнаружить клинически, особенно в суставах, таких как позвоночник, крестцово-подвздошные сочленения, плечо, бедро и челюсть; методы визуализации, такие как ультразвуковое исследование или МРТ, могут быть очень полезны для выявления воспаления. Боль в суставах – важный симптом, хотя у некоторых детей артрит вызывает минимальную боль или ее отсутствие. Маленькие дети часто очень хорошо меняют способ движения при боли в суставах: они учатся двигаться так, чтобы не испытывать дискомфорт. Например, ребенок не будет опираться воспаленным запястьем при подъеме, а перенесет вес на предплечье. Утренняя скованность, уменьшающаяся в течение дня, – распространенный признак (это указывает на воспалительный, а не механический тип боли в суставах). Отек и боль обычно приводят к ограничению подвижности пораженных суставов, например, согнутое колено, вызывающее хромоту, или невозможность полностью сжать руку в кулак. Ограничение подвижности может снизить способность ребенка полноценно участвовать в деятельности и выполнять обычные задачи, в том числе связанные с самообслуживанием. При некоторых подтипах ЮИА могут присутствовать более неспецифические симптомы недомогания, такие как вялость, усталость и плохой аппетит. Дети с системным ЮИА обычно обращаются с лихорадкой и классической сыпью и могут заболеть довольно серьезно. Поздние последствия артрита могут включать суставные контрактуры (жесткие, согнутые суставы с потерей подвижности) из-за повреждения суставов; разницу в длине конечностей и мышечную атрофию. Дети с ЮИА по-разному реагируют на те или иные симптомы.

Arthritis means inflammation within the joint, and is usually recognised by swelling, pain, stiffness and restricted joint movement. Symptoms of JIA vary from individual to individual. This is mainly because JIA is an umbrella term for several subtypes of JIA, which differ according to the number of affected joints, severity of disease and presence or absence of inflammation in other parts of the body. The key clinical feature in JIA is persistent swelling of the affected joints. Any joint can be affected, but large joints such as the knee and ankle are most commonly involved. Involvement of small joints of the hands and feet is more likely when many joints are affected ('polyarthritis'). Swollen joints may also feel warmer to touch. Swelling may be difficult to detect clinically, especially for joints such as those of the spine, sacroiliac joints, shoulder, hip, and jaw; imaging techniques such as ultrasound or MRI can be very useful to identify the inflammation. Joint pain is an important symptom, although some children experience minimal or no pain with their arthritis. Young children are often very good at changing how they move when they have joint pain: they learn to move so that it does not hurt. For example, a child will not push up using an inflamed wrist when climbing, instead putting their weight through the forearm. Morning stiffness that improves later in the day is a common feature (this implies inflammatory type joint pain versus mechanical type joint pain). Swelling and pain usually result in limited movement of the affected joints, for example a knee held bent causing a limp, or being unable to make a full fist. Limited movement may reduce a child's ability to fully participate in activities and undertake usual tasks such as those used for self care. In some JIA subtypes, more non specific symptoms of being unwell may be present, such as lethargy, fatigue and poor appetite. Children with systemic JIA usually present with fever and a classic rash and may become quite ill. Late effects of arthritis can include joint contractures (stiff, bent joints with loss of movement) due to joint damage; limb length discrepancies and muscle wasting. Children with JIA vary in the degree to which they are affected by particular symptoms.

