Стеноз митрального клапана сердца: причины, диагностика и осложнения

Введение

Стеноз митрального клапана – это заболевание сердца, характеризующееся сужением отверстия митрального клапана сердца. Почти всегда он вызван ревматической болезнью сердца клапанов. В норме площадь митрального клапана составляет около 5 см² в диастолу. Любое уменьшение площади ниже 2 см² вызывает стеноз митрального клапана. Ранняя диагностика стеноза митрального клапана при беременности очень важна, поскольку сердце не может выдерживать повышенную потребность в сердечном выбросе, как при физической нагрузке и беременности. Фибрилляция предсердий – частое осложнение, возникающее вследствие увеличения левого предсердия, что может привести к системным тромбоэмболическим осложнениям, таким как инсульт.

Причина

Почти во всех случаях стеноза митрального клапана причиной является заболевание сердца, вторичное по отношению к ревматической лихорадке и последующей ревматической болезни сердца. Редкими причинами стеноза митрального клапана являются кальцификация створок митрального клапана, а также некоторые формы врожденных пороков сердца. Это наиболее распространенный порок клапанов сердца у беременных. Другие причины включают инфекционный эндокардит, при котором вегетации могут повышать риск стеноза. К другим редким причинам относятся кальцификация митрального фиброзного кольца, эндомиокардиальный фиброэластоз, злокачественный карциноидный синдром, системная красная волчанка, болезнь Уиппла, болезнь Фабри и ревматоидный артрит, болезнь Хёрлера, болезнь Гантера и амилоидоз.

Патофизиология

Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет около 4–6 см². При нормальной физиологии сердца митральный клапан открывается во время диастолы левого желудочка, чтобы обеспечить ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Нормальный митральный клапан не препятствует потоку крови из левого предсердия в левый желудочек во время (желудочковой) диастолы, и давление в левом предсердии и левом желудочке во время диастолы желудочка будет одинаковым. В результате левый желудочек наполняется кровью во время ранней диастолы левого желудочка, при этом лишь небольшая часть дополнительного объема крови поступает за счет сокращения левого предсердия ("предсердный толчок") во время поздней диастолы левого желудочка. Когда площадь митрального клапана снижается ниже 2 см², клапан создает препятствие для потока крови в левый желудочек, формируя градиент давления на митральном клапане. Этот градиент может усиливаться при увеличении частоты сердечных сокращений или сердечного выброса. По мере увеличения градиента давления на митральном клапане возрастает время, необходимое для наполнения левого желудочка кровью. В конечном итоге левому желудочку требуется предсердный толчок для наполнения. По мере увеличения частоты сердечных сокращений время, в течение которого желудочек находится в диастоле и может наполняться кровью (так называемый период диастолического наполнения), сокращается. Когда частота сердечных сокращений превышает определенный порог, период диастолического наполнения становится недостаточным для наполнения желудочка кровью, и давление нарастает в левом предсердии, что приводит к застою в легких. Когда площадь митрального клапана становится менее 1 см², происходит увеличение давления в левом предсердии (необходимого для проталкивания крови через стенозированный клапан). Поскольку нормальное диастолическое давление в левом желудочке составляет около 5 мм рт. ст., градиент давления на митральном клапане в 20 мм рт. ст. при тяжелом стенозе митрального клапана вызовет давление в левом предсердии около 25 мм рт. ст. Это давление в левом предсердии передается на легочную сосудистую сеть и вызывает легочную гипертензию. Давление в легочных капиллярах на этом уровне вызывает дисбаланс между гидростатическим и онкотическим давлением, приводя к выходу жидкости из сосудистого русла и накоплению жидкости в легких (застойная сердечная недостаточность, вызывающая отек легких). Постоянная перегрузка давлением левого предсердия приводит к увеличению его размеров. По мере увеличения размеров левого предсердия оно становится более склонным к развитию фибрилляции предсердий (ФП). У пациентов с тяжелым стенозом митрального клапана наполнение левого желудочка зависит от предсердного толчка. Потеря предсердного толчка из-за фибрилляции предсердий (то есть, кровь не может поступать в левый желудочек и накапливается в левом предсердии) может вызвать резкое снижение сердечного выброса и внезапную застойную сердечную недостаточность. У пациентов с митральным стенозом развивается ряд гемодинамических изменений, которые часто приводят к ухудшению клинического состояния. Снижение сердечного выброса, связанное с учащением сердечного ритма и укорочением диастолического времени, часто приводит к застойной сердечной недостаточности. Кроме того, при развитии ФП возникает реальная опасность системной эмболизации. Митральный стеноз обычно прогрессирует медленно (в течение десятилетий) – от начальных признаков стеноза митрального клапана до симптомов функционального класса II по NYHA, развития фибрилляции предсердий и, наконец, до развития симптомов функционального класса III или IV по NYHA. Как только у пациента появляются симптомы класса III или IV по NYHA, прогрессирование заболевания ускоряется, и его состояние ухудшается.

