Кіріспе

Ембриондағы алғашқы урогенитальді құрылымдардағы жұптасқан каналдар.

Парамезонефрик каналдары (немесе Мюллер каналдары) – әйел репродуктивтік жүйесіндегі эмбриондағы жұптасқан каналдар, жыныс қыртысының бүйір жақтарынан төмен қарай созылып, бастапқы урогенитальді синустағы синустық түбіршекте аяқталады. Әйелдерде олар түтікшелер, жатыр, жатыр мойны және кіндік безінің жоғарғы үштен бір бөлігіне айналады.

Даму

Әйелдердің репродуктивтік жүйесі екі эмбриологиялық сегменттен тұрады: урогенитальды синус және парамезонефрик каналдар. Екеуі де синустық түбіршекте біріктіріледі. Парамезонефрик каналдары екі жыныстың эмбрионында да кездеседі. Тек әйелдерде ғана олар репродуктивтік мүшелерге дамиды. Еркектердің кейбір түрлерінде олар дегенерацияланады, бірақ іргелес мезонефрик каналдары еркек репродуктивтік мүшелеріне айналады. Парамезонефрик каналдардың репродуктивтік мүшелерге қатысуындағы жыныстық айырмашылықтар анти-Мюллер гормонының болуына және оның деңгейіне байланысты. Репродуктивтік жүйе қалыптасқан кезде, парамезонефрик каналдары ұрықтанудан кейін 6 апта өткен соң, әйелдер мен еркектердің екеуінде де мезонефрик каналдардың жанында пайда болады. Осы кезде, бастапқы герм жасушалары сары қаптан жыныс мүшелерінің қырға қарай жылжып келеді – мезонефрозбен туындаған және оған параллель орналасқан мезенхима аймағы. Парамезонефрик каналдары үшінші кеуде сегментінен басталып, мочеполосаялық синус аймағының артқы қабырғасына дейін созылатын қалың эпителий қабатының краниокаудальды инвагинациясы арқылы қалыптасады. Парамезонефрик каналдардың қаудальдық бөліктері мезонефрик каналдарға тікелей медиалды синустық түбіршекте урогенитальды синусқа құйылар алдында, жатыр-қын бастауыш деп аталатын жалғыз түтікке бірігеді.

Анти-Мюллер гормоны

Парамезонефрик (Мюллер) каналдарының дамуы анти-Мюллер гормонының (АМГ; Мюллер ингибитор заты, «Мюллер ингибитор факторы» үшін «МИФ», «Мюллер ингибитор гормоны» үшін «МИГ» немесе анти-парамезонефрик гормоны үшін «АФГ») болуы немесе болмауымен реттеледі. Еркектердің эмбриогенезі. Дами жұмыртқалар АМГ-ні өндіреді, бұл парамезонефрик каналдарының регрессиясына себеп болады. Бұзылулар тұрақты Мюллер каналдары синдромына алып келуі мүмкін. Құбырлар, еркек жыныстық қуысы және апендикс тестисінен басқасы, жоғалады. Әйелдердің эмбриогенезі. АМГ-нің болмауы парамезонефрик каналдарының аналық түтіктерге, жатырға және кіндік бездің жоғарғы 2/3 бөлігіне дамуына әкеледі. Дамудың бұзылуы жатырдың жоқтығына (Мюллер агенезі) немесе жатырдың қалыптаспауына алып келуі мүмкін. Құбырлар жоғарғы қынап, жатыр және жатыр түтікшелеріне айналады. АМГ – бұл гликопротеин гормоны, ол SRY экспрессиясына жауап ретінде морфологиялық дифференциациясын бастаған кезде еркектерде сустентакулярлық жасушалар (Сертоли жасушалары) арқылы бөлінеді. АМГ 8-аптада бөлінуді бастайды, бұл өз кезегінде парамезонефрик каналдарының 8-10-апта аралығында өте жылдам регрессияға ұшырауына себеп болады. Дегенмен, кішкентай парамезонефрик каналдарын анықтауға болады, ал қалдықтары ересек еркектерде, тестиспен байланысты кішкентай тіндік қап – апендикс тестисінде табылады. Парамезонефрик каналдарының қалдықтары простаталық қуықта да кездеседі, ол семендік колликулдың ортасындағы простаталық уретраның кеңеюі болып табылады. АМГ II типті рецепторы (АМГР II), сондай-ақ Misr II деп те аталады, АМГ-нің парамезонефрик каналдарды қоршаған мезенхималық жасушаларға тікелей эпителийге әсер етудің орнына жанама әсер етуіне себеп болады. Парамезонефрик және мезонефрик каналдары Hox гендерінің экспрессиясына байланысты бірдей мезенхиманың көп бөлігін бөліседі. Экспрессияланатын гендер әйелдің репродуктивті жолдарының бас-құйрық осі бойында орналасқан құрылымдардың аймақтық сипаттамасын анықтауда маңызды рөл атқарады.

АМГ- ның мутациялары

46, XY хромосомдық жиынтығы бар және AMH немесе AMH рецепторлары гендерінде мутация анықталған адамдарда парамезонефрик каналдардың регрессияға ұшырамауы салдарынан тұрақты Мюллерлік канал синдромына тән белгілер байқалады. Осының нәтижесінде, адамдарда парамезонефрик каналдан және мезонефрик каналдан пайда болған құрылымдар дамиды. Тұрақты Мюллерлік канал синдромы бар еркектерде жоғарғы вагина, жатыр және жатыр түтікшелері, сондай-ақ аталық бездер және сыртқы жыныс мүшелері болуы мүмкін. Әйел мүшелері анатомиялық тұрғыдан дұрыс орналасқан, бірақ аталық бездердің орны өзгеріп отыруы мүмкін. Анықталған жағдайлардың 60-70% -ында екі аталық без де жұмыртқалықтардың қалыпты орнында орналасады; шамамен 20-30% жағдайда бір аталық без ішектегі жарық қуысының ішінде, ал қалған жағдайларда екі аталық без де бір жарық қуысының ішінде орналасады. Дегенмен, егер адамда тұрақты Мюллерлік канал синдромы болса, аталық бездер жатырдың бүйір жақтарынан өтеді. Хирургиялық құралдар мен техниканың жетілдірілуіне байланысты парамезонефрик канал аномалиялары бар әйелдер қалыпты жыныстық қатынасқа түсе алады. Веккиетти және Маклиндо әдістерін қолдану арқылы әйелдер жыныстық өмірді жалғастыра алады. Сонымен қатар, көптеген хирургиялық жетістіктер сүекке жару мүмкіндігін және босандыру нәтижелерін айтарлықтай жақсартты. Көмекші репродуктивтік технологиялар парамезонефрик канал аномалиялары бар кейбір әйелдерге жүкті болуға және сау бала тудыруға мүмкіндік береді.

Тарих

Олар 1830 жылы "Bildungsgeschichte der Genitalien" атты еңбегінде осы өзектерді сипаттаған физиолог Иоганн Петер Мюллердің құрметіне аталған.