Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Парные протоки у эмбриона в примитивных урогенитальных структурах.
Paired ducts in the embryo in the primitive urogenital structures
Парамезонефрические протоки (или мюллеровы протоки) – это парные протоки эмбриона в женской репродуктивной системе, которые проходят вдоль латеральных сторон генитального вала и заканчиваются на синусовом бугорке в примитивном урогенитальном синусе. У самок они развиваются в маточные трубы, матку, шейку матки и верхнюю треть влагалища.
The paramesonephric ducts (or Müllerian ducts) are paired ducts of the embryo in the female reproductive system that run down the lateral sides of the genital ridge and terminate at the sinus tubercle in the primitive urogenital sinus. In the female, they will develop to form the fallopian tubes, uterus, cervix, and the upper one third of the vagina.
Разработка
Женская репродуктивная система состоит из двух эмбриологических сегментов: урогенитального синуса и парамезонефрических протоков. Они соединены в синусовом бугорке. Парамезонефрические протоки присутствуют у эмбрионов обоих полов. Только у самок они развиваются в репродуктивные органы. У самцов некоторых видов они подвергаются дегенерации, в то время как прилегающие мезонефрические протоки развиваются в мужские репродуктивные органы. Половые различия в участии парамезонефрических протоков в формировании репродуктивных органов обусловлены наличием и степенью выраженности антимюллерова гормона. Во время формирования репродуктивной системы парамезонефрические протоки формируются латерально по отношению к мезонефрическим протокам как у эмбрионов самок, так и у самцов, через 6 недель после оплодотворения. В это время примордиальные половые клетки мигрируют из желточного мешка к генитальному валику – области мезенхимы, происходящей из мезонефроса и расположенной параллельно ему. Парамезонефрические протоки формируются в результате краниокаудальной инвагинации ленты утолщенного целомического эпителия, которая простирается от третьего грудного сегмента каудально к задней стенке урогенитального синуса. Каудальные отделы парамезонефрических протоков сливаются в единую трубку, известную как маточно-вагинальный примордий, прежде чем впадать в дорсальную поверхность урогенитального синуса в синусовом бугорке, непосредственно медиально от мезонефрических протоков.
The female reproductive system is composed of two embryological segments: the urogenital sinus and the paramesonephric ducts. The two are conjoined at the sinus tubercle. Paramesonephric ducts are present on the embryo of both sexes. Only in females do they develop into reproductive organs. They degenerate in males of certain species, but the adjoining mesonephric ducts develop into male reproductive organs. The sex based differences in the contributions of the paramesonephric ducts to reproductive organs is based on the presence, and degree of presence, of anti Müllerian hormone. During the formation of the reproductive system, the paramesonephric ducts are formed just lateral to the mesonephric ducts in both female and male embryos 6 weeks after fertilization. During this time primordial germ cells migrate from the yolk sac to the genital ridge; a region of mesenchyme arising from, and running parallel with, the mesonephros. The paramesonephric ducts are formed by the craniocaudal invagination of a ribbon of thickened coelomic epithelium that extends from the third thoracic segment caudally to the posterior wall of the urogenital sinus. The caudal parts of the paramesonephric ducts fuse into a single tube, known as the uterovaginal primordium, before flowing into the dorsal aspect of the urogenital sinus at the sinus tubercle directly medial to the mesonephric ducts.
Анти-Мюллерский гормон
Развитие парамезонефрических (мюллеровых) протоков контролируется наличием или отсутствием антимюллериева гормона (AMH; также известного как ингибирующее мюллерианское вещество, "MIF" – фактор ингибирования мюллерианского протока, "MIH" – гормон ингибирования мюллерианского протока или "APH" – антипарамезонефрический гормон). Эмбриогенез у мужчин. Развивающиеся яички продуцируют AMH, вызывая регрессию парамезонефрических протоков. Нарушения могут приводить к персистирующему синдрому мюллеровых протоков. Протоки исчезают, за исключением рудиментарного мужского влагалища и придатка яичка. Эмбриогенез у женщин. Отсутствие AMH приводит к развитию парамезонефрических протоков в маточные трубы, матку и верхние 2/3 влагалища. Нарушения развития могут приводить к отсутствию матки (агенезия Мюллера) или к порокам развития матки. Протоки формируют верхнюю часть влагалища, матку и маточные трубы. AMH – это гликопротеиновый гормон, который секретируется поддерживающими клетками (клетками Сертоли) у мужчин по мере начала их морфологической дифференциации в ответ на экспрессию гена SRY. Секреция AMH начинается примерно на 8-й неделе, что, в свою очередь, вызывает очень быструю регрессию парамезонефрических протоков между 8-й и 10-й неделями. Однако небольшие парамезонефрические протоки все еще могут быть обнаружены, а их остатки можно выявить у взрослого мужчины, расположенные в придатке яичка – небольшом образовании из ткани, связанном с яичком. Остатки парамезонефрических протоков также можно найти в утрикуле простаты – расширении простатической части уретры в центре семенного холмика. AMH-рецептор II типа (AMHR II), также известный как Misr II, обуславливает косвенное действие AMH на мезенхимальные клетки, окружающие парамезонефрические протоки, а не прямое воздействие на эпителий протока. Парамезонефрические и мезонефрические протоки разделяют большую часть одного и того же мезенхима из-за экспрессии генов Hox. Экспрессируемые гены играют ключевую роль в опосредовании региональной характеристики структур, расположенных вдоль краниокаудальной оси женского репродуктивного тракта.