Внесуставные

Заболевания глаз: Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) связан с воспалением передней части глаза (в частности, иридоциклитом, формой хронического переднего увеита), которое поражает примерно одного из шести детей с ЮИА. Поражение глаз чаще всего встречается у девочек, у детей с поражением небольшого количества суставов (олигоартрит) и у детей с положительным антинуклеарным антителом (ANA). Обычно это следует за началом артрита или может быть выявлено одновременно с артритом; иногда это может произойти до поражения суставов. Факторы, связывающие заболевания глаз и суставов, недостаточно изучены, и их течение не обязательно совпадает. Это осложнение обычно протекает бессимптомно и может возникать, когда суставы не активны. Опытный оптометрист или офтальмолог может выявить его с помощью щелевой лампы, обнаруживая воспалительные клетки в жидкости внутри глаза. Большинству детей с ЮИА требуется направление на регулярные скрининговые обследования с использованием щелевой лампы. Плохо контролируемый хронический передний увеит может привести к необратимому повреждению глаз, включая слепоту. Системный ЮИА: у детей с системным подтипом ЮИА часто наблюдаются экстраартикулярные проявления, включая лихорадку, сыпь, увеличение лимфатических узлов, увеличение печени или селезенки, серозит и анемию. У детей с ЮИА может наблюдаться замедление общего темпа роста, особенно если болезнь поражает многие суставы или другие системы организма. Это может быть связано как с самим заболеванием, так и с его лечением, особенно с применением кортикостероидов. Парадоксально, но конечности с воспаленным крупным суставом (например, коленным) могут демонстрировать ускоренный рост в краткосрочной перспективе, что приводит к разнице в длине конечностей (то есть одна рука или нога немного длиннее другой). Это связано с усилением кровоснабжения зон роста костей, окружающих воспаленные суставы. Плотность и прочность костной ткани могут снижаться из-за сочетания воспаления, применения кортикостероидов и снижения уровня физической активности. Другие опорно-двигательные осложнения могут включать контрактуры суставов, мышечную слабость или мышечную атрофию. Увеит, если его не лечить, может привести к образованию рубцов, глаукоме, катаракте и даже слепоте. Регулярный мониторинг позволяет своевременно выявлять и лечить заболевание. Стероидные глазные капли обычно являются препаратами первой линии для лечения переднего увеита. Однако для контроля воспаления и минимизации использования стероидов в долгосрочной перспективе могут потребоваться другие методы лечения, многие из которых также применяются при артрите (например, метотрексат, биологические препараты). Длительное применение стероидов может способствовать развитию катаракты. Это означает, что собственная иммунная система организма начинает атаковать и разрушать клетки и ткани (особенно в суставах) без видимой причины. Считается, что иммунная система активируется изменениями в окружающей среде в сочетании с мутациями в различных генах и/или другими причинами дифференциальной экспрессии генов. Экспериментальные исследования показали, что определенные мутировавшие вирусы могут спровоцировать ЮИА. Заболевание чаще встречается у девочек и наиболее распространено среди лиц европеоидной расы. Причина ЮИА, как указывает термин "идиопатический", неизвестна и является предметом активных исследований. Современное понимание ЮИА предполагает, что он развивается у генетически предрасположенных людей под воздействием факторов окружающей среды.

Eye disease: JIA is associated with inflammation in the front of the eye (specifically iridocyclitis, a form of chronic anterior uveitis), which affects about one in six children with JIA. Eye involvement occurs most commonly in girls, those with only a few joints involved (oligoarthritis), and those with a positive anti nuclear antibody (ANA). It usually follows the onset of arthritis or may be detected at the same time as arthritis; occasionally it may occur before joint involvement. The factors linking eye and joint disease are not clearly understood, and the two do not necessarily follow the same course. This complication is usually asymptomatic (without symptoms) and can occur when the joints are not active. It can be detected by an experienced optometrist or ophthalmologist using a slit lamp to look for inflammatory cells in the fluid inside the eye. Most children with JIA will require referral for regular slit lamp screening examinations. Poorly controlled chronic anterior uveitis may result in permanent eye damage, including blindness. Systemic JIA: children with the Systemic JIA subtype often experience extra articular manifestations including fever, rash, enlarged lymph nodes, enlarged liver or spleen, serositis and anaemia. Children with JIA may have a reduced overall rate of growth, especially if the disease involves many joints or other body systems. This may be due to a combination of the disease itself, as well as its treatments, particularly corticosteroid use. Paradoxically, limbs where a large joint (such as the knee) is inflamed may have increased growth in the short term, leading to limb length discrepancy (i. e. one arm or leg is slightly longer than the other). This is due to increased blood supply to the bony growth plates surrounding the inflamed joints. Bone density and bone strength may be reduced through a combination of inflammation, corticosteroid use and reduced physical activity levels. Other musculoskeletal complications may include joint contractures, muscle weakness or muscle wasting. Uveitis, if left untreated, can result in scarring, glaucoma, cataracts, and even blindness. Regular monitoring allows for early detection and treatment. Steroid eye drops are usually the first line treatment for anterior uveitis. However, other treatments – many of which also treat arthritis (e. g. methotrexate, biologics) – may be required to keep the inflammation under control, and to minimise steroid use over the longer term. Long term steroid use can cause contribute to the development of cataracts. — meaning that the body's own immune system starts to attack and destroy cells and tissues (particularly in the joints) for no apparent reason. The immune system is thought to be provoked by changes in the environment, in combination with mutations in many associated genes and/or other causes of differential expression of genes. Experimental studies have shown that certain mutated viruses may be able to trigger JIA. The disease appears to be more common in girls, and is most common in Caucasians. The cause of JIA, as the word "idiopathic" suggests, is unknown and an area of active research. Current understanding of JIA suggests that it arises in a genetically susceptible individual due to environmental factors.

