Балалар ревматизмдік аурулары

Кіріспе

Балалық ревматикалық аурулар

Жасөспірімдердің идиопатиялық артриті (ЖИА), бұрын жасөспірімдердің ревматоидты артриті (ЖРА) деп аталған,

ЖИА – аутоиммундық, жұқпалы емес, қабынулы буын ауруы, оның себебі әлі толыққанды түсініксіз. Ол созылмалы буын қабынуымен сипатталады. ЖИА – балалық артриттің бір түрі, бірақ басқа, уақытша балалық артрит түрлерінен өзгеше, ЖИА кем дегенде алты аптаға созылады, ал кейбір балаларда өмір бойына жалғасуы мүмкін. Ол ересектердегі артрит түрлерінен (остеоартрит, ревматоидты артрит) себептері, аурулармен байланысы және емделу барысы жағынан ерекшеленеді. ЖИА-мен ауыратын балалардың жағдайы соңғы онжылдықтарда айтарлықтай жақсарды, әсіресе биологиялық терапияның қолданылуымен және күшті емдеу стратегияларына көшу арқасында. ЖИА емдеуінің мақсаты – қалыпты физикалық және психосоциалдық функцияны қалпына келтіру, бұл аурумен ауыратын кейбір балалар үшін қол жетімді мақсат.

Белгілері мен симптомдары

Артрит – буын ішіндегі қабыну, көбінесе ісіну, ауырсыну, қатысу және буын қозғалысының шектелуі арқылы көрінеді. Жасыртым қабынудың (ЖҚ) белгілері әр адамда әртүрлі болады. Бұл негізінен ЖҚ – бірнеше ЖҚ түрлерін біріктіретін жалпы атау болғандықтан, олар зардап шеккен буындардың санына, аурудың ауырлығына және денедегі басқа аймақтарда қабынудың болуына немесе болмауына байланысты ерекшеленеді. ЖҚ-ның маңызды клиникалық белгісі – зардап шеккен буындардың тұрақты ісінуі. Кез келген буын зардап шегуі мүмкін, бірақ көбінесе тізе және тобық сияқты ірі буындарға көбірек әсер етеді. Көп буын зардап шеккен жағдайда қол және аяқ буындарының кішкентай буындарының ісінуі жиі кездеседі («полиартрит»). Ісіккен буындарға тигенде жылу сезімі тууы мүмкін. Ісінуді клиникалық тұрғыдан анықтау қиын болуы мүмкін, әсіресе омыртқа, сакроилиақ буындар, иық, жамбас және жақ буындары сияқты буындарда; ультрадыбыс немесе МРТ сияқты бейнелеу әдістері қабынуды анықтауға өте көмектеседі. Буын ауырсынуы маңызды симптом, бірақ кейбір балаларда артрит кезінде минимал немесе мүлдем ауырмайды. Кішкентай балалар буын ауырсығанда қозғалу әдістерін өзгертуге бейім: олар ауыртпалық тудырмас үшін қозғалуға үйренеді. Мысалы, бала дөңгелекке көтерілгенде, ісінген білегін пайдаланбай, алқызынан салмақ түсіреді. Күнінің соңына қарай жақсаратын таңертеңгі қатысу жиі кездеседі (бұл қабынулы буын ауырсынуы мен механикалық буын ауырсынуын білдіреді). Ісіну және ауырсыну әдетте зардап шеккен буындардың қозғалысын шектейді, мысалы, бүгілген тізе салбырауға себеп болуы мүмкін немесе толық жұдырық түйе алмайды. Қозғалыс шектелуі баланың іс-әрекетке толыққанды қатысу және жеке күтімге қатысты әдеттегі тапсырмаларды орындау қабілетін төмендетуі мүмкін. Кейбір ЖҚ түрлерінде дененің нашарлауына байланысты емес белгілер, мысалы, әлсіздік, шаршау және апетиттің жоқтығы байқалуы мүмкін. Жүйелік ЖҚ-мен ауыратын балалар көбінесе қызба және классикалық бөртпемен келеді және ауырсынуы мүмкін. ЖҚ-мен ауыратын балаларда белгілі бір симптомдардың әсері әртүрлі болуы мүмкін.

Arthritis means inflammation within the joint, and is usually recognised by swelling, pain, stiffness and restricted joint movement. Symptoms of JIA vary from individual to individual. This is mainly because JIA is an umbrella term for several subtypes of JIA, which differ according to the number of affected joints, severity of disease and presence or absence of inflammation in other parts of the body. The key clinical feature in JIA is persistent swelling of the affected joints. Any joint can be affected, but large joints such as the knee and ankle are most commonly involved. Involvement of small joints of the hands and feet is more likely when many joints are affected ('polyarthritis'). Swollen joints may also feel warmer to touch. Swelling may be difficult to detect clinically, especially for joints such as those of the spine, sacroiliac joints, shoulder, hip, and jaw; imaging techniques such as ultrasound or MRI can be very useful to identify the inflammation. Joint pain is an important symptom, although some children experience minimal or no pain with their arthritis. Young children are often very good at changing how they move when they have joint pain: they learn to move so that it does not hurt. For example, a child will not push up using an inflamed wrist when climbing, instead putting their weight through the forearm. Morning stiffness that improves later in the day is a common feature (this implies inflammatory type joint pain versus mechanical type joint pain). Swelling and pain usually result in limited movement of the affected joints, for example a knee held bent causing a limp, or being unable to make a full fist. Limited movement may reduce a child's ability to fully participate in activities and undertake usual tasks such as those used for self care. In some JIA subtypes, more non specific symptoms of being unwell may be present, such as lethargy, fatigue and poor appetite. Children with systemic JIA usually present with fever and a classic rash and may become quite ill. Late effects of arthritis can include joint contractures (stiff, bent joints with loss of movement) due to joint damage; limb length discrepancies and muscle wasting. Children with JIA vary in the degree to which they are affected by particular symptoms.

