Введение

Разрыв красных кровяных телец и высвобождение их содержимого 1=медицинские аспекты гемолиза

Гемолиз или гемолиз (/h//iː/'/m//ɒ//l//ɪ//s//ɪ//s/), также известный под несколькими другими названиями, – это разрушение (лизис) красных кровяных телец (эритроцитов) и высвобождение их содержимого (цитоплазмы) в окружающую жидкость (например, плазму крови). Гемолиз может происходить in vivo или in vitro. Одной из причин гемолиза является действие гемолизинов – токсинов, вырабатываемых некоторыми патогенными бактериями или грибками. Другой причиной являются интенсивные физические нагрузки. Гемолизины повреждают цитоплазматическую мембрану красных кровяных клеток, вызывая лизис и, в конечном итоге, гибель клеток.

Этимология

От гемо + лизис, от древнегреческого αἷμα (haîma, «кровь») + λύσις (lúsis, «распад, растворение»).

Внутри тела

Гемолиз внутри организма может быть вызван множеством заболеваний, включая некоторые паразитарные инфекции (например, плазмодий), некоторые аутоиммунные расстройства (например, аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственно-индуцированная гемолитическая анемия, атипичный гемолитический уремический синдром (aHUS)), некоторые генетические заболевания (например, серповидноклеточная анемия или дефицит G6PD) или кровь с недостаточной концентрацией растворенных веществ (гипотоничная по отношению к клеткам). Гемолиз может приводить к гемоглобинемии вследствие высвобождения гемоглобина в плазму крови, что играет важную роль в патогенезе сепсиса и может повысить риск инфекций из-за ингибирующего влияния на врожденный иммунитет.

Гемолитическая анемия

Поскольку гемолиз in vivo разрушает эритроциты, в неконтролируемых, хронических или острых случаях это может привести к гемолитической анемии.

Гемолитический кризис

Гемолитический кризис, или гипергемолитический кризис, характеризуется ускоренным разрушением эритроцитов, приводящим к анемии, желтухе и ретикулоцитозу. Гемолитические кризы представляют серьезную опасность при серповидноклеточной анемии и дефиците G6PD.

Поглощение токсического вещества или отравление

Паксиллус свернутый может вызвать гемолиз.

Космический гемолиз

Космические полеты могут вызывать гемолиз.

Интраваскулярный гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз описывает гемолиз, происходящий преимущественно внутри сосудистого русла. В результате компоненты красных кровяных клеток высвобождаются в общий кровоток, что приводит к гемоглобинемии и повышает риск развития гипербилирубинемии. Внутрисосудистый гемолиз может возникать, когда красные кровяные клетки становятся мишенью аутоантител, вызывая фиксацию комплемента, или при повреждении паразитами, такими как бабезии. Кроме того, тромботическая микроангиопатия (ТМА) может приводить к гемолизу красных кровяных клеток. ТМА часто наблюдается у пациентов с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аХУС), когда в мелких сосудах почек формируются тромбы, повреждающие красные кровяные клетки при их прохождении через суженные сосуды.

Экстраваскулярный гемолиз

Экстраваскулярный гемолиз – это гемолиз, происходящий в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах. Обычно селезенка разрушает умеренно измененные эритроциты или эритроциты, покрытые антителами типа IgG, в то время как сильно измененные эритроциты или эритроциты, покрытые антителами типа IgM, разрушаются в кровотоке или в печени. Следует отметить, что гемолизированный образец выглядит более светлым, поскольку количество клеток, рассеивающих свет, значительно меньше. In vitro гемолиз может быть вызван неправильной техникой при заборе образцов крови, механическим воздействием при обработке крови или бактериальным воздействием в культивируемых образцах крови.