Диагноз

Диагностика ЮРА может быть затруднительной, отчасти потому, что боль в суставах у детей встречается очень часто и может быть вызвана множеством причин, помимо ЮРА. Характерной особенностью артрита является отек суставов, который иногда – но не всегда – сопровождается болью. Признаком ЮРА также является утренняя скованность в суставах, уменьшающаяся при активности. Ни один тест не может однозначно подтвердить диагноз ЮРА: для его постановки используется сочетание клинических признаков и симптомов, результатов анализов крови и, при необходимости, данных медицинской визуализации. Анализы крови могут измерять уровень воспалительных маркеров, а также выявлять специфические иммунные маркеры, такие как антинуклеарные антитела, HLA B27, ревматоидный фактор и антитела к цитруллинированному белку. Эти серологические маркеры могут быть отрицательными у детей с ЮРА и часто обнаруживаются у здоровых детей; поэтому их следует оценивать не изолированно, а в контексте клинической картины. У многих детей с ЮРА результаты анализов крови находятся в пределах нормы. Рентгеновское исследование может потребоваться для исключения перелома, злокачественной опухоли, инфекции или врожденной аномалии как причины боли и отека суставов. В некоторых случаях для уточнения диагноза из сустава может быть взята жидкость для анализа. Этот тест помогает исключить другие причины артрита, например, инфекцию.

Олигоартикулярный артрит

Олигоартикулярная (или пауциартикулярная) ЮРА является наиболее распространенным подтипом ЮРА и развивается при вовлечении до четырех суставов в течение первых шести месяцев заболевания. Существуют два подтипа олигоартрита: персистирующий олигоартрит, при котором поражается не более четырех суставов на протяжении всего течения болезни; и расширенный олигоартрит, при котором вовлекается более четырех суставов после первых шести месяцев заболевания. Пациенты с этим подтипом часто молоды, обычно в возрасте двух-трех лет, и среди них преобладают девочки. Чаще всего поражается коленный сустав, но другими пораженными суставами могут быть голеностопные, лучезапястные, локтевые и другие. Антинуклеарные антитела (АНА) обнаруживаются у до 80% пациентов с олигоартритом и связаны с повышенным риском развития сопутствующих заболеваний глаз (увеита), особенно у молодых пациентов. Редко мультицентрический остеолиз, узелковый полиартрит и синдром артропатии могут имитировать ЮРА. В редких случаях метаболические заболевания, такие как болезнь Фарбера, также могут проявляться сходными симптомами. У пациентов с болезнью Фарбера обычно наблюдаются подкожные узелки и хриплый или слабый голос из-за роста узелков на гортани.

Лечение

Основной акцент в лечении ЮРА делается на помощь ребенку или подростку в восстановлении нормального уровня физической и социальной активности путем контроля воспаления и внесуставных проявлений. Клиническая ремиссия должна быть основной целью для всех пациентов, и лечение необходимо корректировать до ее достижения. Важна ранняя диагностика и своевременное лечение, поскольку раннее начало терапии повышает вероятность ответа на препараты первой линии и достижения лекарственной ремиссии в будущем. Несмотря на наличие общих рекомендаций по лечению, каждый план лечения должен быть индивидуализирован с учетом потребностей пациента и обсуждаться с ним и его семьей. Оптимальное ведение ЮРА требует работы мультидисциплинарной команды, направленной на удовлетворение потребностей каждого пациента. Восстановление физической и социальной активности достигается комплексным подходом, включающим немедикаментозные методы, такие как физиотерапия, обезболивание и социальная поддержка, а также быстрое назначение лекарственных препаратов для контроля воспаления и внесуставных проявлений. Ранняя диагностика и лечение необходимы для уменьшения повреждения суставов и других симптомов, что поможет снизить степень необратимых повреждений и предотвратить долгосрочную инвалидность.