Артикулярдан тыс

Көз аурулары: ЖАИ көздің алғы бөлігінде қабынумен (әсіресе иридоциклит, созылмалы алдыңғы увеиттің бір түрі) байланысты, бұл ЖАИ-ға шалдыққан алты баланың біреуінде кездеседі. Көзге әсер ету көбінесе қыздарда, тек бірнеше буыны зақымдалған (олигоартрит) және антиядролық антидене (ANA) оң нәтиже көрсеткен жағдайда байқалады. Әдетте, бұл артрит пайда болғаннан кейін немесе артритпен бірдей уақытта анықталады; кейде буындар зақымдануына дейін де көрініс беруі мүмкін. Көз және буын ауруларын байланыстыратын факторлар толыққанды түсініксіз, және олардың бірдей үрдіспен дамуын міндетті түрде күтуге болмайды. Бұл асқыну көбінесе белгісіз (симптомсыз) өтеді және буындар активті болмаған кезде пайда болуы мүмкін. Оны тәжірибелі оптометрист немесе офтальмолог көз ішіндегі сұйықтықтағы қабыну клеткаларын анықтау үшін жарық шамды (slit lamp) пайдаланып тексеруі мүмкін. ЖАИ-ға шалдыққан балалардың көпшілігіне жүйелі жарық шаммен тексеруге бағытталған емдеуге жіберу қажет. Бақылаусыз қалған созылмалы алдыңғы увеит көзге қайтымсыз зақым келтіруі мүмкін, соның ішінде соқырлыққа әкелуі де мүмкін. Жүйелік ЖАИ: жүйелік ЖАИ түріне шалдыққан балаларда көбінесе қызба, бөртпе, лимфа түйіндерінің үлғаюы, бауыр немесе көкбауырдың үлғаюы, серозит және анемия сияқты буынға қатысты емес белгілер байқалады. ЖИА-ға шалдыққан балалардың жалпы өсуі төмендеуі мүмкін, әсіресе ауру көптеген буындарға немесе басқа дене жүйелеріне әсер етсе. Бұл аурудың өзіне де, оның емделуіне де, әсіресе кортикостероидтарды қолдануға байланысты болуы мүмкін. Қызық жағдай, ірі буыны (мысалы, тізе) қабынған аяқ-қолдардың өсуі қысқа мерзімде күшейіп, аяқ-қолдың ұзындығында айырмашылыққа (яғни бір қол немесе аяқ екіншісінен сәл ұзын болуына) әкелуі мүмкін. Бұл қабынған буындардың айналасындағы сүйек өсу зоналарына қан ағынының артуына байланысты. Сүйек тығыздығы мен сүйектің күші қабыну, кортикостероидтарды қолдану және физикалық белсенділіктің төмендеуі салдарынан азаюы мүмкін. Басқа бұлшық-сүйек жүйесіне қатысты асқынулар: буындардың қозғалмауы, бұлшық әлсіздігі немесе бұлшықтардың жоғалуы. Егер емделмесе, жарақаттар, глаукома, катаракта және тіпті соқырлық пайда болуы мүмкін. Жүйелі бақылау ерте анықтауға және емдеуге мүмкіндік береді. Стеридті көз тамшылары әдетте алдыңғы увеиттің бірінші кезектегі емделуі болып табылады. Дегенмен, басқа емдеулер – олардың көпшілігі де артритті емдейді (мысалы, метотрексат, биологиялық препараттар) – қабынуды бақылауда ұстау және ұзақ мерзімді стероид қолдануды азайту үшін қажет болуы мүмкін. Стеридтерді ұзақ уақыт қолдану катарактаның дамуына ықпал етуі мүмкін. Бұл дененің иммундық жүйесінің ешқандай себепсіз жасушалар мен тіндерге (әсіресе буындардағы) шабуыл жасап, оларды жоюымен байланысты. Иммундық жүйенің белсенуіне қоршаған ортаның өзгеруі, көптеген гендердегі мутациялар және/немесе гендердің әртүрлі экспрессиясының басқа себептері ықпал етуі мүмкін деп есептеледі. Эксперименттік зерттеулер кейбір мутацияланған вирустардың ЖАИ-ны тудыруы мүмкін екенін көрсетті. Бұл ауру қыздарда жиірек кездеседі және еуропалық нәсілдегі адамдарда ең көп таралған. ЖАИ-ның себебі, "идиопатиялық" деген сөздің мағынасындай, әлі белгісіз және осы мәселе бойынша зерттеулер жалғастырылуда. Қазіргі түсінік бойынша, ЖАИ генетикалық бейімділігі бар адамдарда қоршаған орта факторларының әсерінен пайда болады.

