Введение
Комплекс болевых состояний у человека
Комплексный региональный болевой синдром (КРБС типа 1 и типа 2) – это тяжелая форма хронической боли, при которой боль после физической травмы сохраняется дольше ожидаемого периода восстановления. Симптомы типов 1 и 2 одинаковы, за исключением того, что тип 2 связан с повреждением нерва. Обычно начинающийся в конечности, КРБС проявляется болью, отеком, ограничением подвижности и/или изменениями кожи и костей. Изначально он может поражать одну конечность, а затем распространяться по всему телу; у 35% пациентов симптомы распространяются по всему телу. Выделяют два типа: КРБС типа 1 (ранее известный как рефлекторная симпатическая дистрофия) и КРБС типа 2 (ранее известный как каузальгия). Возможно сочетание обоих типов. Амплифицированный синдром опорно-двигательной боли – заболевание, сходное с КРБС, в основном поражает детей, относится к областям ревматологии и педиатрии и обычно рассматривается как подтип КРБС типа I.
Классификация
Система классификации, используемая Международной ассоциацией по изучению боли (IASP), делит СРБС на два типа на основе наличия или отсутствия измеримой нервной патофизиологии. +Международная ассоциация по изучению болиТипКлинические проявленияСинонимыТип IСРБС без признаков нейропатологии в пораженной конечности. Это составляет около 90% случаев СРБС. рефлекторная симпатическая дистрофия, РСД, атрофия СудекаТип IIСРБС с признаками нейропатологии в пораженной конечности. каузалгия
Признаки и симптомы
Клинические проявления CRPS включают воспаление, вызванное высвобождением определенных провоспалительных химических сигналов из окружающих нервных клеток; гиперчувствительность болевых рецепторов; нарушение функции местной вазоконстрикции и вазодилатации; и неадаптивную нейропластичность. Движение или прикосновение к конечности вызывает непропорционально сильную боль (аллодиния). Другие проявления связаны с последствиями неиспользования, включая отек, скованность (ограничение объема движений) и изменения кожи, обусловленные неиспользованием (температура, цвет, потоотделение, текстура), а также изменения костей (остеопороз вследствие неиспользования). Ранее существовавшая концепция трех стадий CRPS в настоящее время не получила широкого распространения. В настоящее время наблюдается тенденция к рассмотрению различных подтипов CRPS. По оценкам исследователей, CRPS развивается у 2–5% пациентов с повреждением периферических нервов. Кроме того, некоторые исследования показали, что курение сигарет часто встречается у пациентов с CRPS и статистически связано с РСД. Это может быть связано с патогенезом заболевания посредством усиления симпатической активности, вазоконстрикции или посредством какого-либо иного неизвестного механизма, связанного с нейротрансмиттерами. Эта гипотеза основана на ретроспективном анализе 53 пациентов с РСД, который показал, что 68% пациентов были курильщиками, в то время как в контрольной группе этот показатель составлял всего 37%. Результаты предварительные и ограничены ретроспективным характером исследования. У 7% пациентов с CRPS в одной конечности впоследствии развивается CRPS в другой конечности.
Диагностические вспомогательные средства
Специфического теста для диагностики СРК не существует, и диагноз ставится главным образом на основании наблюдения за симптомами. Тем не менее, термография, исследование потоотделения, рентгенография, электродиагностика и симпатические блокады могут быть использованы для формирования представления о заболевании. Диагностика осложняется тем, что у некоторых пациентов наблюдается улучшение состояния без лечения. Задержка в диагностике и/или лечении этого синдрома может привести к серьезным физическим и психологическим последствиям. Раннее выявление и своевременное лечение предоставляют наибольшие шансы на выздоровление.
