Введение

Синдром "синего ребенка" может относиться к состояниям, вызывающим цианоз, или синюшность кожи, у младенцев из-за низкого уровня кислорода в крови. Традиционно этот термин применялся к цианозу, вызванному: цианотическим пороком сердца, который является категорией врожденных пороков сердца, приводящих к низкому уровню кислорода в крови. Это может быть вызвано как уменьшением кровотока к легким, так и смешением обогащенной и обедненной кислородом крови. Хотя это наиболее распространенные причины цианоза, существуют и другие потенциальные факторы, которые могут вызвать синюшный оттенок кожи или слизистых оболочек ребенка. К этим факторам относятся, помимо прочего, гиповентиляция, различия в перфузии или вентиляции легких, а также недостаточная сердечная производительность оксигенированной крови. Синдром "синего ребенка" или цианоз возникает, когда абсолютное количество дезоксигемоглобина превышает 3 г/дл, что обычно отражается в насыщении кислородом менее 85%. Обычно оксигенированная кровь выглядит красной, а дезоксигенированная – более синей. У младенцев с низким уровнем кислорода или смешением обогащенной и обедненной кислородом крови кровь может иметь синий или фиолетовый цвет, вызывая цианоз.

Задержка развития
Вялость
Расширение ноздрей при дыхании
Учащенное сердцебиение
Учащенное дыхание
Судороги
Одышка

Метемоглобинемия

[Файл:Кривая диссоциации оксигемоглобина.png|thumb|Кривая диссоциации оксигенации гемоглобина. В случае метагемоглобинемии кривая смещается влево из-за повышенного сродства к кислороду. Источниками нитратов могут быть удобрения, используемые в сельском хозяйстве, свалки отходов или выгребные ямы. Например, содержание нитратов подлежит мониторингу для соответствия стандартам качества питьевой воды в Соединенных Штатах и других странах. Связь между синдромом «голубого младенца» и нитратами в питьевой воде общепризнана, однако по состоянию на 2006 год некоторые исследования указывали на то, что другие загрязнители или источники нитратов в пище также могут играть роль в развитии этого синдрома.

Диагноз

При постановке диагноза синдрома голубого ребенка важно провести тщательный сбор анамнеза и физический осмотр. При сборе анамнеза важно определить время появления симптомов и выяснить наличие факторов риска/воздействий, таких как пренатальный анамнез или доступ к воде из скважины. На фотографии: пульсоксиметр на стопе младенца. При физическом осмотре важно визуально определить локализацию цианоза для дифференциации между периферическим и центральным цианозом. Центральный цианоз обычно проявляется синеватым оттенком кожи по всему телу и слизистых оболочек. В отличие от него, периферический цианоз обычно проявляется синеватым оттенком кожи на конечностях. ЦИАНОЗ можно заметить у младенцев вокруг губ, языка и подязычной области, где кожа наиболее тонкая. Кроме того, важно наблюдать за младенцем на предмет признаков дыхательной недостаточности, проявляющихся в виде расширения ноздрей, втяжения межреберных промежутков и т.д. Обследование должно включать оценку дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Также полезно исследование артериальных газов крови; например, при метгемоглобинемии можно ожидать нормального значения PO2 даже при низкой сатурации кислородом. Дополнительное обследование включает общий анализ крови, уровень глюкозы в крови, посев крови, рентген грудной клетки и эхокардиографию. Если у новорожденного подозревают врожденный порок сердца, врачи, скорее всего, проведут ряд исследований сердца, включая рентген грудной клетки, эхокардиографию и электрокардиографию. При тетраде Фалло эпизоды, во время которых младенцы становятся цианотичными, называются тет-приступами и обычно возникают во время кормления или плача.

Управление

Лечение синдрома «голубого младенца» зависит от основной причины. При оценке состояния пациента с цианозом или респираторным дистрессом необходимо контролировать жизненно важные показатели, особенно частоту сердечных сокращений и насыщение кислородом. Желательно обеспечить сосудистый доступ. У новорожденных пульсоксиметр обычно устанавливают на правую руку для определения оксигенации до артериального протока, то есть оксигенации перед соединением между аортой и легочной артерией.

Цианотическая болезнь сердца

Некоторые младенцы, рожденные с цианотическим пороком сердца, после рождения лечатся простагландином Е1 для поддержания открытым артериального протока и обеспечения поступления большего количества насыщенной кислородом крови к организму. Многие также получают кислородную терапию для повышения процента кислорода в крови. Большинству этих младенцев потребуется хирургическое вмешательство в течение первого года жизни для коррекции структурного порока сердца. Метемоглобинемия считается редким состоянием, при этом приобретенная метемоглобинемия встречается чаще, чем врожденная форма.

Результаты

В случае цианотических пороков сердца, примерно 75% младенцев доживают до 1 года, а 69% – до 18 лет. У этих людей повышен риск задержки развития, сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма.

История

Первая успешная операция по лечению синдрома «голубого ребенка», вызванного тетрадой Фалло, была проведена в Университете Джона Хопкинса в 1944 году. Благодаря сотрудничеству детского кардиолога Хелен Тауссиг, хирурга Альфреда Блэлока и операционного техника Вивьен Томаса был создан шунт Блэлока – Томаса – Тауссиг. Доктор Тауссиг заметила, что дети с тетрадой Фалло, у которых также присутствовал открытый артериальный проток (PDA), как правило, жили дольше, поэтому эта троица попыталась воссоздать эффект открытого артериального протока, соединив подключичную артерию с легочной артерией, тем самым облегчив цианоз ребенка. Результаты операции были опубликованы в журнале Американской медицинской ассоциации в 1945 году и оказали значительное влияние на лечение «голубых детей» во всем мире. Анной звали собаку, которая стала первым пациентом, выжившим после этой экспериментальной операции. Анна пережила первое шунтирование малого круга кровообращения после двух операций. Вторая операция потребовалась для замены первоначальных швов на более гибкие. После успеха с Анной Блэлок и Томас решились на первую в истории операцию на открытом сердце у Эйлин Саксон в 1944 году. В 1950 году история Анны была экранизирована, и фильм демонстрировался в различных школах и организациях.