Eye disease: JIA is associated with inflammation in the front of the eye (specifically iridocyclitis, a form of chronic anterior uveitis), which affects about one in six children with JIA. Eye involvement occurs most commonly in girls, those with only a few joints involved (oligoarthritis), and those with a positive anti nuclear antibody (ANA). It usually follows the onset of arthritis or may be detected at the same time as arthritis; occasionally it may occur before joint involvement. The factors linking eye and joint disease are not clearly understood, and the two do not necessarily follow the same course. This complication is usually asymptomatic (without symptoms) and can occur when the joints are not active. It can be detected by an experienced optometrist or ophthalmologist using a slit lamp to look for inflammatory cells in the fluid inside the eye. Most children with JIA will require referral for regular slit lamp screening examinations. Poorly controlled chronic anterior uveitis may result in permanent eye damage, including blindness. Systemic JIA: children with the Systemic JIA subtype often experience extra articular manifestations including fever, rash, enlarged lymph nodes, enlarged liver or spleen, serositis and anaemia. Children with JIA may have a reduced overall rate of growth, especially if the disease involves many joints or other body systems. This may be due to a combination of the disease itself, as well as its treatments, particularly corticosteroid use. Paradoxically, limbs where a large joint (such as the knee) is inflamed may have increased growth in the short term, leading to limb length discrepancy (i. e. one arm or leg is slightly longer than the other). This is due to increased blood supply to the bony growth plates surrounding the inflamed joints. Bone density and bone strength may be reduced through a combination of inflammation, corticosteroid use and reduced physical activity levels. Other musculoskeletal complications may include joint contractures, muscle weakness or muscle wasting. Uveitis, if left untreated, can result in scarring, glaucoma, cataracts, and even blindness. Regular monitoring allows for early detection and treatment. Steroid eye drops are usually the first line treatment for anterior uveitis. However, other treatments – many of which also treat arthritis (e. g. methotrexate, biologics) – may be required to keep the inflammation under control, and to minimise steroid use over the longer term. Long term steroid use can cause contribute to the development of cataracts. — meaning that the body's own immune system starts to attack and destroy cells and tissues (particularly in the joints) for no apparent reason. The immune system is thought to be provoked by changes in the environment, in combination with mutations in many associated genes and/or other causes of differential expression of genes. Experimental studies have shown that certain mutated viruses may be able to trigger JIA. The disease appears to be more common in girls, and is most common in Caucasians. The cause of JIA, as the word "idiopathic" suggests, is unknown and an area of active research. Current understanding of JIA suggests that it arises in a genetically susceptible individual due to environmental factors.

Диагностика

ДЖА диагнозын қою қиын болуы мүмкін, себебі балаларда буын ауыруы жиі кездеседі және ДЖА-дан басқа да көптеген себептерден туындауы мүмкін. Артриттің ерекше белгісі – буындардың ісінуі, ол кейде, бірақ әрдайым емес, ауырсынумен бірге байқалады. Буындардың қаттылығы дағы тағы бір ерекше белгі, әсіресе таңертеңгілікте күштірек болып, қозғалыспен жақсарады. ДЖА диагнозын қою үшін бір ғана тест жеткіліксіз: диагнозды анықтау үшін қазіргі белгілер мен симптомдар, қан талдаулары және қажет болған жағдайда медициналық суреттеудің жиынтығы қолданылады. Қан талдаулары қабыну көрсеткіштерінің деңгейін, сондай-ақ антиядролық антиденелер, HLA B27, ревматоидтық фактор және антицитруллиндік белок антиденелері сияқты иммундық маркерлердің болуын анықтауға мүмкіндік береді. Бұл серологиялық маркерлер ДЖА-сы бар балаларда теріс нәтиже көрсетуі мүмкін, сонымен қатар олар жиі дені сау балаларда да табылады; сондықтан оларды жеке қарастырмай, клиникалық жағдайды ескере отырып түсіндіру керек. Көптеген ДЖА-мен ауыратын балалардың қан көрсеткіштері қалыпты болады. Буын ауыруы мен ісігінің себебі сынық, қатерлі ісік, инфекция немесе туа біткен аномалия емес екеніне көз жеткізу үшін рентгендік зерттеу қажет болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда диагнозды нақтылау үшін буын сұйықтығын сорып алып, талдау жасауға болады. Бұл тест инфекция сияқты артриттің басқа себептерін жоққа шығаруға көмектеседі.

Олигоартикулярлық артрит

Олигоартикулярлық (немесе пауциартикулярлық) ЖАИ – ЖАИ-дың ең көп кездесетін түрі, және аурудың алғашқы алты айында төртке дейін буынға әсер ететін жағдайда пайда болады. Олигоартриттің екі түрі бар: тұрақты олигоартрит, аурудың барлық барысында төрттен артық буынға әсер етпейді; және кеңейтілген олигоартрит, аурудың алғашқы алты айдан кейін төрттен артық буынға әсер етеді. Осы түрдегі науқастар көбінесе жас, әдетте екі-үш жаста және әйелдер арасында көбірек кездеседі. Ең көп зардап шегетін буын – тізе, бірақ бөкшелер, білезіктер, шынтақтар және басқа да буындар да зардап шегуі мүмкін. Антиядролық антиген (ANA) олигоартритпен ауыратын науқастардың 80%-ға дейінде оң нәтиже береді және көз ауруымен (увеит) байланысты жоғары тәуекелмен байланысты, әсіресе жас науқастарда. Сонымен қатар, сирек кездесетін метаболикалық аурулар, мысалы, Фарбер ауруы да ЖАИ-ды еліктей алады. Фарбер ауруы бар науқастарда көбінесе тері астындағы түйіндер болады және дауыс қырылдауы немесе әлсіреуі мүмкін, себебі олар ларинкстің үстінде түйіндер өседі.