Термография
В настоящее время имеющиеся эмпирические данные не подтверждают эффективность термографии как надежного инструмента для диагностики CRPS. Хотя CRPS в некоторых случаях может приводить к измеримым изменениям кровотока в пораженной области, на результаты термографии могут влиять и другие факторы, такие как курение, использование определенных лосьонов для кожи, недавняя физическая активность и предшествующие травмы в этой области. Кроме того, не у всех пациентов с диагнозом CRPS наблюдается такая "вазомоторная нестабильность", особенно на поздних стадиях заболевания. Таким образом, термография не может использоваться как окончательное доказательство в пользу или против диагноза CRPS и должна интерпретироваться с учетом полной медицинской истории пациента и результатов предыдущих исследований. Чтобы минимизировать влияние внешних факторов, пациенты, проходящие инфракрасную термографию, должны соблюдать определенные ограничения в отношении употребления сосудосуживающих веществ (в частности, никотина и кофеина), использования лосьонов для кожи, физиотерапии и других диагностических процедур в дни, предшествующие обследованию. Пациентам также может потребоваться временно прекратить прием некоторых обезболивающих препаратов и симпатоблокаторов. По прибытии в термографическую лабораторию пациенту дается около двадцати минут для достижения теплового равновесия в помещении с температурой 16–20 °C, без сквозняков, в стабильном состоянии, в свободной хлопковой больничной рубашке. Затем техник делает инфракрасные снимки пораженных и не пораженных конечностей пациента, а также контрольные снимки других частей тела, включая лицо, верхнюю и нижнюю части спины. После получения базовых снимков некоторые лаборатории дополнительно проводят тестирование автономной функции с использованием холодной воды для оценки функции периферического вазоконстрикторного рефлекса автономной нервной системы. Это делается путем погружения не пораженной конечности пациента в ванну с холодной водой (около 20 °C) на пять минут во время съемки. При нормальной, неповрежденной и функционирующей автономной нервной системе пораженная конечность должна стать холоднее. Напротив, потепление пораженной конечности может указывать на нарушение нормальной терморегуляторной функции сосудосуживающих механизмов организма, что иногда может свидетельствовать о наличии CRPS.
Рентгенография
Сцинтиграфия, рентгенография и магнитно-резонансная томография могут быть полезны в диагностике. Локальный остеопороз (посттравматический остеопороз), который может быть вызван отсутствием нагрузки на пораженную конечность, может быть выявлен на рентгенограммах уже через две недели после начала развития CRPS. Сканирование костей пораженной конечности может обнаружить эти изменения еще раньше и практически подтвердить диагноз. Денситометрия также может использоваться для выявления изменений в минеральной плотности костной ткани. Ее также можно использовать для контроля эффективности лечения, поскольку показатели денситометрии улучшаются по мере проведения терапии.
Ультразвук
Ультразвуковая остеоденситометрия (ультразвукометрия) может стать перспективной безлучевой методикой будущего для выявления сниженной минеральной плотности костной ткани при СРПС. Как ЭМГ, так и НКС связаны с определенным дискомфортом. ЭМГ предполагает использование тонкой иглы, вводимой в конкретные мышцы для оценки функции соответствующей мышцы и нерва. И ЭМГ, и НКС включают в себя применение слабых электрических импульсов, которые у здоровых пациентов ощущаются как легкое покалывание, сравнимое с щелчком резиновой ленты по коже. Хотя эти исследования могут быть весьма полезны при СРПС, перед их проведением необходимо получить полное и осознанное согласие пациента, особенно у тех, кто страдает от выраженной аллодинии. Несмотря на ценность этих исследований, пациенты могут отказаться от них, чтобы избежать неприятных ощущений.
Классификация
Тип I, ранее известный как рефлекторная симпатическая дистрофия (РСД), атрофия Судека или алгоневродистрофия, не демонстрирует обнаруживаемых поражений нервов. Поскольку подавляющее большинство пациентов, которым диагностирован СРК, имеют этот тип, в медицинской литературе он наиболее часто упоминается как тип I. Тип II, ранее известный как каузальгия, имеет признаки явного повреждения нерва. Несмотря на наличие доказательств повреждения нерва, причина или механизмы развития СРК типа II остаются неизвестными, как и механизмы развития типа I. Пациентов часто классифицируют на две группы на основе температуры: "теплый" или "горячий" СРК в одной группе и "холодный" СРК в другой. Большинство пациентов (около 70%) имеют "горячий" тип, который считается острой формой СРК. Холодный СРК считается признаком более хронического СРК и связан с более низкими показателями по шкале Макгилла для оценки боли, усиленной реорганизацией центральной нервной системы и более высокой распространенностью дистонии.
Профилактика
Добавки витамина С могут быть полезны в профилактике синдрома, возникающего после перелома предплечья, стопы или лодыжки.