The development of the paramesonephric (Müllerian) ducts is controlled by the presence or absence of anti Müllerian hormone (AMH; also known as Müllerian inhibiting substance, "MIF" for "Müllerian inhibiting factor", "MIH" for "Müllerian inhibiting hormone", or "APH" for anti paramesonephric hormone). Male embryogenesis The developing testes produce AMH causing regression of the paramesonephric ducts. Disturbances can lead to persistent Müllerian duct syndrome. The ducts disappear except for the vestigial vagina masculina and the appendix testis. Female embryogenesis The absence of AMH results in the development of the paramesonephric ducts into the uterine tubes, uterus, and the upper 2/3 of the vagina. Disturbance in the development may result in uterine absence (Müllerian agenesis) or uterine malformations. The ducts develop into the upper vagina, uterus, and uterine tubes. AMH is a glycoprotein hormone that is secreted by sustentacular cells (Sertoli cells) in males as they begin their morphologic differentiation in response to SRY expression. AMH begins to be secreted around week 8, which in turn causes the paramesonephric ducts to regress very rapidly between the 8th and 10th weeks. However, small paramesonephric ducts can still be identified, and the remnants can be detected in the adult male, located in the appendix testis, a small cap of tissue associated with the testis. Remnants of the paramesonephric ducts can also be found in the prostatic utricle, an expansion of the prostatic urethra at the center of the seminal colliculus. AMH receptor type II (AMHR II), also known as Misr II, causes AMH to act indirectly on mesenchymal cells surrounding the paramesonephric ducts rather than acting directly on the epithelium of the duct. The paramesonephric ducts and the mesonephric ducts share a majority of the same mesenchyme due to Hox gene expression. The genes expressed play a critical role in mediating the regional characterization of structures found along the cranial caudal axis of the female reproductive tract.
Мутации в АМГ
Известно, что у людей с кариотипом 46, XY, у которых обнаружены мутации в генах AMH или AMH-рецепторов, проявляются признаки, типичные для синдрома стойких мюллеровых протоков, поскольку парамезонефрические протоки не подвергаются регрессии. В этом случае у индивидуумов развиваются структуры, происходящие из парамезонефрических протоков, а также структуры, происходящие из мезонефрических протоков. У мужчины с синдромом стойких мюллеровых протоков могут присутствовать верхняя часть влагалища, матка и маточные трубы, а также семявыносящие протоки наряду с мужскими наружными половыми органами. Женские органы расположены в правильном анатомическом положении, однако положение яичек может варьироваться. В 60-70% выявленных случаев оба яичка располагаются в типичном для яичников положении; примерно в 20-30% случаев одно из яичек находится в паховом грыжевом мешке, а в других случаях оба яичка располагаются в одном и том же паховом грыжевом мешке. Однако при синдроме стойких мюллеровых протоков семявыносящие протоки проходят по латеральной стороне матки. Благодаря совершенствованию хирургических инструментов и техник, женщины с аномалиями парамезонефрических протоков могут вести нормальную половую жизнь. Методики Веккиетти и Маклиндо позволяют женщинам осуществлять сексуальную активность. Кроме того, значительный прогресс в хирургии существенно улучшил шансы на зачатие и результаты в акушерстве. Вспомогательные репродуктивные технологии дают возможность некоторым женщинам с аномалиями парамезонефрических протоков забеременеть и родить здоровых детей.
Individuals that are 46, XY and have been tested positive for mutations in their AMH or AMH receptor genes have been known to exhibit features typical of that which are exhibited in persistent Müllerian duct syndrome due to the fact that the paramesonephric ducts fail to regress. When this happens the individuals develop structures that are derived from the paramesonephric duct, and also structures that are derived from the mesonephric duct. A male that has persistent Müllerian duct syndrome may have an upper vagina, uterus, and uterine tubes as well as ductus deferens along with male external genitalia. The female organs are in the correct anatomical position but the position of the testis varies. 60% to 70% of detected cases, both testes will lie in the normal position for the ovaries; about 20% to 30% of the time, one of the testis will lie within the inguinal hernial sac while in other cases both testes will lie within the same inguinal hernia sac. However whenever an individual exhibits persistent Müllerian duct syndrome, the ductus deferens will run along the lateral sides of the uterus. Due to improved surgical instruments and technique, women with paramesonephric duct anomalies can have normal sexual relations. Through the use of Vecchietti and Mclndoe procedures, women can carry out their sexual activity. On another note, many other surgical advances have tremendously improved fertility chances as well as obstetric outcomes. Assisted reproductive technology makes it possible for some women who have paramesonephric duct anomalies to conceive and give birth to healthy babies.
История
Они названы в честь Иоганна Петера Мюллера, физиолога, описавшего эти протоки в своем труде "Bildungsgeschichte der Genitalien" в 1830 году.
They are named after Johannes Peter Müller, a physiologist who described these ducts in his text "Bildungsgeschichte der Genitalien" in 1830.