Емдеу

Жасырын жас буынға қабыну мен буыннан тыс симптомдарды бақылау арқылы қалыпты физикалық және әлеуметтік қызмет деңгейін қайтаруға көмектесу – емдеудің басты мақсаты. Барлық пациенттер үшін клиникалық ремиссияға қол жеткізу басты міндет болып табылады және осы мақсатқа жеткенше емдеуді түзету қажет. Терапияны ерте бастау бірінші қатарлы емге жауап беру мүмкіндігін және болашақта дәрілік заттарсыз ремиссияға қол жеткізуді арттыратындықтан, ерте анықтау және емдеу маңызды. Емдеу бойынша жалпы консенсус бар болғанымен, барлық емдеу баланың немесе жасөспірімнің және олардың отбасымен ақылдасу арқылы жеке қажеттіліктеріне сәйкес болуы керек. Жасырын жас буынды тиімді басқару үшін әрбір пациенттің қажеттіліктерін шешуге жұмыс істейтін көп салалы команда қажет. Физикалық және әлеуметтік қызметті оңтайландыру екі бағытта жүзеге асырылады: физиотерапия, ауырсынды басқару стратегиялары және әлеуметтік қолдау сияқты фармакологиялық емес әдістер; сондай-ақ қабыну мен буыннан тыс симптомдарды бақылау үшін дәрі-дәрмектерді жылдам қолдану. Ауруды ерте диагностикалау және емдеу буындардың зақымдануын және басқа да симптомдарды азайтуға көмектеседі, бұл ұзақ мерзімді мүгедектікке әкелетін тұрақты зақымдану деңгейін төмендетуге мүмкіндік береді.

Фармакологиялық емес емдеу

ЖИА бар баланы емдеудің оңтайлы тәсілі әдетте медициналық мамандар тобының қатысуын қамтиды, оларға (бірақ олармен шектелмейді) балалар ревматологтары, балалар ревматологиясының медбикелері, жалпы педиатрлар, жалпы тәжірибелі дәрігерлер, ересектер ревматологтары, физиотерапевтер (PT), еңбек терапевтері (OT), подиатрлар, психологтар, әлеуметтік жұмыскерлер, фармацевттер, офтальмологтар және ортопедтік хирургтар кіруі мүмкін. Көпсалалы команда (MDT) баламен және оның ата-анасымен, жергілікті денсаулық сақтау қызметімен және медициналық командамен, баланың мектебімен және мұғалімдерімен, қоғамдық көшбасшылармен және спорт жаттықтырушыларымен бірлесіп жұмыс істейді, бала мен оның отбасына ең жақсы қолдау көрсету үшін. ЖИА бар балаларда көңіл күйдің төмендеуі, әлеуметтік өзара әрекеттесуде қиындықтар, өзіне сенімсіздік және өзін-өзі теріс бағалау сияқты мәселелер туындауы мүмкін. Психологтар, еңбек терапевтері, медбикелер, әлеуметтік жұмыскерлер және команданың басқа мүшелері баламен және оның отбасымен бірге жұмыс істеп, осы мәселелерге көмектесу үшін стратегиялар әзірлеуге болады. Көптеген ЖИА қолдау ұйымдары ЖИА-мен ауыратын балалар мен олардың отбасылары үшін лагерьтер мен шаралар ұйымдастырады. Хирургиялық араласу тек ЖИА-ның ең ауыр жағдайларын емдеу үшін қолданылады және қазіргі уақытта сирек қажет болады. Бұлшықет-шелік денсаулығын жақсартатын және шаршауды, ауырсынуды және ісінуді азайтатын ең тиімді жаттығулардың нақты схемасы әртүрлі болуы мүмкін. Бірлескен пікір бойынша, ЖИА бар балалар дене белсенділігінің ұлттық денсаулық стандарттарын сақтауға және олардың қабілеттері мен ауру шектеулеріне сәйкес орташа қарқынды дене шынықтыру, икемділік және күшті арттыру жаттығуларына қатысуға тиіс. Апта бойында жаттығулар орташадан жоғары қарқынды жүрек-қан тамырлары белсенділігінен (мысалы, мектепке жаяу жүру, скутермен жүру, велосипедпен жүру, таг ойнау, билеу, дене шынықтыру сабақтарына қатысу, баскетбол немесе футбол сияқты спорт түрлері) және күшті арттыру жаттығуларынан тұруы керек. Сүйектерді нығайтатын жаттығулар бұлшықеттерді күшейтеді, бұлшықеттер сүйекке итеріп, тарта отырып, сүйектердің өзін нығайтады. Бұған тау-кен жабдықтарында ойнау, маймылдардағы таяқшаларда шайқалу, салмақтарды көтеру, азық-түлік тасу, секіру немесе жүгіру сияқты жаттығулар кіруі мүмкін. Қолданыстағы рандомизацияланған бақыланатын зерттеулерді (RCT) қарастырған Кохрейн мета-талдауының нәтижесінде барлық зерттеулерде жаттығулардың ЖИА-ға зиянды әсері жоқ екені көрсетілді. Шындығында, төмен және жоғары қарқынды жаттығу бағдарламаларының екеуі де ЖИА бар балаларда дене функциясын жақсартатыны және ауырсынуды азайтатынына дәлелдер бар. ЖИА бар балаларды дене белсенділігіне ынталандыру керек және олар аурудың күшеюіне әкелмей, қауіпсіз түрде спортпен айналыса алады. Белсенді қабынуы бар адамдар ауырсыну шегінде белсенділікті шектеуге және аурудың қайталануынан кейін біртіндеп толық белсенділікке оралуға тиіс. Биомеханиканы түзету үшін шиналар немесе гипс сияқты қосымша құралдарды қолдану қажет болуы мүмкін, бірақ ЖИА бар балаларға ұзақ мерзімді шиналар мен гипстерді қолдану қазіргі уақытта сирек ұсынылады. Буынға инъекция жасағаннан кейін балаларға көбінесе "жайлап жүру" ұсынылады, яғни бір-екі күн бойы аз белсенділікпен жүруге кеңес беріледі, бірақ бұл туралы кеңестер әртүрлі болуы мүмкін. Буын (әдетте тізе) ұзаққа созылған қабыну мен ауырсынудың салдарынан қозғалыс шегінен айырылған жағдайда, қысқарған бұлшықеттерді біртіндеп созу және қозғалыс шегін қалпына келтіру үшін сериялық гипс құймаларын қолдануға болады. Бұл сериялық құймалар әдетте бірнеше күн немесе апталар бойы қолданылады. Оптималды нәтижелерге қол жеткізу үшін сериялық құюмен бірге белсенді күш беру және созу қолданылады. Кейбір балаларға дене күйін және функциясын қолдау және түзету үшін аяқ ортопедиясының пайдасы тиюі мүмкін. Ортопедиялық бұйымдар биомеханикалық тепе-теңдікті сақтайды және балалар спорт сияқты дене белсенділігіне қатысқанда аяқ және арқадағы ыңғайсыздықты азайтуға көмектеседі.