Нефармакологическое лечение

Оптимальный подход к лечению ребенка с ЮИА обычно включает в себя команду медицинских специалистов, которая может включать (но не ограничиваться) детских ревматологов, медсестер по детской ревматологии, врачей-педиатров, врачей общей практики, ревматологов для взрослых, физиотерапевтов, эрготерапевтов, ортопедов, психологов, социальных работников, фармацевтов, офтальмологов и ортопедических хирургов. Многопрофильная команда (МДТ) работает совместно с ребенком и его родителями, местной службой здравоохранения и медицинской командой, школой и учителями, лидерами сообщества и спортивными тренерами, чтобы наилучшим образом поддержать ребенка и его семью. Дети с ЮИА могут испытывать проблемы с подавленным настроением, социальным взаимодействием, снижением самооценки и негативным восприятием себя. Психологи, эрготерапевты, медсестры, социальные работники и другие члены команды могут работать с ребенком и его семьей, чтобы разработать стратегии для решения этих проблем. Многие организации поддержки при ЮИА организуют лагеря и мероприятия для детей с ЮИА и их семей. Хирургическое вмешательство используется только для лечения наиболее тяжелых случаев ЮИА и в настоящее время требуется редко. Существуют различия в точных рекомендациях по упражнениям, которые наилучшим образом способствуют здоровью опорно-двигательного аппарата, одновременно уменьшая усталость, боль и отек. Общепринято, что дети с ЮИА должны придерживаться национальных стандартов общественного здравоохранения в отношении физической активности и участвовать в умеренных занятиях, направленных на повышение физической подготовки, гибкости и укрепление мышц, соответствующих их возможностям и ограничениям, связанным с заболеванием. Важно, чтобы в течение недели упражнения представляли собой сочетание умеренной или интенсивной кардиоваскулярной активности (например, ходьба в школу, катание на самокате, езда на велосипеде, игра в догонялки, танцы, уроки физкультуры, такие виды спорта, как баскетбол или футбол) и упражнений для укрепления мышц. Упражнения, укрепляющие кости, наращивают мышечную массу; когда мышцы толкают и тянут кость, сами кости становятся сильнее. Это может включать в себя игры на детских площадках с лазанием, раскачивание на перекладинах, использование гантелей, ношение продуктов из магазина, прыжки или бег. Мета-анализ Кокрана, рассматривавший существующие рандомизированные контролируемые исследования, показал, что во всех исследованиях физические упражнения не оказывают негативного влияния на ЮИА. Фактически, есть данные, свидетельствующие о том, что как программы упражнений с низкой, так и с высокой интенсивностью приводят к улучшению физической функции и уменьшению боли у детей с ЮИА. Рекомендации указывают на то, что детей с ЮИА следует поощрять к физической активности и безопасному участию в спорте без обострения заболевания. Тем, у кого активно воспалены суставы, следует ограничивать активность в пределах болевого порога, а затем постепенно возвращаться к полной активности после обострения заболевания. Для коррекции биомеханики может потребоваться использование вспомогательных средств, таких как ортезы или гипсовые повязки, но длительное использование ортезов и гипсовых повязок в настоящее время редко показано для детей с ЮИА. После инъекций в сустав детям часто рекомендуют "дать суставу отдохнуть", обычно в течение одного-двух дней с низкой активностью, хотя рекомендации по этому поводу могут различаться. Когда сустав (обычно колено) теряет объем движений из-за длительного воспаления и боли, может быть использована серия гипсовых повязок для постепенного растяжения укороченных мышц и восстановления объема движений. Эти последовательные гипсовые повязки обычно накладываются в течение нескольких дней или недель. Активное укрепление и растяжение используются в сочетании с последовательным наложением гипсовых повязок для достижения оптимальных результатов. Некоторым детям может быть полезно использование ортопедических стелек для поддержки и коррекции положения тела и его функций. Ортопедические стельки поддерживают правильное биомеханическое выравнивание и могут уменьшить дискомфорт в ногах и спине во время занятий физической активностью, таких как спорт.

