Лишай склерозирующий: симптомы, причины и лечение генитального зуда.

Введение

Зуд, вызывающий кожную сыпь, обычно поражающую область гениталий.

Лихен склероз (LS) – это хроническое воспалительное заболевание кожи неясной этиологии, которое может поражать любую часть тела у любого человека, но особенно часто встречается в области гениталий (пениса, вульвы) и также известно как облитерирующий ксеротический баланит (BXO) при поражении пениса. Лихен склероз не заразен. Имеются хорошо задокументированные данные об увеличении риска развития рака кожи при лихене склерозе, который потенциально можно снизить с помощью лечения. У женщин в зрелом возрасте лихен склероз обычно неизлечим, но состояние может быть улучшено при лечении, и без надлежащего лечения заболевание часто прогрессирует. Большинство мужчин с легкой или умеренной формой заболевания, ограниченной крайней плотью или головкой полового члена, могут быть излечены медикаментозным или хирургическим вмешательством.

Признаки и симптомы

ЛС может протекать бессимптомно. Белые пятна в области поражения ЛС, зуд, боль, диспареуния (при генитальном ЛС), повышенная склонность к образованию синяков, трещины, разрывы и шелушение, гиперкератоз – распространенные симптомы как у мужчин, так и у женщин. У женщин заболевание чаще всего локализуется на вульве и вокруг ануса, проявляясь жемчужно-белыми приподнятыми участками, которые могут быть плоскими и блестящими. У мужчин заболевание может проявляться в виде беловатых пятен на крайней плоти и ее сужения (препуциальный стеноз), формируя "плотное кольцо", затрудняющее или делающее невозможным обнажение головки полового члена (фимоз). Помимо этого, могут возникать поражения, белые пятна или покраснение на головке полового члена. В отличие от женщин, поражение ануса встречается реже. Также возможно развитие стеноза мочеиспускательного канала, затрудняющего или делающего невозможным мочеиспускание. На коже, не затронутой гениталиями, заболевание может проявляться в виде фарфорово-белых пятен с мелкими видимыми пробками внутри устьев волосяных фолликулов или потовых желез на поверхности. Также возможно истончение кожи.

Психологическое воздействие

Страдания из-за дискомфорта и боли, вызванных лихеном склерозом, – это нормально, как и опасения по поводу самооценки и сексуальной жизни. Консультация психолога может помочь. По данным Национальной ассоциации по вульводинии, которая также поддерживает женщин с лихеном склерозом, заболевания вульво-вагинальной области могут вызывать чувство изоляции, безнадежности, низкой самооценки и многое другое. Некоторые женщины не могут продолжать работать или заниматься сексом, а также могут быть ограничены в других видах физической активности. Депрессия, тревога и даже гнев – это нормальные реакции на постоянную боль, которую испытывают пациенты с ЛС.

Патофизиология

Хотя точная причина лихена склероза (ЛС) не установлена, выдвинуто несколько теорий. Лихен склероз не заразен и не передается от человека к человеку. Предлагается ряд факторов риска, включая аутоиммунные заболевания, инфекции и генетическую предрасположенность. Имеются данные о возможной связи ЛС с заболеваниями щитовидной железы.

Генетическая

Лихен склерозус может иметь генетическую предрасположенность. Сообщается о высокой корреляции между случаями лихена склероза у близнецов и среди членов семьи.

Автоиммунитет

Автоиммунитет – это процесс, при котором организм перестает распознавать собственные ткани и клетки и начинает атаковать их. При лишайном склерозе были обнаружены специфические антитела. Кроме того, наблюдается повышенная распространенность других аутоиммунных заболеваний, таких как сахарный диабет 1 типа, витилиго, очаговая алопеция и заболевания щитовидной железы.

Инфекция

В этиологии ЛС замешаны как бактериальные, так и вирусные патогены. Болезнь, сходная с ЛС, – хронический атрофический акродерматит – вызывается спирохетой Borrelia burgdorferi. Также предполагается участие вирусов, в частности ВПЧ и вируса гепатита С. Связь с болезнью Лайма подтверждается обнаружением Borrelia burgdorferi в биоптатах кожи при ЛС.

Гормоны

Поскольку лишай склерозирующий у женщин чаще всего встречается у женщин с низким уровнем эстрогена (в препубертатном и постменопаузальном периоде), была выдвинута гипотеза о гормональном влиянии. Однако на сегодняшний день обнаружено очень мало доказательств, подтверждающих эту теорию.

