Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Жүрек қақпақшасы тарылуымен жүрек ауруы
Heart disease with narrowing of valve
Митральді стеноз – жүректің митральді қақпақшасының ашылуының тарылуымен сипатталатын жүрек қақпақшасы ауруы. Ол көбінесе ревматикалық қақпақшалық жүрек ауруынан туындайды. Қалыпты жағдайда митральді қақпақшаның диастола кезіндегі ауданы шамамен 5 см² болады. Егер аудан 2 см²-ден төмен болса, онда митральді стеноз пайда болады. Жүктілік кезінде митральді стенозды ерте диагностикалау өте маңызды, себебі жүрек дене шынықтыру мен жүктілік сияқты жағдайлардағы жүрек шығысының артуын көтере алмайды. Атриальді фибрилляция – сол жақ жүрекшесінің ұлғаюының жиі кездесетін салдары, ол инсульт сияқты жүйелік тромбоэмболиялық асқынуларға алып келуі мүмкін.
Mitral stenosis is a valvular heart disease characterized by the narrowing of the opening of the mitral valve of the heart. It is almost always caused by rheumatic valvular heart disease. Normally, the mitral valve is about 5 cm2 during diastole. Any decrease in area below 2 cm2 causes mitral stenosis. Early diagnosis of mitral stenosis in pregnancy is very important as the heart cannot tolerate increased cardiac output demand as in the case of exercise and pregnancy. Atrial fibrillation is a common complication of resulting left atrial enlargement, which can lead to systemic thromboembolic complications such as stroke.
Себеп
Митральды тамырықша тарылуының барлық дерлік жағдайлары ревматикалық қызбадан туындаған жүрек ауруы және оның салдары ретіндегі ревматикалық жүрек ауруына байланысты болады. Митральды тамырықша тарылуының сирек кездесетін себептері – митральды жапырақшалардың кальцификациясы және туа біткен жүрек ауруының бір түрі. Бұл жүктілік кезеңіндегі ең көп кездесетін жүрек клапаны ауруы. Басқа себептердің ішінде инфекциялық эндокардит бар, онда вегетациялар тарылу қаупін арттыруы мүмкін. Сонымен қатар, митральді сақинаның кальцификациясы, эндомиокардтық фиброэластоз, қатерлі карциноидты синдром, жүйелік қызыл жегі, Уиппл ауруы, Фабри ауруы және ревматоидты артрит сияқты сирек кездесетін себептер де бар. Сондай-ақ, Хурлер ауруы, Хантер ауруы және амилоидоз да осы аурудың себептері болуы мүмкін.
Almost all cases of mitral stenosis are due to disease in the heart secondary to rheumatic fever and the consequent rheumatic heart disease. Uncommon causes of mitral stenosis are calcification of the mitral valve leaflets, and as a form of congenital heart disease. It is the most common valvular heart disease in pregnancy. Other causes include infective endocarditis where the vegetations may favor increase risk of stenosis. Other rare causes include mitral annular calcification, endomyocardial fibroelastosis, malignant carcinoid syndrome, systemic lupus erythematosus, whipple disease, fabry disease, and rheumatoid arthritis. hurler' disease, hunter's disease, amyloidosis.