The optimal approach to treating a child with JIA typically involves a team of medical professionals, which may include (but is not limited to) paediatric rheumatologists, paediatric rheumatology nurses, general paediatricians, general practitioners, adult rheumatologists, physical therapists (PTs), occupational therapists (OTs), podiatrists, psychologists, social workers, pharmacists, ophthalmologists and orthopaedic surgeons. The multi disciplinary team (MDT) work in conjunction with the child and their parents, the local health service and medical team, the child's school and teachers, community leaders and sports coaches to best support the child and their family. Children with JIA may experience challenges with low mood, social interaction, reduced self confidence and negative self image. Psychologists, OTs, nurses, social workers and other team members can work with the child and their family to develop strategies to help with these issues. Many JIA support organisations run camps and activities for children with JIA and their families. Surgery is only used to treat the most severe cases of JIA and is now rarely required. There is variation in the exact exercise prescription which best promotes musculoskeletal health whilst reducing fatigue, pain and swelling. Consensus is that children with JIA should be following national public health standards of physical activity and participating in moderate fitness, flexibility, and strengthening exercises, compatible with their abilities and disease restrictions. It is important that – across the week – the exercise is a combination of moderate to vigorous cardiovascular activity (e. g. walking to school, scooting, bike riding, playing tag, dancing, doing physical education, sports such as basketball or football) and strengthening exercises. Bone strengthening activities build up muscles; by having the muscles push and pull against the bone, the bones themselves get stronger. This can include things like playing on climbing equipment, swinging on monkey bars, using weights, carrying groceries, skipping or running. A Cochrane meta analysis looking at existing RCTs showed in all studies that exercise does not have a detrimental effect on JIA. In fact, there is evidence to show that both low and high intensity exercise programs result in improved physical function and reduced pain in children with JIA. Guidelines indicate that children with JIA should be encouraged to be physically active and can safely participate in sports without disease exacerbation. Those with actively inflamed joints should limit activities within pain limits, then gradually return to full activity following a disease flare. It may be necessary to use aids like splints or casts to correct biomechanics, but prolonged splinting and casting are now rarely indicated for children with JIA. Following joint injections, children are often advised to 'take it easy', often undertaking one to two days of low activity, although advice around this varies. When a joint (usually a knee) loses range of motion due to prolonged inflammation and pain, a series of plaster casts may be used to gradually extend shortened muscles and restore range. These serial casts are usually applied over days to weeks. Active strengthening and lengthening is used in conjunction with serial casting for optimal results. Some children may benefit from foot orthotics to support and correct body position and function. Orthotics maintain biomechanical alignment and may reduce discomfort in the legs and back when children participate in physical activities such as sports.

Өзін-өзі басқару

Ауырсыну – ЖАИ-дың ең көп кездесетін және көбінесе ең қиын белгісі (бірақ кейбір ЖАИ-мен ауыратын балаларда буын қабынуы тіпті ауырмайды). Балаларға тиімді ем беруге қарамастан, ауырсыну пайда болуы мүмкін. Ауырсыну өмір сапасының барлық аспектілеріне теріс әсер етеді және физикалық, әлеуметтік және эмоционалдық функциялардың төмендеуімен байланысты. Ауырсыну деңгейі жоғары балалардың әлеуметтенуі, мектепке қатылуы және қызметтерге қатысуы азаяды. Ауырсынудың күшеюі ұйқының нашарлауымен және ЖАИ-мен ауыратын балаларда шаршаудың артуымен байланысты. ЖАИ-дағы ауырсынудың себептері көп қырлы. Бұл қабыну процесіне байланысты ауру факторлары, сондай-ақ буын ісінуімен және аурумен байланысты анатомиялық немесе биомеханикалық өзгерістер бар. Стресспен күресу, созылмалы аурумен өмір сүру және мазасыздық немесе депрессияны басқару сияқты психологиялық факторлар ауырсынуды сезінуге және функционалдық шектеулерге әсер ете алады. Отбасы және достармен қарым-қатынас, ата-ананың күйзелісі және әлеуметтік және қаржылық қолдау сияқты әлеуметтік факторлар да бар. ЖАИ-дың белсенділік пен жағдайлардың ауыспалы сипатын ескере отырып, балалардың физикалық мүмкіндіктері, ауырсыну және көңіл-күйі өршу немесе жақсару кезеңінде өзгеруі мүмкін. Балалық шақта және жасөспірімдік кезеңде созылмалы аурумен күресу эмоционалдық немесе мінез-құлқының проблемаларына әкелуі мүмкін және емдеуге ұстануға кедергі келтіретін стресс тудыруы мүмкін. ЖАИ-ны басқару қиын болуы мүмкін, сондықтан созылмалы аурудың жақсы және жаман күндерін басқару үшін дағдылар, қолдау және стратегиялар жиынтығы болуы маңызды. ЖАИ-мен ауыратын балалардың толыққанды және белсенді өмір сүруіне көмектесетін көптеген нәрселер бар. Жақсы ұйқы әдеттері мен тәртібі балаға жақсы ұйықтауға және күндізгі шаршауды болдырмауға мүмкіндік береді. Бұл өз кезегінде назарға, энергия деңгейіне, есте сақтау қабілетіне және көңіл-күйіне әсер етеді. Көптеген балаларға сергіп сезіну үшін жасына қарай сегізден он екі сағатқа дейін ұйықтау қажет. Тұрақты ұйықтау уақытын сақтау, ұйықтау алдында экранды қолдануды екі сағаттан азайту, ұйықтау ритуалын жасау, күндіз ұйықтамау, қантты және кофеинді сусындардан аулақ болу, дұрыс тамақтану, жүйелі түрде дене шынықтыру және релаксация техникаларын қолдану жақсы ұйықтауға көмектеседі. Релаксация техникалары стрессті, физикалық кернеуді азайтуға және ауырсынуды басқарудың пайдалы тәсілі болуы мүмкін. Терең тыныс алу, бейнелеу немесе прогрессивті бұлшықеттерді босаңсыту сияқты саналылық стратегияларының әртүрлі түрлері бар. Барлық техникаларды уақыт өте келе жаттығу қажет, және әр адам үшін ең жақсы әдісті табу үшін әртүрлі комбинацияларды сынап көру қажет болуы мүмкін. Бұл техникалар онлайн, кітаптарда, жазбаларда, қосымшаларда немесе психолог сияқты білікті маманға жүгіну арқылы қол жетімді.