Лечение
Лечение CRPS часто предполагает использование различных подходов.
Терапия
Физиотерапия и трудотерапия имеют недостаточно убедительных доказательств, подтверждающих их эффективность. Методы физиотерапии могут включать чрескожную электронейростимуляцию, постепенное увеличение нагрузки, ступенчатую тактильную десенсибилизацию, массаж и контрастные ванны. В ретроспективной когорте (неслепом, нерандомизированном исследовании с анализом по принципу "намерение лечить") из пятидесяти пациентов с диагнозом CRPS субъективные показатели боли и восприятия тела пациентов уменьшились после прохождения двухнедельной мультидисциплинарной реабилитационной программы. Авторы призывают к проведению рандомизированных контролируемых исследований для оценки реальной эффективности мультидисциплинарных программ для пациентов с CRPS.
Терапия зеркальным ящиком
В зеркальной терапии используется зеркальная коробка или отдельное зеркало для создания отражения здоровой конечности, так что пациенту кажется, что он смотрит на пораженную конечность. Затем выполняются движения этой отраженной здоровой конечности, создавая у пациента иллюзию движения пораженной конечностью. Зеркальная терапия, по-видимому, эффективна, по крайней мере, на ранних стадиях КРПС. Однако долгосрочная эффективность зеркальной терапии пока не доказана.
Лекарства
Предварительные данные свидетельствуют в пользу применения бисфосфонатов, кальцитонина и кетамина. Нервные блокады с гуанетидином, по всей видимости, оказывают вредное воздействие. Внутримышечные инъекции ботулотоксина могут быть эффективны для людей с симптомами, локализованными в одной конечности.
Кетомин
Кетомин, диссоциативный анестетик, представляется перспективным средством лечения CRPS. Его можно использовать в низких дозах, если другие методы лечения оказались неэффективными. Однако, не было отмечено положительного влияния ни на функциональное состояние, ни на депрессию. На данный момент не проведено долгосрочных исследований перорального применения опиоидов для лечения невропатической боли, включая CRPS. Общее мнение экспертов заключается в том, что опиоиды не должны быть терапией первой линии и рассматриваться только после исчерпания всех других методов лечения (например, не опиоидных препаратов, физиотерапии и процедур).
Стимуляторы спинной мозга
Стимуляция спинного мозга представляется эффективной терапией в лечении пациентов с CRPS I типа (уровень доказательств A) и II типа (уровень доказательств D). Хотя она улучшает болевые ощущения и качество жизни пациентов, данные о влиянии на психическое здоровье и общую функциональность остаются неясными. Стимуляция дорсальных ганглиев спинномозговых нервов – это вид нейростимуляции, эффективный при лечении локальной нейропатической боли. FDA одобрило ее применение в феврале 2016 года. Исследование ACCURATE продемонстрировало превосходство стимуляции дорсальных ганглиев спинномозговых нервов над стимуляцией спинного (дорсального столба) мозга в лечении CRPS и каузальгии.
Симпатектомия
Хирургическая, химическая или радиочастотная симпатэктомия – прерывание пораженного участка симпатической нервной системы – может быть использована в качестве крайней меры у пациентов с угрозой потери ткани, отеком, рецидивирующей инфекцией или ишемическим некрозом. Однако, существует мало доказательств в поддержку этих необратимых вмешательств для изменения болевого синдрома у данных пациентов, и помимо обычных рисков хирургического вмешательства, таких как кровотечение и инфекция, симпатэктомия сопряжена с рядом специфических рисков, например, с нежелательными изменениями в работе нервов.
Ампутация
Ни одно рандомизированное исследование в медицинской литературе не изучало эффект ампутации у пациентов, у которых не помогли вышеупомянутые методы лечения и которые продолжают испытывать боль. Тем не менее, в среднем, примерно у половины пациентов боль проходит, а у другой половины развивается фантомная боль в конечности и/или боль в области ампутации. Как и при любом другом синдроме хронической боли, мозг, вероятно, подвергается хронической стимуляции болью, и поздняя ампутация может оказаться не столь эффективной, как ожидалось. В опросе 15 пациентов с СРКР 1 типа 11 сообщили, что их жизнь улучшилась после ампутации.