Патофизиология
Митральды клапан тесігінің қалыпты ауданы шамамен 4-6 см² құрайды. Қалыпты жүрек физиологиясында митральды клапан сол қарынша диастоласы кезінде ашылады, сол атриумнан сол қарыншаға қан ағынына мүмкіндік береді. Қалыпты митральды клапан (жапырақша) диастола кезінде сол атриумнан сол қарыншаға қан ағынын кедергілемейді, ал сол атриум мен сол қарыншадағы қысымдар қарыншалық диастола кезінде тең болады. Нәтижесінде сол қарынша ерте қарыншалық диастола кезінде қанмен толады, ал сол қарыншалық диастола кезінде сол атриумның жирылуы ("атриумдық соққы") арқылы тек аз мөлшерде қосымша қан келеді. Митральды клапанның ауданы 2 см²-ден төмен болса, клапан қанның сол қарыншаға ағылуына кедергі келтіреді, бұл митральды клапан арқылы қысым градиентін тудырады. Бұл градиент жүрек соғуының жиілігінің немесе жүрек шығысының артуымен күшейе алады. Митральды клапан арқылы градиент ұлғайған сайын, сол қарыншаны қанмен толтыруға қажетті уақыт көбейеді. Әрине, сол қарыншаны қанмен толтыру үшін атриумдық соққы қажет болады. Жүрек соғуының жиілігі артқанда, қарыншаның диастолалық күйде болатын және қанмен толатын уақыты (диастолалық толтыру кезеңі деп аталады) азаяды. Жүрек соғуы белгілі бір шектен асып кеткенде, диастолалық толтыру кезеңі қарыншаны қанмен толтыруға жеткіліксіз болады және сол атриумда қысым көтеріліп, өкпе қанайналымының бұзылуына (өкпе тікелігі) әкеледі. Митральды клапанның ауданы 1 см²-ден аз болғанда, сол атриум қысымының артуы байқалады (қанды стеноздық клапан арқылы итеру үшін қажет). Қалыпты сол қарыншаның диастолалық қысымы шамамен 5 мм рт.с. болғандықтан, ауыр митральды стеноз кезінде митральды клапан арқылы 20 мм рт.с. қысым градиенті болса, сол атриум қысымы шамамен 25 мм рт.с. болады. Бұл сол атриум қысымы өкпе тамырларына беріліп, өкпе гипертензиясын тудырады. Бұл деңгейдегі өкпе капиллярлық қысым гидростатикалық және онкотикалық қысым арасындағы тепе-теңдікті бұзады, нәтижесінде тамырлардан сұйықтық шығып, өкпеде сұйықтық жиналады (өкпелік жүрек жеткіліксіздігінен өкпе ісінуі). Сол атриумның тұрақты түрде қысымға ұшырауы оның көлемін ұлғайтады. Сол атриумның көлемі ұлғайғанда, ол атриумдық фибрилляцияға (АФ) бейім болады. Ауыр митральды стенозбен ауыратын адамдарда сол қарыншаның толтырылуы атриумдық соққыға тәуелді болады. Атриумдық фибрилляция салдарынан атриумдық соққының жоғалуы (яғни, қан сол қарыншаға ағып, сол атриумда жиналады) жүрек шығысын күрт төмендетіп, кенеттен жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Митральды стенозбен ауыратын науқастарда гемодинамикалық өзгерістер тізбегі жиі науқастың клиникалық жағдайын нашарлатады. Жүрек шығысының төмендеуі, жүрек соғуының жиілігінің артуымен және диастолалық уақыттың қысқаруымен байланысты, көбінесе жүрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Сонымен қатар, АФ пайда болған кезде, жүйелік эмболия қаупі артады. Митральды стеноз әдетте баяу (ондаған жылдар бойы) митральды стеноздың бастапқы белгілерінен NYHA функционалдық II класының белгілеріне, содан кейін атриумдық фибрилляцияның дамуына және NYHA функционалдық III немесе IV класының белгілеріне дейін прогрессірлейді. Егер адамда NYHA III немесе IV класының белгілері пайда болса, аурудың прогрессірлеуі жеделдеп, науқастың жағдайы нашарлайды.