Pain is the most common and often the most distressing symptom of JIA (although some children with JIA do have joint inflammation without any pain at all). Pain can occur even when children are receiving effective doses of therapies which are managing their underlying disease. Pain has been found to negatively impact all aspects of quality of life and is associated with a reduction in physical, social and emotional functioning. Children who have higher levels of pain tend to have reduced levels of socialization, school attendance and participation in activities. Increased pain is also correlated with poor sleep and higher fatigue in children with JIA. The causation of pain in JIA is multifactorial. There are disease related factors, which relate to the inflammatory process, and anatomical or biomechanical changes that are associated with joint swelling and joint disease. There are psychological factors around dealing with stress, coping with a chronic illness and managing anxiety or depression which can influence the perception of pain and the degree of functional impairment. There are also social factors, which relate to family and peer relationships, parental distress and social and financial supports. Given the waxing and waning nature of JIA, children's physical abilities, pain and mood can change during periods of flare or remission. Coping with chronic illness during childhood and adolescence is associated with significant stress that can put children at risk for emotional or behavioural distress and can interfere with compliance and adherence to treatment regimes. Managing JIA can be a challenge and it is important to have a toolbox of skills, supports and strategies to draw upon to manage the ups and downs of having a chronic illness. There are many things that can help children with JIA to grow up to have full and active lives. Having good sleep habits and routines gives a child the best chance of having a refreshing night's sleep and preventing daytime fatigue. This in turn affects concentration, energy levels, memory and mood. Most children need between eight and twelve hours of sleep to feel refreshed, depending on age. Simple strategies like maintaining regular bedtimes, limiting screen time to two hours before bed, having a sleep ritual, avoiding napping during the day, avoiding sugary and caffeinated drinks, having a healthy well balanced diet, regular exercise and using relaxation techniques can assist in having good night's sleep. Relaxation techniques can also help to reduce stress, physical tension and be a useful pain management technique. There are a variety of mindfulness strategies which include things like deep breathing, guided imagery or progressive muscle relaxation. All techniques need to be practiced over time, and it may be necessary to try different combinations to find the method that works best for each individual. These techniques are readily available online, in books, recordings, apps or by seeing a trained professional such as a psychologist.

Білім беру және жұмыспен қамту

ЖИА-мен ауыратын балалардың көпшілігі аурудың күшеу кезінде де, мектепке үздіксіз қатыса алады. Дегенмен, оларға қосымша көмек немесе бейімделу қажет болуы мүмкін. Мектепке қатысуды барынша арттыру үшін отбасы, мектеп және денсаулық сақтау тобының бірлескен жұмысы қажет. Ұзақ немесе қайталамалы түрде сабақтан қалудың академиялық, әлеуметтік және эмоционалдық салдары болуы мүмкін; ерекше жағдайларды қоспағанда, мұндай қажеттіліктер сирек туындайды (медициналық немесе терапиялық тағайындамаларға барудан басқа). Мұндай бейімделулерге сыныптар мен емтихандар арасында қосымша уақыт беру, арнайы қаламдарды пайдалану, қолмен жазудың орнына пернетақтада теруге көшу, баланың мектеп сөмкесіндегі ауыр кітаптар мен құралдарды азайту жатады. Нақты талаптар әр балаға байланысты болады және зардап шеккен буындарға шағылысады. Көп жағдайда баланың емдеуші тобы мұғалімдер мен жаттықтырушыларға мектепке оралуды жеңілдету үшін нақты кеңес және ақпарат бере алады. Бұл жеке жоспар түрінде болуы мүмкін, онда мектепте қолданылатын қосымша шаралар, күтпеген жағдайларда не істеу керек немесе сабақ кезінде дәрі қабылдау туралы мәліметтер келтіріледі. Маңыздысы, ЖИА мектептің академиялық жағына ғана емес, сонымен қатар баланың әлеуметтік өміріне де әсер етеді. Баланың достарын сақтап, құрбыларымен қарым-қатынас жасау мүмкіндігін қамтамасыз ету үшін мектепке қатысуды оңтайландыру да маңызды. Жасөспірімдер жоғары сыныптарда оқып жатқанда, болашақ білімі мен жұмысы туралы шешімдер қабылдағанда, қазіргі денсаулық жағдайын және мүмкіндіктерін ескеруі қажет. ЖИА-мен ауыратын балалардың көпшілігі оқу мақсаттарына немесе кәсіби амбицияларына қол жеткізуге кедергі келтірмейді. ЖИА-мен ауыратын студенттер емтихан кезеңінде қосымша уақыт беру, демалу/созу мүмкіндігі және кейбір жағдайларда бейімделген құралдарды пайдалану сияқты арнайы жағдайларға өтініш бере алады. Мұндай өтініштерді емдеуші дәрігерлер тобы қолдауы тиіс. Емдеуші топ жасөспірімдерге өз жағдайларын жұмыс берушілеріне оңтайлы түрде қалай баяндауға көмектесе алады. Мамандық бойынша жұмыс істейтін мамандар (ОТ) және әлеуметтік қызметкерлер жасөспірімдерге созылмалы аурумен ауыратын қызметкер ретіндегі құқықтарын түсінуге көмектесе алады. ЖИА-мен ауыратын жасөспірімдер толық жұмыс күнінде немесе жоғары білім алып жатқанда өздеріне қалай күтім жасау керектігін және ауруларын қалай басқару керектігін білуі маңызды. Сондай-ақ, топ балалар педиатриялық қызметтен ересектерге ауысу кезінде медициналық көмекке мұқтаж болған жағдайларда қолдау көрсетеді.