The optimal approach to treating a child with JIA typically involves a team of medical professionals, which may include (but is not limited to) paediatric rheumatologists, paediatric rheumatology nurses, general paediatricians, general practitioners, adult rheumatologists, physical therapists (PTs), occupational therapists (OTs), podiatrists, psychologists, social workers, pharmacists, ophthalmologists and orthopaedic surgeons. The multi disciplinary team (MDT) work in conjunction with the child and their parents, the local health service and medical team, the child's school and teachers, community leaders and sports coaches to best support the child and their family. Children with JIA may experience challenges with low mood, social interaction, reduced self confidence and negative self image. Psychologists, OTs, nurses, social workers and other team members can work with the child and their family to develop strategies to help with these issues. Many JIA support organisations run camps and activities for children with JIA and their families. Surgery is only used to treat the most severe cases of JIA and is now rarely required. There is variation in the exact exercise prescription which best promotes musculoskeletal health whilst reducing fatigue, pain and swelling. Consensus is that children with JIA should be following national public health standards of physical activity and participating in moderate fitness, flexibility, and strengthening exercises, compatible with their abilities and disease restrictions. It is important that – across the week – the exercise is a combination of moderate to vigorous cardiovascular activity (e. g. walking to school, scooting, bike riding, playing tag, dancing, doing physical education, sports such as basketball or football) and strengthening exercises. Bone strengthening activities build up muscles; by having the muscles push and pull against the bone, the bones themselves get stronger. This can include things like playing on climbing equipment, swinging on monkey bars, using weights, carrying groceries, skipping or running. A Cochrane meta analysis looking at existing RCTs showed in all studies that exercise does not have a detrimental effect on JIA. In fact, there is evidence to show that both low and high intensity exercise programs result in improved physical function and reduced pain in children with JIA. Guidelines indicate that children with JIA should be encouraged to be physically active and can safely participate in sports without disease exacerbation. Those with actively inflamed joints should limit activities within pain limits, then gradually return to full activity following a disease flare. It may be necessary to use aids like splints or casts to correct biomechanics, but prolonged splinting and casting are now rarely indicated for children with JIA. Following joint injections, children are often advised to 'take it easy', often undertaking one to two days of low activity, although advice around this varies. When a joint (usually a knee) loses range of motion due to prolonged inflammation and pain, a series of plaster casts may be used to gradually extend shortened muscles and restore range. These serial casts are usually applied over days to weeks. Active strengthening and lengthening is used in conjunction with serial casting for optimal results. Some children may benefit from foot orthotics to support and correct body position and function. Orthotics maintain biomechanical alignment and may reduce discomfort in the legs and back when children participate in physical activities such as sports.

Самоуправление

Боль является наиболее распространенным и часто наиболее мучительным симптомом ЮРА (хотя у некоторых детей с ЮРА бывает воспаление суставов и без какой-либо боли). Боль может возникать даже при приеме эффективных доз препаратов, контролирующих основное заболевание. Выявлено, что боль негативно влияет на все аспекты качества жизни и связана со снижением физической, социальной и эмоциональной функции. Дети, испытывающие более сильную боль, как правило, демонстрируют снижение уровня социализации, посещаемости школы и участия в различных видах деятельности. Усиление боли также коррелирует с нарушением сна и повышенной утомляемостью у детей с ЮРА. Причины боли при ЮРА многофакторны. Существуют факторы, связанные с самим заболеванием, обусловленные воспалительным процессом, а также анатомические или биомеханические изменения, связанные с отеком и поражением суставов. Важную роль играют психологические факторы, связанные со стрессом, адаптацией к хроническому заболеванию и управлением тревогой или депрессией, которые могут влиять на восприятие боли и степень функциональных нарушений. Также существуют социальные факторы, связанные с отношениями в семье и со сверстниками, стрессом у родителей, а также социальной и финансовой поддержкой. Учитывая волнообразное течение ЮРА, физические возможности, боль и настроение ребенка могут меняться во время обострений или ремиссий. Борьба с хроническим заболеванием в детском и подростковом возрасте сопряжена со значительным стрессом, который может повысить риск эмоциональных или поведенческих расстройств и затруднить соблюдение режима лечения. Управление ЮРА может быть сложной задачей, поэтому важно иметь набор навыков, поддержки и стратегий, чтобы справляться с периодами улучшения и ухудшения состояния. Существует множество способов помочь детям с ЮРА вырасти полноценными и активными людьми. Соблюдение режима сна и выработка полезных привычек дают ребенку максимальные шансы на полноценный ночной отдых и предотвращение дневной усталости. Это, в свою очередь, влияет на концентрацию внимания, уровень энергии, память и настроение. Большинству детей, в зависимости от возраста, требуется от восьми до двенадцати часов сна для восстановления сил. Простые стратегии, такие как соблюдение регулярного времени отхода ко сну, ограничение времени, проводимого перед экраном, до двух часов перед сном, создание ритуала перед сном, отказ от дневного сна, исключение из рациона сладких и содержащих кофеин напитков, здоровое и сбалансированное питание, регулярные физические упражнения и использование техник релаксации могут способствовать крепкому сну. Техники релаксации также помогают снизить стресс, физическое напряжение и могут быть полезны для облегчения боли. Существует множество практик осознанности, включающих глубокое дыхание, управляемую визуализацию или прогрессивную мышечную релаксацию. Все эти техники требуют регулярной практики, и может потребоваться попробовать различные комбинации, чтобы найти наиболее эффективный метод для каждого конкретного человека. Эти техники легко доступны в Интернете, в книгах, аудиозаписях, приложениях или при обращении к квалифицированному специалисту, такому как психолог.