The normal area of the mitral valve orifice is about 4 to 6 cm2. In normal cardiac physiology, the mitral valve opens during left ventricular diastole, to allow blood to flow from the left atrium to the left ventricle. A normal mitral valve will not impede the flow of blood from the left atrium to the left ventricle during (ventricular) diastole, and the pressures in the left atrium and the left ventricle during ventricular diastole will be equal. The result is that the left ventricle gets filled with blood during early ventricular diastole, with only a small portion of extra blood contributed by contraction of the left atrium (the "atrial kick") during late ventricular diastole. When the mitral valve area goes below 2 cm2, the valve causes an impediment to the flow of blood into the left ventricle, creating a pressure gradient across the mitral valve. This gradient may be increased by increases in the heart rate or cardiac output. As the gradient across the mitral valve increases, the amount of time necessary to fill the left ventricle with blood increases. Eventually, the left ventricle requires the atrial kick to fill with blood. As the heart rate increases, the amount of time that the ventricle is in diastole and can fill up with blood (called the diastolic filling period) decreases. When the heart rate goes above a certain point, the diastolic filling period is insufficient to fill the ventricle with blood and pressure builds up in the left atrium, leading to pulmonary congestion. When the mitral valve area goes less than 1 cm2, there will be an increase in the left atrial pressures (required to push blood through the stenotic valve). Since the normal left ventricular diastolic pressures is about 5 mmHg, a pressure gradient across the mitral valve of 20 mmHg due to severe mitral stenosis will cause a left atrial pressure of about 25 mmHg. This left atrial pressure is transmitted to the pulmonary vasculature and causes pulmonary hypertension. Pulmonary capillary pressures in this level cause an imbalance between the hydrostatic pressure and the oncotic pressure, leading to extravasation of fluid from the vascular tree and pooling of fluid in the lungs (congestive heart failure causing pulmonary edema). The constant pressure overload of the left atrium will cause the left atrium to increase in size. As the left atrium increases in size, it becomes more prone to develop atrial fibrillation (AF). In individuals with severe mitral stenosis, the left ventricular filling is dependent on the atrial kick. The loss of the atrial kick due to atrial fibrillation (i. e., blood cannot flow into the left ventricle thus accumulating in the left atrium ) can cause a precipitous decrease in cardiac output and sudden congestive heart failure. Patients with mitral stenosis prompts a series of hemodynamic changes that frequently cause deterioration of the patient's clinical status. A reduction in cardiac output, associated with acceleration of heart rate and shortening of the diastolic time, frequently leads to congestive heart failure. In addition, when AF sets in, systemic embolization becomes a real danger. Mitral stenosis typically progresses slowly (over decades) from the initial signs of mitral stenosis to NYHA functional class II symptoms to the development of atrial fibrillation to the development of NYHA functional class III or IV symptoms. Once an individual develops NYHA class III or IV symptoms, the progression of the disease accelerates and the patient's condition deteriorates.
Қатысқан зақымданулар
Өте ауыр өкпе гипертензиясы кезінде функционалдық трикуспидтік жеткіліксіздіктен туындаған пансистоликалық шу сол жақ стернальді шекарада естілуі мүмкін. Бұл шу әдетте тыныс алғанда күшейеді және күшпен шыққанда әлсірейді (Карвалло белгісі). Митраль стенозы (МС) кезінде жүрек шығару көлемі күрт төмендегенде, диастолалық шуылдауды қоса алғанда, әдеттегі аускультациялық белгілер анықталмауы мүмкін (үнді МС), бірақ компенсация жақсарғанда олар қайта пайда болуы мүмкін. Өкпелік жеткіліксіздіктің Грэм Стил шуы – сол жақ стернальді шекарадағы жоғары жиілікті, диастолалық, күшейіп келіп әлсірейтін шуыл. Бұл өкпе клапаны сақинасының кеңеюінен туындайды және митраль клапаны ауруы және ауыр өкпе гипертензиясы бар пациенттерде кездеседі. Бұл шу аорталық жеткіліксіздік (АЖ) тудыратын көбірек таралған шудан ажырату қиын болуы мүмкін, бірақ ол тыныс алғанда қарқындылығы артуы мүмкін және күшті әрі жиі анықталатын P2 шуымен бірге жүреді.
With severe pulmonary hypertension, a pansystolic murmur produced by functional tricuspid regurgitation may be audible along the left sternal border. This murmur is usually louder during inspiration and diminishes during forced expiration (Carvallo's sign). When the cardiac output is markedly reduced in MS, the typical auscultatory findings, including the diastolic rumbling murmur, may not be detectable (silent
MS), but they may reappear as compensation is restored. The Graham Steell murmur of pulmonary regurgitation, a high pitched, diastolic, decrescendo blowing murmur along the left sternal border, results from dilation of the pulmonary valve ring and occurs in patients with mitral valve disease and severe pulmonary hypertension. This murmur may be indistinguishable from the more common murmur produced by aortic regurgitation (AR), although it may increase in intensity with inspiration and is accompanied by a loud and often palpable P2.