Другое
Каннабидиол (КБД), несмотря на данные о крайне низком качестве исследований, предлагается в качестве средства для облегчения боли.
Прогноз
Прогноз при СРБС улучшается при раннем и агрессивном лечении, при этом риск развития хронической, изнуряющей боли снижается при своевременном начале терапии. Однако при отсрочке лечения заболевание может быстро распространиться на всю конечность, и изменения в костях, нервах и мышцах могут стать необратимыми. Прогноз хуже при хронической "холодной" форме СРБС и при СРБС, поражающей верхние конечности.
Эпидемиология
КРПС может возникнуть в любом возрасте, при этом средний возраст постановки диагноза составляет 42 года. Заболевание поражает как мужчин, так и женщин, однако CRPS встречается у женщин в три раза чаще, чем у мужчин. Недавнее наблюдательное исследование выявило частоту заболеваемости 1,16 случая на 100 000 детей в Шотландии.
История
Состояние, в настоящее время известное как КРПС, было первоначально описано Амбруазом Паре. Он успешно лечил тяжелый и стойкий болевой синдром, возникший у французского короля Карла IX Валуа после флеботомии конечности. Во время Гражданской войны в США Силасу Вейру Митчеллу иногда приписывают изобретение названия "каузальгия". Однако этот термин на самом деле был придуман другом Митчелла Робли Дунглисоном из греческих слов, означающих "тепло" и "боль". Вопреки распространенному мнению, выясняется, что эти каузальгии, несмотря на выраженность сосудодвигательных и судомоторных симптомов, были вызваны незначительными неврологическими поражениями. В 1940-х годах термин "рефлекторная симпатическая дистрофия" стал использоваться для описания этого состояния, основываясь на теории о вовлечении симпатической гиперактивности в патофизиологию. В 1959 году Норденбос отметил у пациентов с каузальгией, что "повреждение нерва всегда неполное". Неправильное использование терминов, а также сомнения в лежащей в основе патофизиологии, привели к призывам к улучшению номенклатуры. В 1993 году на специальном консенсусном семинаре, проходившем в Орландо, штат Флорида, был предложен общий термин "комплексный региональный болевой синдром", при этом каузальгия и РСД были определены как подтипы.
Исследования
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS), входящий в состав Национального института здравоохранения, поддерживает и проводит исследования мозга и центральной нервной системы, включая исследования, имеющие отношение к РСДС, посредством предоставления грантов ведущим медицинским учреждениям по всей стране. Ученые, поддерживаемые NINDS, работают над разработкой эффективных методов лечения неврологических заболеваний и, в конечном итоге, над поиском способов их предотвращения. Исследователи изучают новые подходы к лечению СРК и более агрессивные методы вмешательства после травматических повреждений, чтобы снизить риск развития этого расстройства у пациентов. Кроме того, ученые, поддерживаемые NINDS, изучают, как сигналы симпатической нервной системы вызывают боль у пациентов с CRPS. Используя метод микронейрографии, эти исследователи способны записывать и измерять нейронную активность в отдельных нервных волокнах пораженных пациентов. Проверяя различные гипотезы, эти исследователи надеются обнаружить уникальный механизм, вызывающий спонтанную боль при CRPS, и это открытие может привести к новым способам блокирования боли. Другие исследования, направленные на преодоление хронических болевых синдромов, обсуждаются в брошюре "Хроническая боль: надежда благодаря исследованиям", опубликованной NINDS. Исследования по лечению этого состояния с использованием зеркальной визуальной обратной связи проводятся в Королевской национальной больнице ревматических заболеваний в Бате. Пациентов учат наиболее эффективным способам десенсибилизации, а затем переходят к использованию зеркал для перепрограммирования ошибочных сигналов в мозге, которые, предположительно, ответственны за это состояние. Однако, хотя CRPS может войти в стадию ремиссии, вероятность его рецидива значительна. Нидерланды обладают наиболее масштабной программой исследований CRPS в рамках многомиллионной инициативы TREND. Немецкие и австралийские исследовательские группы также работают над углублением понимания и улучшением лечения CRPS.
У других видов животных
КРПС также был описан у животных, не являющихся людьми, таких как крупный рогатый скот.