The normal area of the mitral valve orifice is about 4 to 6 cm2. In normal cardiac physiology, the mitral valve opens during left ventricular diastole, to allow blood to flow from the left atrium to the left ventricle. A normal mitral valve will not impede the flow of blood from the left atrium to the left ventricle during (ventricular) diastole, and the pressures in the left atrium and the left ventricle during ventricular diastole will be equal. The result is that the left ventricle gets filled with blood during early ventricular diastole, with only a small portion of extra blood contributed by contraction of the left atrium (the "atrial kick") during late ventricular diastole. When the mitral valve area goes below 2 cm2, the valve causes an impediment to the flow of blood into the left ventricle, creating a pressure gradient across the mitral valve. This gradient may be increased by increases in the heart rate or cardiac output. As the gradient across the mitral valve increases, the amount of time necessary to fill the left ventricle with blood increases. Eventually, the left ventricle requires the atrial kick to fill with blood. As the heart rate increases, the amount of time that the ventricle is in diastole and can fill up with blood (called the diastolic filling period) decreases. When the heart rate goes above a certain point, the diastolic filling period is insufficient to fill the ventricle with blood and pressure builds up in the left atrium, leading to pulmonary congestion. When the mitral valve area goes less than 1 cm2, there will be an increase in the left atrial pressures (required to push blood through the stenotic valve). Since the normal left ventricular diastolic pressures is about 5 mmHg, a pressure gradient across the mitral valve of 20 mmHg due to severe mitral stenosis will cause a left atrial pressure of about 25 mmHg. This left atrial pressure is transmitted to the pulmonary vasculature and causes pulmonary hypertension. Pulmonary capillary pressures in this level cause an imbalance between the hydrostatic pressure and the oncotic pressure, leading to extravasation of fluid from the vascular tree and pooling of fluid in the lungs (congestive heart failure causing pulmonary edema). The constant pressure overload of the left atrium will cause the left atrium to increase in size. As the left atrium increases in size, it becomes more prone to develop atrial fibrillation (AF). In individuals with severe mitral stenosis, the left ventricular filling is dependent on the atrial kick. The loss of the atrial kick due to atrial fibrillation (i. e., blood cannot flow into the left ventricle thus accumulating in the left atrium ) can cause a precipitous decrease in cardiac output and sudden congestive heart failure. Patients with mitral stenosis prompts a series of hemodynamic changes that frequently cause deterioration of the patient's clinical status. A reduction in cardiac output, associated with acceleration of heart rate and shortening of the diastolic time, frequently leads to congestive heart failure. In addition, when AF sets in, systemic embolization becomes a real danger. Mitral stenosis typically progresses slowly (over decades) from the initial signs of mitral stenosis to NYHA functional class II symptoms to the development of atrial fibrillation to the development of NYHA functional class III or IV symptoms. Once an individual develops NYHA class III or IV symptoms, the progression of the disease accelerates and the patient's condition deteriorates.

Сопутствующие поражения

При тяжелой легочной гипертензии вдоль левой границы грудины может быть слышен пансистолический шум, вызванный функциональной трикуспидальной регургитацией. Этот шум обычно громче при вдохе и уменьшается при форсированном выдохе (симптом Карвало). Когда сердечный выброс значительно снижен при митральном стенозе, типичные аускультативные признаки, включая диастолический грохочущий шум, могут быть не определяемы (немой митральный стеноз), но они могут вновь появиться при восстановлении компенсации. Шум Грэма Стила при регургитации легочного клапана – высокий, диастолический, убывающий дующий шум вдоль левой границы грудины – возникает в результате расширения кольца легочного клапана и наблюдается у пациентов с митральным пороком сердца и тяжелой легочной гипертензией. Этот шум может быть трудно отличить от более распространенного шума, вызванного регургитацией аорты (РА), хотя он может усиливаться при вдохе и сопровождается громким и часто пальпируемым вторым тоном сердца (P2).