Введение

Тип аномального сердечного ритма

Торсаде де Пуант, торсаде де Пуант или торсаде де Понте (TdP; также называемая торсадой) (/t//ɔːr/, /s//ɑː//d// //d//ə// /'/p//w//ã//t/, tɔʁsad də pwɛ̃t̪, переводится как "кручение верхушек") – это специфический тип аномального сердечного ритма, который может привести к внезапной сердечной смерти. Это полиморфная желудочковая тахикардия, демонстрирующая отчетливые характеристики на электрокардиограмме (ЭКГ). Впервые она была описана французским врачом Франсуа Дессертенном в 1966 году. Удлинение интервала QT может повысить риск развития этого аномального сердечного ритма, который наблюдается у 1–10% пациентов, получающих антиаритмические препараты, удлиняющие интервал QT.

Признаки и симптомы

Большинство эпизодов спонтанно возвращаются к нормальному синусовому ритму. Симптомы и последствия включают сердцебиение, головокружение, предобморочное состояние (при более коротких эпизодах), обморок (при более длительных эпизодах) и внезапную сердечную смерть.

Причины

Торсада возникает как в наследственной форме (связанной как минимум с 17 генами), так и в приобретенной форме, наиболее часто вызванной лекарственными препаратами и/или нарушениями электролитного баланса, приводящими к чрезмерному удлинению интервала QT. Наиболее частыми причинами торсаде де Пуант являются лекарственно-индуцированное удлинение QT, а реже – диарея, гипомагниемия, гипокалиемия или врожденный синдром удлиненного интервала QT. Она может наблюдаться у истощенных людей и хронических алкоголиков из-за дефицита калия и/или магния. Определенные лекарственные препараты и их комбинации, вызывающие лекарственные взаимодействия, часто способствуют риску развития торсаде де Пуант. Препараты, удлиняющие интервал QT, такие как кларитромицин, левофлоксацин или галоперидол, при одновременном применении с ингибиторами цитохрома P450, такими как флуоксетин, циметидин или определенные продукты питания, включая грейпфрут, могут приводить к повышению концентрации препаратов, удлиняющих интервал QT в крови, и, следовательно, увеличивать риск развития торсаде де Пуант. Сообщалось о случаях сердечного события TdP, вызванного лоперамидом (хотя доза значительно превышала терапевтический диапазон).

Причины лекарств

Знание о том, что TdP может возникать у пациентов, принимающих определенные лекарственные препараты, отягощало ситуацию и стало причиной изъятия 14 препаратов с рынка. 49 препаратов, известных своим свойством вызывать TdP, и еще 170, известных своим свойством удлинять интервал QT, остаются на рынке, поскольку эти препараты приносят медицинскую пользу, а риск развития TdP можно контролировать и снижать с помощью инструкций, указанных в инструкции по применению. Антиэметик ондансетрон также может повышать риск развития TdP. Он также был выявлен как побочный эффект некоторых антиаритмических препаратов, таких как соталол, прокаинамид, хинидин, ибутилид и дофетилид. Например, гастрокинетический препарат цисаприд (Propulsid) был изъят с рынка США в 2000 году после установления связи между ним и летальными исходами, вызванными синдромом удлиненного интервала QT, индуцировавшим торсады де Пуант. Этот эффект может быть напрямую связан с удлинением интервала QT, опосредованным преимущественно ингибированием hERG-канала и, в некоторых случаях, усилением позднего натриевого канала.

Феномен R-on-T

Феномен R на T – это наложение преждевременного сокращения желудочков на Т-волну предыдущего сердечного цикла. Исследования показывают, что феномен R на T с высокой вероятностью может спровоцировать устойчивую желудочковую тахикардию и желудочковую фибрилляцию. Он рассматривается как сердечная аритмия, при которой желудочки сердца вновь возбуждаются в период реполяризации предыдущего сердечного цикла. Поскольку часть сердечной мышцы не может быть возбуждена на этом раннем этапе, преждевременное сокращение желудочков может вызвать опасные для жизни сердечные аритмии (например, фибрилляцию желудочков или торсадес де Пуант). На ЭКГ этот феномен проявляется в виде наложения желудочковой экстрасистолы (R) на Т-волну во время фазы реполяризации предыдущего сердечного цикла. Аритмия также может быть спровоцирована внешним стимулом, таким как кардиоверсия, попадающим в уязвимую фазу сердечного цикла. В системе классификации Лоуна желудочковых аритмий феномен R на T относится к пятому, наиболее опасному классу.

Лечение

Лечение торсаде де Пуант направлено на восстановление нормального ритма и предотвращение рецидива аритмии. Хотя торсады могут спонтанно возвращаться к нормальному синусовому ритму, продолжительные торсады требуют неотложной терапии для предотвращения остановки сердца. Наиболее эффективным методом купирования торсаде де Пуант является электрическая кардиоверсия – процедура, при которой через сердце пропускается электрический ток для временной остановки и последующей ресинхронизации клеток сердца. Также необходима коррекция электролитных нарушений, таких как низкий уровень калия в крови (гипокалиемия), и отмена любых препаратов, удлиняющих интервал QT. Для профилактики торсаде де Пуант в определенных ситуациях применяют бета-блокаторы или мексилетин при синдроме удлиненного интервала QT. В некоторых случаях может быть использован кардиостимулятор для ускорения собственного синусового ритма сердца, а пациентам с риском повторных эпизодов торсаде де Пуант может быть предложен имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор для автоматического выявления и дефибрилляции аритмии.

Терминология

Часто используются формы в единственном и множественном числе (torsade de pointes, torsades de pointes и torsades des pointes). Неоднократно возникал вопрос о том, какая из этих форм грамматически "правильная", а остальные – "неправильные". Это проявляется в основных медицинских словарях: в одном используется только множественная форма, в другом множественная форма указана как основная, а единственная – как вариант, в третьем – единственная форма как основная, с комментарием о нежелательности использования множественной формы. Одна группа врачей предложила использовать единственное число для обозначения самой аритмии (которая может включать один или несколько эпизодов), а множественное число – для описания повторяющихся завитков в течение одного эпизода. Другие авторы считают, что все три формы должны быть во множественном числе. Что касается естественной языковой вариативности, они с юмором заключили: "Разве не французы придумали выражение "vive la difference"?"