Местные изменения кожи

Некоторые данные свидетельствуют о том, что локализованный склероз может быть спровоцирован рубцеванием или лучевой терапией, хотя такие случаи были единичными и крайне редкими.

Диагноз

Болезнь часто остается недиагностированной в течение нескольких лет, поскольку ее иногда не распознают и ошибочно принимают за молочницу или другие проблемы, а правильный диагноз ставится лишь после направления пациента к специалисту, когда состояние не улучшается. Для подтверждения диагноза можно провести биопсию пораженной кожи. При биопсии гиперкератоз, атрофия эпидермиса, склероз дермы и лимфоцитарная инфильтрация дермы являются гистологическими признаками, характерными для LS. Биопсии также исследуются на наличие признаков дисплазии. Отмечается, что клинический диагноз BXO может быть "почти однозначным", однако существуют и другие дерматологические заболевания, такие как лихен планус, локализованная склеродермия, лейкоплакия, витилиго и кожная сыпь при болезни Лайма, которые могут выглядеть схожим образом.

Основная обработка

Нет окончательного излечения от ЛС. Изменение поведения является частью лечения. Пациенту следует минимизировать или, по возможности, полностью прекратить расчесывание пораженных ЛС участков кожи. Любое расчесывание, стресс или повреждение кожи может ухудшить течение заболевания. Существует теория, что расчесывание повышает риск развития рака. Кроме того, пациенту следует носить удобную одежду и избегать тесной одежды, поскольку в некоторых случаях она является важным фактором, определяющим тяжесть симптомов. Местно применяемые кортикостероиды на кожу, пораженную ЛС, являются препаратами первой линии для лечения лихена склероза у женщин и мужчин, и имеются убедительные доказательства их "безопасности и эффективности" при правильном применении, даже при длительных курсах лечения, редко вызывая серьезные побочные эффекты. Они улучшают или подавляют все симптомы на некоторое время, которое значительно варьируется у разных пациентов, до тех пор, пока не потребуется повторное применение. Метилпреднизолона ацепонат использовался в качестве безопасного и эффективного кортикостероида при легких и умеренных формах заболевания. Основываясь на ограниченных данных, Кокрейновский обзор 2011 года пришел к выводу, что пропионат клобетазола, фуроат мометазона и пимекролимус (ингибитор кальцинеурина) являются эффективными методами лечения генитального лихена склероза. Однако необходимы рандомизированные контролируемые исследования для дальнейшего определения оптимальной потенции и схемы применения местных кортикостероидов, а также для оценки продолжительности ремиссии и/или предотвращения обострений, которые испытывают пациенты при использовании этих местных методов лечения. Второе исследование, охватившее 129 пациентов, показало, что рак развился у 11% пациентов, ни один из которых не соблюдал режим лечения кортикостероидами в полной мере. Однако в обоих этих исследованиях также отмечалось, что в большинстве случаев не требуется использование столь мощного кортикостероида, как клобетазол. В проспективном исследовании, наблюдавшем за 83 пациентами в течение 20 лет, у 8 пациентов развился рак. У 6 из них рак был диагностирован уже при первом обращении и они не получали лечения, в то время как остальные 2 недостаточно часто использовали кортикостероиды. Их можно использовать гораздо чаще, чем кортикостероиды, из-за крайне низкой вероятности серьезных побочных эффектов. Для предотвращения боли и ухудшения состояния необходимо использовать достаточную смазку перед и во время полового акта при генитальном ЛС. Некоторые масла, такие как оливковое и кокосовое, могут использоваться как для смягчения, так и для сексуальной смазки. У мужчин сообщалось, что обрезание может оказывать положительное влияние, но оно не обязательно предотвращает дальнейшие обострения заболевания и не защищает от возможности развития рака. Обрезание не предотвращает и не излечивает ЛС; фактически, "balanitis xerotica obliterans" у мужчин впервые была описана Штюмером в 1928 году как состояние, поражающее группу обрезанных мужчин, однако оно не снижает риск развития рака. В одном исследовании было показано, что обогащенная тромбоцитами плазма эффективна, значительно улучшая качество жизни пациентов, со средним улучшением IGA на 2,04 и улучшением DLQI на 7,73.