Pain is the most common and often the most distressing symptom of JIA (although some children with JIA do have joint inflammation without any pain at all). Pain can occur even when children are receiving effective doses of therapies which are managing their underlying disease. Pain has been found to negatively impact all aspects of quality of life and is associated with a reduction in physical, social and emotional functioning. Children who have higher levels of pain tend to have reduced levels of socialization, school attendance and participation in activities. Increased pain is also correlated with poor sleep and higher fatigue in children with JIA. The causation of pain in JIA is multifactorial. There are disease related factors, which relate to the inflammatory process, and anatomical or biomechanical changes that are associated with joint swelling and joint disease. There are psychological factors around dealing with stress, coping with a chronic illness and managing anxiety or depression which can influence the perception of pain and the degree of functional impairment. There are also social factors, which relate to family and peer relationships, parental distress and social and financial supports. Given the waxing and waning nature of JIA, children's physical abilities, pain and mood can change during periods of flare or remission. Coping with chronic illness during childhood and adolescence is associated with significant stress that can put children at risk for emotional or behavioural distress and can interfere with compliance and adherence to treatment regimes. Managing JIA can be a challenge and it is important to have a toolbox of skills, supports and strategies to draw upon to manage the ups and downs of having a chronic illness. There are many things that can help children with JIA to grow up to have full and active lives. Having good sleep habits and routines gives a child the best chance of having a refreshing night's sleep and preventing daytime fatigue. This in turn affects concentration, energy levels, memory and mood. Most children need between eight and twelve hours of sleep to feel refreshed, depending on age. Simple strategies like maintaining regular bedtimes, limiting screen time to two hours before bed, having a sleep ritual, avoiding napping during the day, avoiding sugary and caffeinated drinks, having a healthy well balanced diet, regular exercise and using relaxation techniques can assist in having good night's sleep. Relaxation techniques can also help to reduce stress, physical tension and be a useful pain management technique. There are a variety of mindfulness strategies which include things like deep breathing, guided imagery or progressive muscle relaxation. All techniques need to be practiced over time, and it may be necessary to try different combinations to find the method that works best for each individual. These techniques are readily available online, in books, recordings, apps or by seeing a trained professional such as a psychologist.

Образование и занятость

Большинство детей с ЮРА смогут регулярно посещать школу, не прерывая учебный процесс даже во время обострения заболевания. Однако им может потребоваться дополнительная поддержка или адаптация для этого. Обеспечение максимальной посещаемости школы требует сотрудничества между семьей, школой и лечащей командой. Длительные или повторные пропуски школы могут иметь академические, социальные и эмоциональные последствия; за исключением редких случаев, они редко необходимы (за исключением посещения медицинских или терапевтических приемов). Эти адаптации могут включать предоставление дополнительного времени на перемещение между уроками или во время экзаменов, использование специальных ручек или переход на набор текста вместо письма от руки, а также уменьшение веса учебников и принадлежностей в школьном портфеле ребенка. Конкретные потребности будут различаться в зависимости от ребенка и пораженных суставов. Во многих случаях лечащая команда сможет предоставить учителям и тренерам конкретные рекомендации и информацию, чтобы облегчить возвращение ребенка в школу. Это может быть индивидуальный план, в котором описаны дополнительные меры, необходимые в школе, действия в случае непредвиденных обстоятельств или приема лекарств во время учебного дня. Важно понимать, что ЮРА может негативно влиять не только на успеваемость. Не менее важно обеспечить регулярное посещение школы, чтобы ребенок мог поддерживать дружеские отношения и общаться со сверстниками. Подростки, обучаясь в старших классах, должны учитывать свое текущее состояние здоровья и функциональные возможности при планировании будущего образования и карьеры. Большинство детей с ЮРА не будут ограничены в своих учебных целях или профессиональных амбициях. Студенты с ЮРА обычно могут подать заявление на специальные условия во время экзаменов, такие как дополнительное время для отдыха и выполнения упражнений на растяжку, а также использование вспомогательного оборудования в определенных ситуациях. Такие заявления часто требуют поддержки лечащей медицинской команды. Лечащая команда может помочь подросткам найти способы рассказать работодателям о своем заболевании в позитивном ключе. Эрготерапевты и социальные работники также могут помочь подросткам понять свои права как работника с хроническим заболеванием. Важно, чтобы подростки с ЮРА знали, как заботиться о себе и контролировать свое заболевание, работая полный рабочий день или получая высшее образование. Команда также будет поддерживать пациентов, которым все еще требуется медицинская помощь, в процессе перехода от педиатрической к взрослой медицинской помощи.

