Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
наличие сферических эритроцитов
the presence of spheroid red blood cells
Сфероцитоз – это наличие сфероцитов в крови, то есть эритроцитов (красных кровяных клеток), имеющих форму сферы, а не обычной двояковогнутой дискообразной формы. Сфероциты обнаруживаются в той или иной степени при всех гемолитических анемиях. Наследственный сфероцитоз и аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуются наличием преимущественно сфероцитов.
Spherocytosis is the presence of spherocytes in the blood, i. e. erythrocytes (red blood cells) that are sphere shaped rather than bi concave disk shaped as normal. Spherocytes are found in all hemolytic anemias to some degree. Hereditary spherocytosis and autoimmune hemolytic anemia are characterized by having only spherocytes.
Патофизиология
Сферацитоз чаще всего относится к наследственному сфероцитозу. Он вызван молекулярным дефектом одного или нескольких белков цитоскелета эритроцитов, включая спектрин, анкирин, полосу 3 или белок 4.2. Из-за дефекта цитоскелета клетка приобретает сферическую форму – конфигурацию с минимальной гибкостью и максимальной устойчивостью поверхностного натяжения. Несмотря на то, что площадь поверхности сфероцитов меньше, что потенциально может снизить скорость обмена кислорода и углекислого газа, они способны обеспечивать достаточную доставку кислорода. Однако они обладают повышенной осмотической хрупкостью – при помещении в воду они легче разрушаются, чем нормальные эритроциты. Эти клетки более подвержены физическому повреждению. Иными словами, сфероцитоз характеризуется снижением деформируемости клеток.
Spherocytosis most often refers to hereditary spherocytosis. This is caused by a molecular defect in one or more of the proteins of the red blood cell cytoskeleton, including spectrin, ankyrin, Band 3, or Protein 4.2. Because the cell skeleton has a defect, the blood cell contracts to a sphere, which is its most surface tension efficient and least flexible configuration. Though the spherocytes have a smaller surface area through which oxygen and carbon dioxide can be exchanged, they in themselves perform adequately to maintain healthy oxygen supplies. However, they have a high osmotic fragility—when placed into water, they are more likely to burst than normal red blood cells. These cells are more prone to physical degradation. In short, spherocytosis has an attribute of decreased cell deformability.
Диагноз
Сфероцитоз можно диагностировать при исследовании мазка периферической крови, обнаружив сферические эритроциты вместо дискоцитарных (биконкавных). Поскольку сферические эритроциты более подвержены лизису в воде (из-за недостатка некоторых белков в их цитоскелете), тест с подкисленным глицерином на осмотическую хрупкость покажет ее повышение.
Spherocytosis can be diagnosed in Peripheral blood film by seeing spherical red blood cells rather than biconcave. Because spherical red blood cells are more prone to lysis in water (because they lack some proteins in their cytoskeleton) there will be increased osmotic fragility on acidified glycerol lysis test.
Лечение
Лечение может варьироваться в зависимости от причины состояния. В случае наследственного сфероцитоза, хотя исследования продолжаются, на данный момент не существует способа излечить генетический дефект, вызывающий наследственный сфероцитоз. Хирургическое удаление селезенки (спленэктомия) показано при умеренных и тяжелых формах заболевания, но не при легких. Для снижения риска сепсиса пациентам со сфероцитозом после спленэктомии необходима иммунизация против вируса гриппа, инкапсулированных бактерий, таких как Streptococcus pneumoniae и менингококк, а также профилактическое лечение антибиотиками. Однако применение профилактических антибиотиков, например пенициллина, остается предметом дискуссий. Частичная спленэктомия: поскольку селезенка играет важную роль в защите от инкапсулированных микроорганизмов, сепсис, вызванный ими, является возможным осложнением спленэктомии. Может потребоваться хирургическое удаление желчного пузыря.
Treatment may vary depending on the cause of the condition. In the case of hereditary spherocytosis, although research is ongoing, at this point there is no cure for the genetic defect that causes hereditary spherocytosis. the surgical removal of the spleen. Splenectomy is indicated for moderate to severe cases, but not mild cases. To decrease the risk of sepsis, post splenectomy spherocytosis patients require immunization against the influenza virus, encapsulated bacteria such as Streptococcus pneumoniae and meningococcus, and prophylactic antibiotic treatment. However, the use of prophylactic antibiotics, such as penicillin, remains controversial. Partial splenectomy: Since the spleen is important for protecting against encapsulated organisms, sepsis caused by encapsulated organisms is a possible complication of splenectomy. Surgical removal of the gallbladder may be necessary.