Most children with JIA will be able to consistently attend school, without too many disruptions, even during a disease flare. However, they may require extra help or adaptations in order to do so. Maximising school attendance involves collaboration between the family, the school and the health care team. Prolonged or repeated school absences can have academic, social and emotional implications; except in rare circumstances they are rarely necessary (other than absences for medical or therapy appointments). These adaptations may include requiring extra time to get between classes or during examinations, using specialised pens or switching to typing rather than handwriting, or minimising the load of heavy books or equipment to be carried in a child's school bag. The exact requirements will vary from child to child and will depend on the joints affected. In many instances, the child's treating team will be able to provide specific advice and information for teachers and coaches to smooth the transition back to school. This may take the form of an individualized plan outlining any extra measures that need to be taken at school, what to do in the case of unexpected events or medication administration during school hours. Importantly, JIA can be disruptive not just to the academic aspects of school. It is equally important to optimise school attendance so that the child can maintain friendships and keep up with opportunities to socialize with peers. As adolescents progress through high school, they may need to factor their current medical status and functional abilities into decisions around their future education and employment plans. Most children with JIA will not be restricted in their study goals or professional aspirations. Students with JIA can usually apply for special arrangements during assessment periods, such as additional time to allow for rest/stretch periods and use of adaptive equipment in some situations. These applications often need to be supported by the treating medical team. The treating team can assist adolescents in finding ways to tell their employers about their condition in a positive way. OTs and social workers can also help teenagers understand their rights as an employee with a chronic illness. It is important that adolescents with JIA understand how to take care of themselves and manage their disease when working full time or attending higher education. The team will also support those patients who still require medical input through the transition process from paediatric to adult services.

Электрондық денсаулық сақтау және мобильді денсаулық сақтау (mHealth) іс-шаралары

Ауруларды басқаруға қолдау көрсетудің жаңа саласы – электрондық денсаулық сақтау (eHealth) және мобильді денсаулық сақтау (mHealth) араласуларын пайдаланатын цифрлық технологиялар. Бұл араласулар өзін-өзі басқару дағдыларын дамытуға көмектеседі немесе денсаулық сақтау командасына симптомдарды қадағалауға мүмкіндік береді. Жас буынның артриттік ауруына (JIA) қатысты ағымдағы зерттеулер ауырсыну, денсаулыққа қатысты өмір сапасы, физикалық белсенділік және ауруды басқару мәселелеріне бағытталған. Балалар мен жасөспірімдер осы араласуларды компьютерлер, ноутбуктер, жеке цифрлық ассистенттер, мультимедиа плеерлер және смартфондармен синхрондалған киілетін акселерометрлер сияқты түрлі құрылғылар арқылы пайдаланды. Бұл араласуларды үйде қол жеткізуге мүмкіндік береді. Алғашқы пайдалануға қабілеттілік зерттеулері балалар мен жасөспірімдерден жағымды пікірлер алды. Олар осы технологиямен жақсы таныс және осы араласуларды ұнатады. Дегенмен, күрделі қажеттіліктері бар балалар мен жасөспірімдерге қолдау көрсетудегі толық әлеуетін түсіну үшін қосымша зерттеулер қажет.