Most children with JIA will be able to consistently attend school, without too many disruptions, even during a disease flare. However, they may require extra help or adaptations in order to do so. Maximising school attendance involves collaboration between the family, the school and the health care team. Prolonged or repeated school absences can have academic, social and emotional implications; except in rare circumstances they are rarely necessary (other than absences for medical or therapy appointments). These adaptations may include requiring extra time to get between classes or during examinations, using specialised pens or switching to typing rather than handwriting, or minimising the load of heavy books or equipment to be carried in a child's school bag. The exact requirements will vary from child to child and will depend on the joints affected. In many instances, the child's treating team will be able to provide specific advice and information for teachers and coaches to smooth the transition back to school. This may take the form of an individualized plan outlining any extra measures that need to be taken at school, what to do in the case of unexpected events or medication administration during school hours. Importantly, JIA can be disruptive not just to the academic aspects of school. It is equally important to optimise school attendance so that the child can maintain friendships and keep up with opportunities to socialize with peers. As adolescents progress through high school, they may need to factor their current medical status and functional abilities into decisions around their future education and employment plans. Most children with JIA will not be restricted in their study goals or professional aspirations. Students with JIA can usually apply for special arrangements during assessment periods, such as additional time to allow for rest/stretch periods and use of adaptive equipment in some situations. These applications often need to be supported by the treating medical team. The treating team can assist adolescents in finding ways to tell their employers about their condition in a positive way. OTs and social workers can also help teenagers understand their rights as an employee with a chronic illness. It is important that adolescents with JIA understand how to take care of themselves and manage their disease when working full time or attending higher education. The team will also support those patients who still require medical input through the transition process from paediatric to adult services.

Электронное здравоохранение и мобильные медицинские услуги (mHealth)

Новая перспективная область поддержки в лечении заболеваний – это использование цифровых технологий, включая электронное здравоохранение (eHealth) и мобильное здравоохранение (mHealth). Эти вмешательства могут способствовать развитию навыков самоконтроля, а также помогать медицинским работникам отслеживать симптомы. В отношении ЮРА исследования на данный момент сосредоточены на таких проблемах, как боль, качество жизни, физическая активность и управление заболеванием. Дети и подростки используют эти инструменты с помощью различных устройств, включая компьютеры, ноутбуки, персональные цифровые помощники, мультимедийные плееры и носимые акселерометры, синхронизированные со смартфонами. Это обеспечивает доступ к этим вмешательствам из дома. Первичные исследования удобства использования получают положительные отзывы от детей и подростков. Они хорошо знакомы с подобными технологиями и сообщают, что им нравится их использовать. Однако для полного понимания их потенциала в поддержке детей и подростков с особыми потребностями необходимы дальнейшие исследования.

Прогноз

Когда у детей и их семей диагностируют ЮИА, у них часто возникает множество вопросов относительно прогноза. Недавние терапевтические достижения в лечении ЮИА сделали достижение неактивности заболевания и клинической ремиссии реальной целью для большинства детей, имеющих доступ к современному лечению. Клиническая ремиссия может быть определена как отсутствие признаков и симптомов воспалительной активности заболевания, включая внесуставные проявления. Дифференциация подтипов ЮИА помогает в выборе тактики лечения и приводит к более благоприятным исходам, однако подтип – не единственный фактор, определяющий исход ЮИА. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся артрит тазобедренного сустава, шейного отдела позвоночника, голеностопных или лучезапястных суставов; продолжительное повышение уровня воспалительных маркеров; и рентгенологические признаки повреждения суставов, включая эрозии или сужение суставной щели. У пациентов с РФ-позитивным полиартритом часто наблюдаются более неблагоприятные исходы, связанные с более агрессивным течением заболевания. Тем не менее, в крупном канадском исследовании было показано, что вероятность достижения неактивности заболевания хотя бы раз в течение пяти лет у этой подгруппы составляет 90%. В настоящее время проводятся исследования клинических моделей прогнозирования, чтобы выявлять детей с повышенным риском неблагоприятного прогноза на ранних стадиях. Соблюдение режима терапии, особенно медикаментозного, положительно коррелирует с исходом заболевания. Ведутся исследования специфических биомаркеров ЮИА с целью разработки более персонализированных планов лечения, снижения побочных эффектов лекарственных препаратов и повышения частоты достижения ремиссии. В настоящее время изучаются клинические, протеиновые, генетические и радиологические маркеры, среди прочих. Дети с ЮИА демонстрируют сопоставимый уровень депрессии и тревожности с детьми, страдающими другими хроническими заболеваниями; однако причинно-следственная связь не установлена. Непредсказуемость и волнообразное течение активности заболевания, а также необходимость постоянных процедурных вмешательств могут способствовать этому. Ранее предполагалось, что у детей с ЮИА повышен риск развития злокачественных новообразований при лечении анти-ТНФ терапией. Более поздние данные не подтвердили эту связь: считается, что само заболевание связано с несколько повышенным фоновым риском развития злокачественных опухолей. В этой области продолжается анализ данных, полученных от больших групп пациентов.

