Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Адамдарда шаш жұту нәтижесінде туындайтын ішек патологиясы Рапунцель синдромы – адамдарда шаш жұту (трихофагия) салдарынан болатын өте сирек кездесетін ішек патологиясы. Синдром ағайынды Гриммдердің ертегісіндегі ұзын шашты Рапунцель есімді қыздың құрметіне аталған. Трихофагия кейде шаш жұлу тәртібі – трихотилломаниямен байланысты болады. Бұл синдром трихобезоардың сирек және ерекше түрі болып табылады. 1968 жылдан бері әдебиеттерде 40-тан аз жағдай тіркелген. Бұл синдром трихобезоар (шаш доп) кіші ішектен өтіп, кейде тіпті тоқ ішекке дейін жетіп, шаш сияқты ұзын құйрық тәрізді өсімді құрастырғанда пайда болады (NCBI, 2016).
Intestinal condition in humans resulting from ingesting hair
Rapunzel syndrome is an extremely rare intestinal condition in humans resulting from ingesting hair (trichophagia). The syndrome is named after the long haired girl Rapunzel in the fairy tale by the Brothers Grimm. Trichophagia is sometimes associated with the hair pulling disorder trichotillomania. This syndrome is a rare and unusual form of trichobezoar. Since 1968, there have been fewer than 40 documented cases in the literature. This syndrome occurs when the trichobezoar (hairball) reaches past the small intestine, and sometimes even into the colon producing a long tail like extension of hair (NCBI, 2016).
Себеп
Рапунцель синдромы шаш жұту арқылы туындайды. Рапунцель синдромы – бұл өз шашын тартып, оны жұтып қоятын мінез құлқының бұзылысы. Рапунцель синдромымен бірнеше психикалық аурулар байланысты, мысалы трихотилломания, трихофагия және пика. Трихотилломания – өз шашын тартып алуға құмарлық; егер адам оны жыртып алғаннан кейін жесе, онда бұл трихофагия деп аталады. Пика латын тіліндегі "magpie" сөзінен шыққан және тағам емес заттарға, мысалы мата, жүн, шаш немесе тіпті кішкентай металл заттарға құштарлықты қамтиды.
Rapunzel syndrome is caused by the ingestion of hair. Rapunzel syndrome is characterized by a compulsive disorder of pulling one's own hair and ingesting it. There are several psychiatric disorders that are associated with Rapunzel syndrome, such as trichotillomania, trichophagia, and pica. Trichotillomania is the compulsion to pull out one's own hair; if an individual consumes it after ripping it out as well, it is known as trichophagia. Pica comes from the Latin word for "magpie" and involves the craving of non food items such as cloth, wool, hair, or even small metallic objects.
Диагностика
Трихобезоар операция алдында диагностикалауға болады. Дегенмен, Рапунцель синдромын диагностикалау үшін пациент анамнезінде трихофагия және трихотилломания сияқты бұзылыстардың болуын ескеру қажет. Бұл синдром DSM V-те тіркелмеген, сондықтан оны дербес синдром ретінде қоймай, ауыр трихотилломания деп диагноз қойылады. Синдромның өзі – ұсақ ішекке дейін жеткен трихобезоардың көрінісін сипаттау үшін қолданылады. Ол трихобезоарды, оны тудырған психикалық бұзылысты емес, сипаттайды. Қайталанудың алдын алу үшін ұзақ мерзімді бақылау және психиатрлық консультация да ұсынылады.
Trichobezoar can be preoperatively diagnosed. However, the diagnosis of the Rapunzel syndrome has to consider several aspects such as the patient's history with disorders like trichophagia and trichotillomania. This syndrome does not appear in the DSM V, and will therefore not be given as such, but will have been diagnosed as severe trichotillomania. The syndrome itself is used to describe the manifestation of a trichobezoar which has extended far into the small intestine. It describes the trichobezoar, not the mental health disorder which precipitated it. Long term follow up as well as psychiatric consultation is also recommended to prevent the event from repeating.
Нәтижелері
Операциядан кейінгі болжам өте үміт береді. Ісікті алып тастаудың сәттілік деңгейі 90%-дан асып түседі, ал асқыну деңгейі шамамен 10% құрайды. Қайта оралу өте сирек, бірақ пациент психологиялық емдеу немесе кеңес алуды тоқтатса, пайда болуы мүмкін.
The expected outlook after surgical intervention is very promising. The success rate of removal of the mass is above 90% and the complication rate is only near 10%. Recurrence is highly uncommon but can occur if the patient does not follow up on psychological treatment or counseling.
Эпидемиология
Рапунцель синдромы өте сирек кездеседі, 1968 жылдан бері 64-тен аз жағдай ғана тіркелген. Ол көбінесе эмоционалды немесе психикалық тұрақсыз жас немесе жасөспірім қыздарда кездеседі. Бұл синдром бойынша белгілі болған алғашқы жағдай 1779 жылы 16 жастағы ұлға қатысты, ал бұл жағдайды Vaughan және авторлар тобы 1968 жылы жариялаған. Хабарланған жағдайлардың арасында осы синдроммен ауырғандардың жасы көбінесе 4-тен 19-ға дейін болады. Бұл синдромды дамытуға бейімделген нақты бір аймақ жоқ, алайда хабарланған барлық жағдайлардағы әйелдер дәстүрлі түрде ұзын шашы бар елдерден шыққан. Әйелдер бұл ауруға көбірек шалдығады, себебі олардың шаштары еркектерге қарағанда ұзын болады. Рапунцель синдромының тіркелген жалғыз еркек жағдайы бар, бірақ ол өз шашын емес, қарындасының шашын жеген.
Rapunzel syndrome is extremely rare, with less than 64 cases reported since 1968. It is mainly seen in emotionally or mentally disturbed young or adolescent females. The first known case dates back to a 16 year old boy in 1779; this was eventually published by Vaughan et al. in 1968. Of the cases reported, the typical age range affected from this syndrome is between 4 and 19 years of age. There is no specific region that is subject to developing this condition, however of the cases reported all of the women came from countries where women traditionally had long hair. Women are more subject to this disorder because women often have longer hair than men. There is only one reported male case of Rapunzel syndrome, but he was eating his sister's hair and not his own.
Зерттеу
Бұл жағдай өте сирек болса да, зерттеушілер операциядан кейін алдын алу шараларын қабылдаудың маңызы зор екенін айтты. Пациенттердегі қайталанудың ең көп кездесетін себебі - емделуден кейінгі бақылаудың жеткіліксіздігі және психологиялық емнің толыққанды аяқталмауы. Зерттеушілердің қорытындысы бойынша, тіркелген барлық жағдайлардың 92,5%-ы 99% сәттілікпен лапаротомия әдісімен емделген (NCBI, 2016). Лапароскопиялық ота арқылы сәтті емделу туралы хабарлар аз, алайда мұндай оталар тек балаларға жасалғаны туралы мәлімделген.
Although this condition is extremely rare, researchers have mentioned that it is absolutely critical that prevention methods are taken after surgery. The most common reason for recurrence in patients is lack of follow up care and incompletion of psychological treatment. Researchers have concluded that 92.5% of all cases reported were treated by laparotomy with a 99% success rate (NCBI,2016). There have been few reports of successful treatment through laparoscopic surgery, however this has only been reported to be done in pediatric patients.