Болжам

ЖИА диагнозы қойылған кезде балалар мен олардың отбасыларында көбінесе аурудың барысына қатысты көптеген сұрақтар туындайды. ЖИАны емдеудегі соңғы терапиялық жетістіктер заманауи емдеуге қол жеткізе алатын балалардың көпшілігі үшін аурудың белсенділігін тоқтату және клиникалық ремиссияға қол жеткізуді мүмкін етеді. Клиникалық ремиссия – бұл қабыну процесінің белгілері мен симптомдарының жоқтығы, соның ішінде аурудың буындардан тыс көріністері. ЖИАның түрлерін ажырату емдеуді дұрыс бағытта жүргізуге көмектеседі және жақсы нәтижелерге әкеледі, бірақ түр – ЖИА барысын болжаудың жалғыз факторы емес. Жаман прогноз факторы болып жамбас, мойын омыртқасы, тобық немесе білезік буындарының қабынуы; қабыну көрсеткіштерінің ұзақ уақыт бойы жоғарылауы; буындардың зақымдануының рентгендік белгілері, оның ішінде эрозиялар немесе буын кеңістігінің тарылуы жатады. RF-оң полиартриті бар пациенттерде көбінесе аурудың агрессивтірек түріне байланысты нашар нәтижелер байқалады. Дегенмен, үлкен канадтық зерттеуде осы топтың кем дегенде бес жыл ішінде бір рет аурудың белсенділігін тоқтату мүмкіндігі 90% құрады. Қазіргі уақытта клиникалық болжамдау модельдерін зерттеу жүргізілуде, бұл нашар прогнозға бейім балаларды ертерек анықтауға мүмкіндік береді. Емдеуге, әсіресе дәрі-дәрмектерге ұстану ауру барысымен оң байланысты. ЖИА биомаркерлерін зерттеу жұмыстары қазіргі уақытта жүргізілуде, мақсаты – жекелеген емдеу жоспарларын жасау, дәрі-дәрмектердің қосымша әсерлерін азайту және ремиссия деңгейін жақсарту. Ағымдағы зерттеу салаларына клиникалық, ақуыздық, генетикалық және радиологиялық маркерлер кіреді. ЖИА-мен ауыратын балаларда басқа созылмалы аурулары бар балалармен салыстырғанда депрессия мен мазасыздық деңгейі шамамен бірдей, бірақ себеп-салдарлық байланыс анықталған жоқ. Аурудың белсенділігінің болжамсыз және толқын тәрізді өтуі және тұрақты процедуралық араласулар қажеттігі де әсер етуі мүмкін. Бұрынғы зерттеулерде ТНФ-ға қарсы терапия кезінде ЖИА-мен ауыратын балаларда қатерлі ісіктердің пайда болу қаупі жоғары екені көрсетілген. Бірақ, соңғы деректер бұл байланысты растамады: аурудың өзі қатерлі ісіктердің аздаған жоғары фонымен байланысты болуы мүмкін. Бұл салада пациенттердің үлкен популяциялары бойынша деректерді талдау жалғасуда.

At the time of receiving a JIA diagnosis, children and their families often have many questions regarding prognosis. Recent therapeutic advances in the management of JIA have made inactive disease and clinical remission achievable goals for the majority of children with access to modern treatments. Clinical remission can be defined as the absence of signs and symptoms of inflammatory disease activity, including extra articular manifestations of the disease. Differentiating subtypes of JIA helps to target treatment and leads to more positive outcomes, however subtype is not the only predictor of JIA outcome. Poor prognostic factors include arthritis of the hip, cervical spine, ankles or wrists; prolonged elevation of inflammatory markers; and radiographic evidence of joint damage including erosions or joint space narrowing. Patients with RF positive polyarthritis often have worse outcomes associated with more aggressive disease. Despite this, the probability of this subgroup achieving inactive disease at least once within five years was shown to be 90% in a large Canadian study. Research is currently being undertaken into clinical prediction models to allow earlier identification of children who are likely to have a worse prognosis. Compliance with therapy, especially medication, has a positive correlation with disease outcome. Research into specific JIA biomarkers is currently underway, with the goal of forming more personalized treatment plans, reducing medication side effects and improving remission rates. Current areas of investigation include clinical, protein, genetic and radiological markers, amongst others. Children with JIA demonstrate similar levels of depression and anxiety to children with other chronic diseases; however, causality has not been established. The unpredictable and undulating course of JIA disease activity and the need for ongoing procedural interventions may contribute. It has been previously suggested that children with JIA are at an increased risk of malignancies when being treated with anti TNF therapy. More recent data has not confirmed this association: it is thought that the disease itself is linked with a slightly higher background risk of malignancy. Ongoing data analysis on large patient populations continues in this area.

Эпидемиология

Жасөспірімдердегі идиопатиялық артрит – балалық шақтағы ең көп кездесетін созылмалы ревматикалық ауру. Жоғары кірісті елдерде жылдық жағдай саны 100 000 халқына 2–20 рет деп бағаланады; осы аймақтардағы аурудың таралуы 100 000 халқына 16–150 рет деп есептеледі. Дегенмен, бұл көрсеткіштер аурудың таралуын төмендетіп көрсетуі мүмкін деген пікір де бар: Батыс Австралиядағы мектеп оқушылары арасында жүргізілген бірлескен зерттеуде 100 000 халқына 400-ге жуық аурудың таралуы анықталды. Жалпы таралу көрсеткіші көбінесе мың балаға 1 рет деп қорытындыланады. Аурудың таралуы мен жиілігі әртүрлі халықтар мен этникалық топтарда өзгеше, афро-карибтік және азиялық халықтарда жалпы таралу көрсеткіші төмендеу. JIA түрлерінің жиілігінде де этникалық айырмашылықтар бар: мысалы, олигоартрит еуропалық халық арасында ең көп кездесетін түр, ал полиартриттік ауру Коста-Рика, Үндістан, Жаңа Зеландия және Оңтүстік Африка сияқты көптеген елдерде басым. JIA түріне байланысты аурудың басталу жасы, жынысы және аурудың нәтижелерінде де айырмашылықтар бар: олар жоғарыдағы кестеде сипатталған.

Терминология

JIA-ны сипаттауға қолданылатын терминология өзгеріп келеді және әрбір терминнің белгілі бір шектеулері бар. Бұрын қолданылған терминологияға жасөсперімдердің ревматоидты артриті және жасөсперімдердің созылмалы артриті кіретін. Бұл терминдер 1997 жылы жаңартылған ILAR (Ревматологиялық ассоциациялардың халықаралық лигасы) жіктеу критерийлерімен алмастырылды. Қазіргі таңда JIA жіктеу критерийлерін одан әрі қайта қарау бойынша халықаралық жұмыс жүріп жатыр, бірақ бұл әзірге бастапқы кезеңде. MeSH «жасөсперімдердің артриті» терминін негізгі түсініктеме ретінде пайдаланады, ал «идиопатиялық», «созылмалы» және «ревматоидты» терминдерін қосымша түсініктемелерде қолданады.