At the time of receiving a JIA diagnosis, children and their families often have many questions regarding prognosis. Recent therapeutic advances in the management of JIA have made inactive disease and clinical remission achievable goals for the majority of children with access to modern treatments. Clinical remission can be defined as the absence of signs and symptoms of inflammatory disease activity, including extra articular manifestations of the disease. Differentiating subtypes of JIA helps to target treatment and leads to more positive outcomes, however subtype is not the only predictor of JIA outcome. Poor prognostic factors include arthritis of the hip, cervical spine, ankles or wrists; prolonged elevation of inflammatory markers; and radiographic evidence of joint damage including erosions or joint space narrowing. Patients with RF positive polyarthritis often have worse outcomes associated with more aggressive disease. Despite this, the probability of this subgroup achieving inactive disease at least once within five years was shown to be 90% in a large Canadian study. Research is currently being undertaken into clinical prediction models to allow earlier identification of children who are likely to have a worse prognosis. Compliance with therapy, especially medication, has a positive correlation with disease outcome. Research into specific JIA biomarkers is currently underway, with the goal of forming more personalized treatment plans, reducing medication side effects and improving remission rates. Current areas of investigation include clinical, protein, genetic and radiological markers, amongst others. Children with JIA demonstrate similar levels of depression and anxiety to children with other chronic diseases; however, causality has not been established. The unpredictable and undulating course of JIA disease activity and the need for ongoing procedural interventions may contribute. It has been previously suggested that children with JIA are at an increased risk of malignancies when being treated with anti TNF therapy. More recent data has not confirmed this association: it is thought that the disease itself is linked with a slightly higher background risk of malignancy. Ongoing data analysis on large patient populations continues in this area.

Эпидемиология

Ювенильный идиопатический артрит – наиболее распространенное хроническое ревматическое заболевание детского возраста. В странах с высоким уровнем дохода ежегодная заболеваемость оценивается в 2–20 случаев на 100 000 населения, а распространенность в этих регионах – в 16–150 случаев на 100 000 населения. Однако существует мнение, что эти показатели могут занижать реальную распространенность заболевания: одно исследование, проведенное среди школьников в Западной Австралии, показало распространенность в 400 случаев на 100 000 населения. В целом, распространенность часто оценивается как один случай на тысячу детей. Данные о заболеваемости и распространенности варьируются в разных популяциях и этнических группах, при этом общая распространенность ниже среди афрокарибского и азиатского населения. Наблюдаются также этнические различия в частоте встречаемости подтипов ювенильного идиопатического артрита: например, олигоартрит является наиболее распространенным подтипом среди европейского населения, в то время как полиартрит преобладает во многих других странах, включая Коста-Рику, Индию, Новую Зеландию и Южную Африку. Возраст начала заболевания, пол и исходы болезни различаются в зависимости от подтипа ювенильного идиопатического артрита – эти различия описаны в таблице выше.

Терминология

Терминология, используемая для описания ЮРА (ювенильного идиопатического артрита), постоянно развивается, и каждый термин имеет свои ограничения. Ранее использовались термины «ювенильный ревматоидный артрит» и «ювенильный хронический артрит». В 1997 году эти термины были заменены с публикацией пересмотренных классификационных критериев ILAR (Международной лиги ассоциаций ревматологов). В настоящее время ведется международная работа по дальнейшему пересмотру классификационных критериев ЮРА, хотя она находится на предварительной стадии. MeSH использует «ювенильный артрит» как основной термин, а также «идиопатический», «хронический» и «ревматоидный» в качестве альтернативных терминов.