Кіріспе

Қызыл қан жасушаларының жарылуы және олардың құрамының босауы 1=гемолиздің медициналық аспектілері

Гемолиз немесе гемолиз (/h//iː/'/m//ɒ//l//ɪ//s//ɪ//s/), сондай-ақ басқа бірнеше атаулармен белгілі, – қызыл қан жасушаларының (эритроциттердің) жарылуы (лизисі) және олардың құрамының (цитоплазманың) айналадағы сұйықтыққа (мысалы, қан плазмасына) босауы. Гемолиз in vivo немесе in vitro жағдайында жүруі мүмкін. Гемолиздің бір себебі – гемолизиндер, яғни кейбір патогенді бактериялар немесе саңырауқұлақтар шығаратын уларлар. Тағы бір себебі – қарқынды физикалық жаттығулар. Гемолизиндер қызыл қан жасушасының цитоплазмалық мембранасын зақымдап, лизиске және соңында жасушаның өліміне алып келеді.

Этимология

Гемо + лизистен, ежелгі грек тілінен αἷμα (haîma, 'қан') + λύσις (lúsis, 'жарылу').

Дене ішінде

Организмдегі гемолиз көптеген медициналық жағдайлардың салдарынан туындауы мүмкін, соның ішінде кейбір паразиттер (мысалы, плазмодий), кейбір аутоиммундық аурулар (мысалы, аутоиммундық гемолитикалық анемия, дәрілік препараттардың әсерінен туындаған гемолитикалық анемия, атипикалық гемолитикалық уремиялық синдром (аХУС)), кейбір генетикалық аурулар (мысалы, дүрсінді клеткалық анемия немесе G6PD тапшылығы), немесе жасушаларға гипотониялық болып келетін, ерітінді концентрациясы тым төмен қан. Гемолиз қан плазмасына гемоглобиннің шығуына байланысты гемоглобинемияға алып келуі мүмкін, бұл сепсистің патогенезінде маңызды рөл атқарады және туа пайда болған иммундық жүйеге тежеуші әсер ететін инфекция қаупін арттыруы мүмкін.

Гемолиттік анемия

In vivo гемолизі эритроциттерді жоятындықтан, бақылаусыз, созылмалы немесе ауыр жағдайларда гемолитикалық анемияға алып келуі мүмкін.

Гемолиттік дағдарыс

Гемолиттік дағдарыс немесе гипергемолиттік дағдарыс – қызыл қан жасушаларының күшті жойылуымен сипатталатын жағдай, ол анемияға, сарғаюға және ретикулоцитозға алып келеді. Гемолиттік дағдарыстар серпалы жасуша ауруы және G6PD тапшылығында маңызды мәселе болып табылады.

Уытты заттарды жұту немесе улану

Паксиллус инвулютусты жеу гемолизге себеп болуы мүмкін.

Ғарыш гемолизі

Ғарышқа ұшу гемолизді тудыруы мүмкін.

Интраваскулярлық гемолиз

Интраваскулярлық гемолиз – қан тамырларының ішінде негізгі орын алатын гемолиз. Оның салдарынан қызыл қан жасушаларының құрамы жалпы қан айналымына таралып, гемоглобинемияға алып келіп, содан кейін гипербилирубинемия қаупін арттырады. Интраваскулярлық гемолиз қызыл қан жасушаларын аутоантителолардың шабуылға алуынан, комплемент жүйесінің белсенділігінен немесе бабезия сияқты паразиттердің зақымдауынан туындауы мүмкін. Бұған қоса, тромбоздық микроангиопатия (ТМА) қызыл қан жасушаларының гемолизіне себеп болуы мүмкін. ТМА көбінесе атипикалық гемолитикалық уремиялық синдром (аХУС) науқастарында кездеседі, онда бүйректің кішкентай тамырларында қан ұюы пайда болып, тарылған қан тамырларынан өтуге тырысқанда қызыл қан жасушалары зақымданады.

Экстраваскулярлық гемолиз

Экстраваскулярлық гемолиз – бауыр, селезен, сүйек кемігі және лимфа түйіндерінде жүретін гемолиз. Әдетте, селезен жеңіл бұзық қызыл қан жасушаларын немесе IgG типті антиденелермен қапталғандарын жояды, ал ауыр бұзық қызыл қан жасушалары немесе IgM типті антиденелермен қапталғандары қан айналымында немесе бауырда жойылады. Гемолизделген үлгі түсі мөлдіреу болады, себебі жарықтың шашырауына жеткілікті жасушалар қалмайды. In vitro гемолиз қан үлгілерін алу кезіндегі техникалық қателіктерден, қанды механикалық түрде өңдеуден немесе егілген қан үлгілерінде бактериялардың әрекетінен туындауы мүмкін.

