Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Состояние кишечника у человека, возникающее в результате проглатывания волос.
Intestinal condition in humans resulting from ingesting hair
Синдром Рапунцель – крайне редкое состояние кишечника у человека, вызванное поеданием волос (трихофагия). Синдром получил свое название в честь Рапунцель, девушки с длинными волосами из сказки братьев Гримм. Трихофагия иногда связана с трихотилломанией – расстройством, при котором человек выдергивает собственные волосы. Этот синдром является редкой и необычной формой трихобезоара. С 1968 года в медицинской литературе описано менее 40 случаев. Синдром развивается, когда трихобезоар (ком волос) достигает тонкого кишечника и может продвигаться даже в толстую кишку, образуя длинное, вытянутое скопление волос (NCBI, 2016).
Rapunzel syndrome is an extremely rare intestinal condition in humans resulting from ingesting hair (trichophagia). The syndrome is named after the long haired girl Rapunzel in the fairy tale by the Brothers Grimm. Trichophagia is sometimes associated with the hair pulling disorder trichotillomania. This syndrome is a rare and unusual form of trichobezoar. Since 1968, there have been fewer than 40 documented cases in the literature. This syndrome occurs when the trichobezoar (hairball) reaches past the small intestine, and sometimes even into the colon producing a long tail like extension of hair (NCBI, 2016).
Причина
Синдром Рапунцель вызывается поеданием волос. Синдром Рапунцель характеризуется компульсивным расстройством, заключающимся в выдергивании собственных волос и их проглатывании. С синдромом Рапунцель связаны несколько психических расстройств, таких как трихотиломания, трихофагия и пика. Трихотиломания – это навязчивое желание вырывать собственные волосы; если человек проглатывает их после выдергивания, это называется трихофагией. Пика происходит от латинского слова, означающего "сорока", и проявляется в тяге к непищевым предметам, таким как ткань, шерсть, волосы или даже мелкие металлические предметы.
Rapunzel syndrome is caused by the ingestion of hair. Rapunzel syndrome is characterized by a compulsive disorder of pulling one's own hair and ingesting it. There are several psychiatric disorders that are associated with Rapunzel syndrome, such as trichotillomania, trichophagia, and pica. Trichotillomania is the compulsion to pull out one's own hair; if an individual consumes it after ripping it out as well, it is known as trichophagia. Pica comes from the Latin word for "magpie" and involves the craving of non food items such as cloth, wool, hair, or even small metallic objects.
Диагноз
Трихобезоар может быть диагностирован до операции. Однако для диагностики синдрома Рапунцель необходимо учитывать ряд факторов, включая анамнез пациента с расстройствами, такими как трихофагия и трихотилломания. Этот синдром не включен в DSM-V и, следовательно, не ставится как самостоятельный диагноз, а диагностируется как тяжелая трихотилломания. Сам синдром используется для описания проявления трихобезоара, который значительно распространился в тонком кишечнике. Он описывает трихобезоар, а не психическое расстройство, которое привело к его образованию. Также рекомендуется долгосрочное наблюдение и консультация психиатра для предотвращения повторных случаев.
Trichobezoar can be preoperatively diagnosed. However, the diagnosis of the Rapunzel syndrome has to consider several aspects such as the patient's history with disorders like trichophagia and trichotillomania. This syndrome does not appear in the DSM V, and will therefore not be given as such, but will have been diagnosed as severe trichotillomania. The syndrome itself is used to describe the manifestation of a trichobezoar which has extended far into the small intestine. It describes the trichobezoar, not the mental health disorder which precipitated it. Long term follow up as well as psychiatric consultation is also recommended to prevent the event from repeating.
Результаты
Ожидаемый прогноз после хирургического вмешательства весьма благоприятный. Вероятность успешного удаления образования превышает 90%, а частота осложнений составляет всего около 10%. Рецидив крайне нечасто встречается, но может произойти, если пациент не будет соблюдать рекомендации по психологической терапии или консультированию.
The expected outlook after surgical intervention is very promising. The success rate of removal of the mass is above 90% and the complication rate is only near 10%. Recurrence is highly uncommon but can occur if the patient does not follow up on psychological treatment or counseling.
Эпидемиология
Синдром Рапунцель – крайне редкое заболевание, с момента 1968 года зарегистрировано менее 64 случаев. В основном оно встречается у эмоционально нестабильных или психически расстроенных молодых женщин и девушек-подростков. Первый известный случай был зафиксирован у 16-летнего мальчика в 1779 году, а опубликован он был Воганом и соавторами в 1968 году. В большинстве зарегистрированных случаев возраст пациентов составлял от 4 до 19 лет. Нет какой-либо конкретной географической предрасположенности к развитию этого состояния, однако все женщины, о случаях заболевания которых сообщалось, происходили из стран, где традиционно принято носить длинные волосы. Женщины более подвержены этому расстройству, поскольку у них волосы обычно длиннее, чем у мужчин. Известен лишь один случай синдрома Рапунцель у мужчины, но он употреблял волосы своей сестры, а не свои собственные.
Rapunzel syndrome is extremely rare, with less than 64 cases reported since 1968. It is mainly seen in emotionally or mentally disturbed young or adolescent females. The first known case dates back to a 16 year old boy in 1779; this was eventually published by Vaughan et al. in 1968. Of the cases reported, the typical age range affected from this syndrome is between 4 and 19 years of age. There is no specific region that is subject to developing this condition, however of the cases reported all of the women came from countries where women traditionally had long hair. Women are more subject to this disorder because women often have longer hair than men. There is only one reported male case of Rapunzel syndrome, but he was eating his sister's hair and not his own.
Исследования
Хотя это состояние встречается крайне редко, исследователи подчеркивают абсолютную важность профилактических мер после операции. Наиболее частой причиной рецидива у пациентов является отсутствие последующего наблюдения и незавершенный курс психологической терапии. Исследователи заключили, что 92,5% всех зарегистрированных случаев лечились лапаротомией с 99% эффективностью (NCBI, 2016). Сообщений об успешном лечении с помощью лапароскопической хирургии немного, и они касаются только детских пациентов.
Although this condition is extremely rare, researchers have mentioned that it is absolutely critical that prevention methods are taken after surgery. The most common reason for recurrence in patients is lack of follow up care and incompletion of psychological treatment. Researchers have concluded that 92.5% of all cases reported were treated by laparotomy with a 99% success rate (NCBI,2016). There have been few reports of successful treatment through laparoscopic surgery, however this has only been reported to be done in pediatric patients.