Из образцов

Большинство причин гемолиза in vitro связаны с процессом взятия образцов крови. Сложное взятие крови, неплотное соединение системы, загрязнение, использование иглы неподходящего размера, а также неправильное перемешивание пробирок и неполное заполнение пробирок – все это частые причины гемолиза. Чрезмерное всасывание может приводить к разрушению эритроцитов при прохождении через иглу из-за турбулентности и механического воздействия. Такой гемолиз более вероятен, когда трудно найти вены пациента или они спадаются при заборе крови шприцем или вакуумной системой. Опыт и правильная техника имеют решающее значение для любого флеботомиста, медсестры или врача, чтобы предотвратить гемолиз. Гемолиз in vitro, возникающий при взятии образцов, может привести к неточным результатам лабораторных исследований из-за загрязнения плазмы содержимым разрушенных эритроцитов. Например, концентрация калия внутри эритроцитов значительно выше, чем в плазме, поэтому при биохимическом анализе гемолизованной крови обычно обнаруживается повышенный уровень калия. После взятия крови гемолиз in vitro все еще может происходить в образце под воздействием внешних факторов, таких как длительное хранение, неправильные условия хранения и сильное механическое воздействие, например, падение или энергичное встряхивание пробирки.

Из механической обработки крови во время операции

В некоторых хирургических процедурах (особенно в некоторых операциях на сердце), где ожидается значительная потеря крови, для внутриоперационного спасения крови используется специальное оборудование. Кровь отбирается у пациента и подвергается центрифугированию, в ходе которого красные кровяные клетки промываются физиологическим раствором и возвращаются в кровоток. Гемолиз может возникнуть, если центрифуга вращается слишком быстро (обычно свыше 500 оборотов в минуту) – по сути, это гемолиз, происходящий вне организма. Риск гемолиза возрастает при массивной и быстрой кровопотере, поскольку процесс возврата клеток пациенту должен осуществляться с пропорционально более высокой скоростью, чтобы предотвратить гипотензию, нарушение кислотно-щелочного баланса и ряд других гемодинамических и показателей уровня крови. Моделирование течения жидкости для прогнозирования вероятности разрушения мембраны эритроцитов под воздействием нагрузки является активной областью научных исследований.

Из бактериальной культуры

Визуализация физических признаков гемолиза в культурах образцов крови может использоваться для определения вида различных инфекций, вызываемых грамположительными бактериями (например, стрептококками).

Номенклатура

Гемолиз иногда называют гематолизом, эритролизом или эритроцитолизом. Слова "гемолиз" (/h//iː/'/m//ɒ//l//ɪ//s//ɪ//s/) используют объединяющие формы, передающие идею "разрушения крови" (гемо- или гемато- + лизис). Слова "эритролиз" (,/ɛr//ə/'/θ//r//ɒ//l//ɪ//s//ɪ//s/) и "эритроцитолиз" (/ə/,/r//ɪ//θ//r//oʊ//s//aɪ/'/t//ɒ//l//ɪ//s//ɪ//s/) используют объединяющие формы, передающие идею "разрушения эритроцитов" (эритро- ± цито- + лизис). Эритроциты (красные кровяные клетки) имеют короткий срок жизни (около 120 дней), и старые (стареющие) клетки постоянно удаляются и заменяются новыми посредством эритропоэза. Этот процесс разрушения и замены называется обновлением эритроцитов. В этом смысле эритролиз или гемолиз – это нормальный, непрерывно происходящий процесс. Однако эти термины обычно используются для обозначения патологического лиза.

Осложнения

Легочная гипертензия все чаще признается осложнением хронического наследственного и приобретенного гемолиза. Свободный гемоглобин, высвобождаемый при гемолизе, инактивирует вазодилататор оксид азота (NO). Хронический гемолиз может также приводить к эндотелиальной дисфункции, усилению реакций, опосредованных эндотелином-1, и васкулопатии. Высвобождение гема приводит к образованию билирубина и истощению белков плазмы, таких как альбумин, гаптоглобин и гемопексин, что может вызывать желтуху. Это также может приводить к повышению уровня стеркобилина – продукта распада гема – в кале. Спленэктомия у пациентов с гемолитическими заболеваниями, по-видимому, повышает риск развития тромбоза легочной артерии. Осложнения могут также возникать из-за повышенной нагрузки на почки, связанные с секрецией эритропоэтина для стимуляции костного мозга к производству большего количества ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) в качестве компенсации потери эритроцитов вследствие гемолиза.