Үлгілерді жинау

In vitro гемолизінің көп бөлігі үлгі алу процесімен байланысты. Қиын үлгі алу, нашар бекітілген веналық катетерлер, ластану, ине өлшемінің қате таңдалуы, сондай-ақ түтіктерді дұрыс араластырмау және түтіктерді толық толтырмау гемолизге жиі себеп болатын факторлар. Қатты сору салдарынан қан жасушалары гиподермалық ине арқылы өтетін кезде турбуленттілік пен физикалық күштердің әсерінен зақымдануы мүмкін. Мұндай гемолиз науқастың тамырларын табу қиын болғанда немесе қанды шприцпен немесе вакуумдік жүйелі түтіктермен алу кезінде тамырлардың құлауына байланысты жиі кездеседі. Кез келген флеботомист, медбике немесе дәрігер үшін гемолиздің алдын алу үшін тәжірибе мен дұрыс техника маңызды. Үлгі алу кезіндегі in vitro гемолизі, гемолизделген қан жасушаларының құрамымен плазманы ластауы мүмкін, бұл зертханалық тесттердің қате нәтижелер беруіне әкелуі мүмкін. Мысалы, қан жасушаларының ішіндегі калий концентрациясы плазмадағыдан әлдеқайда жоғары болғандықтан, гемолизделген қанның биохимиялық тестілерінде калийдің жоғары деңгейі анықталуы мүмкін. Қан алу процесінен кейін, сыртқы факторларға байланысты, мысалы, ұзақ сақтау, сақтау шарттарының бұзылуы, түтікті құлату немесе күшті шайқау сияқты физикалық күштердің әсерінен in vitro гемолизі пайда болуы мүмкін.

Операция кезінде қанды механикалық өңдеуден

Кейбір хирургиялық процедураларда (әсіресе жүрек операцияларында) қанның көп мөлшерде жоғалуы күтілген жағдайларда, операция кезінде қанды сақтау үшін арнайы құралдар қолданылады. Центрифуга процесі пациенттің қанын алып, қызыл қан жасушаларын физиологиялық тұзды ерітіндімен шайып, қайтадан пациенттің қан айналымына енгізеді. Центрифуга тым жылдам айналса (әдетте 500 айналым/миннен жоғары) гемолиз пайда болуы мүмкін – бұл, негізінен, организмнен тыс жерде жүретін гемолиз. Кенеттен көп қан жоғалтқанда гемолиздің күшеюі мүмкін, себебі пациенттің жасушаларын гипотонияны, pH тепе-теңдігін және басқа да гемодинамикалық көрсеткіштерді, қан деңгейлерін қалыпқа келтіру үшін тиісінше жоғары жылдамдықпен қайтару қажет. Қызыл қан жасушаларының мембранасының стресске жауап ретінде жарылу мүмкіндігін болжау үшін сұйық ағындарын модельдеу – белсенді зерттеу саласы болып табылады.

Бактериялық мәдениеттен

Мәдени егілген қан үлгілерінде гемолиздің физикалық көрінісін визуализациялау, әртүрлі грам-оң бактериялық инфекциялардың (мысалы, стрептококк) түрлерін анықтау құралы ретінде қолданылуы мүмкін.

Номенклатура

Гемолиз кейде гематолиз, эритролиз немесе эритроцитолиз деп аталады. Гемолиз (/h//iː/'/m//ɒ//l//ɪ//s//ɪ//s/) сөзі "қанның лизисі" (гемо немесе гемато + лизис) деген идеяны білдіретін қосымша сөздерді қолданады. Эритролиз (/ɛr//ə/'/θ//r//ɒ//l//ɪ//s//ɪ//s/) және эритроцитолиз (/ə/,/r//ɪ//θ//r//oʊ//s//aɪ/'/t//ɒ//l//ɪ//s//ɪ//s/) сөздері "эритроциттердің лизисі" (эритро ± цито + лизис) деген идеяны білдіретін қосымша сөздерді қолданады. Қызыл қан жасушалары (эритроциттер) қысқа өмір сүру мерзіміне ие (шамамен 120 күн), және ескі (тозуға шалған) жасушалар үнемі алынып тасталып, эритропоэз арқылы жаңаларымен ауыстырылады. Бұл ыдырау/ауыстыру процесі эритроциттердің алмасуы деп аталады. Осыған орай, эритролиз немесе гемолиз – үздіксіз жүріп тұратын қалыпты процесс. Дегенмен, бұл терминдер әдетте лиздің патологиялық екенін көрсету үшін қолданылады.

Асқынулар

Өкпе гипертензиясы созылмалы тұқым қуалайтын және пайда болған гемолиздің асқынуы ретінде маңызға ие болып келеді. Гемолиз кезінде босатылған еркін гемоглобин тамыр кеңейткіш азот оксидінің (NO) әсерін жояды. Созылмалы гемолиз эндотелиалды дисфункцияға, эндотелин-1 арқылы жүзеге асырылатын реакциялардың күшеюіне және васкулопатияға алып келуі мүмкін. Гемнің бөлінуі билирубиннің түзілуіне және альбумин, гаптоглобин және гемопексин сияқты плазма ақуыздарының азаюына себеп болады, бұл сарқылуға (сары ауруға) әкелуі мүмкін. Бұдан басқа, ол нәжісте гема ыдырауының өнімі – стеркобилин деңгейінің жоғарылауына да себеп болуы мүмкін. Гемолиздік аурулары бар адамдарда көкбауырды алып тастау өкпелік тромбоз даму қаупін арттыратын сияқты. Сонымен қатар, гемолиз салдарынан қан клеткаларының жоғалуын толықтыру үшін сүйек кемігін көбірек ретикулоциттер (қан клеткаларының алдындағы жасушалар) өндіруге стимулдау үшін бүйрек эритропоэтин бөліп шығару арқылы қосымша жүктеме алады.