There is no definitive cure for LS. Behavior change is part of treatment. The patient should minimize or preferably stop scratching LS affected skin. Any scratching, stress or damage to the skin can worsen the disease. Scratching has been theorized to increase cancer risks. Furthermore, the patient should wear comfortable clothes and avoid tight clothing, as it is a major factor in the severity of symptoms in some cases. Topically applied corticosteroids to the LS affected skin are the first line treatment for lichen sclerosus in women and men, with strong evidence showing that they are "safe and effective" when appropriately applied, even over long courses of treatment, rarely causing serious adverse effects. They improve or suppress all symptoms for some time, which highly varies across patients, until it is required to use them again. Methylprednisolone aceponate has been used as a safe and effective corticosteroid for mild and moderate cases. Based on limited evidence, a 2011 Cochrane review concluded that clobetasol propionate, mometasone furoate, and pimecrolimus (calcineurin inhibitor) all are effective therapies in treating genital lichen sclerosus. However, randomized controlled trials are needed to further identify the optimal potency and regimen of topical corticosteroids and assess the duration of remission and/or the prevention of flares patients experience with these topical therapies. In a second study, of 129 patients, cancer occurred in 11% of patients, none of which were fully compliant with corticosteroid treatment. Both these studies however also said that a corticosteroid as powerful as clobetasol is not necessary in most cases. In a prospective study of 83 patients, throughout 20 years, 8 patients developed cancer. 6 already had cancer at presentation and had not had treatment, while the other 2 were not taking corticosteroids often enough. They can be used much more frequently than corticosteroids due to the extreme rarity of serious adverse effects. Appropriate lubrication should be used every time before and during sex in genital LS in order to avoid pain and worsening the disease. Some oils such as olive oil and coconut oil can be used to accomplish both the emollient and sexual lubrication function. In males, it has been reported that circumcision can have positive effects, but does not necessarily prevent further flares of the disease and does not protect against the possibility of cancer. Circumcision does not prevent or cure LS; in fact, "balanitis xerotica obliterans" in men was first reported as a condition affecting a set of circumcised men, by Stühmer in 1928. but it does not lower cancer risks. Platelet rich plasma was reported to be effective in one study, producing large improvements in the patients' quality of life, with an average IGA improvement of 2.04 and DLQI improvement of 7.73.

Прогноз

Болезнь может длиться довольно долгое время. Иногда может наступить "спонтанное выздоровление", особенно у молодых девушек. Лихен склерозус связан с повышенным риском развития рака. Кожа, имеющая рубцы в результате лихена склерозуса, более склонна к развитию рака кожи. У женщин с лихеном склерозусом может развиться карцинома вульвы. Лихен склерозус связан с 3–7% всех случаев плоскоклеточного рака вульвы. У женщин сообщалось о 33,6-кратном повышении риска рака вульвы, связанного с ЛС. В исследовании на мужчинах сообщалось, что "зарегистрированная частота случаев рака полового члена у пациентов с BXO составляет 2,6–5,8%".

Эпидемиология

В заболеваемости ЛС у женщин наблюдается бимодальное распределение по возрасту. Это проявляется у девочек со средним возрастом постановки диагноза 7,6 лет и у женщин – 60 лет. Средний возраст постановки диагноза у мальчиков составляет 9–11 лет. У мужчин наиболее часто заболевание встречается в возрасте 21–30 лет.

История

В 1875 году Уэйр сообщил о возможном вульварном или оральном ЛС как об "иктиозе". В 1885 году Брейский описал крауроз вульвы. В 1887 году Халопео описал серию экстрагенитальных случаев ЛС. В 1892 году Дариер формально описал классическую гистопатологию ЛС. В 1900 году сформировалась концепция тесной связи между склеродермией и ЛС, которая сохраняется и по сей день. В 1901 году был описан педиатрический ЛС. С 1913 года и по настоящее время также сформировалась концепция о том, что склеродермия не тесно связана с ЛС. В 1920 году Тауссиг установил вульвектомию в качестве метода выбора при лечении крауроза вульвы – предракового состояния. В 1927 году Кирле определил ЛС ("болезнь белых пятен") как самостоятельное заболевание (entity sui generis). В 1928 году Штумер описал balanitis xerotica obliterans как явление, возникающее после обрезания. В 1936 году ретиноиды (витамин А) стали применяться при ЛС. В 1945 году тестостерон использовался при лечении генитального ЛС. В 1961 году началось применение кортикостероидов. Джефкойт представил аргументы против вульвектомии при простом ЛС. В 1971 году прогестерон использовался при ЛС. Уоллес определил клинические факторы и эпидемиологию ЛС. В 1976 году Фридрих определил ЛС как дистрофическое, а не атрофическое состояние; термин "et atrophicus" был исключен. Международное общество по изучению заболеваний вульвы установило, что термины "крауроз" и "лейкоплакия" больше не должны использоваться. В 1980 году фторированные и сильнодействующие стероиды впервые были использованы при ЛС. В 1981 году были опубликованы исследования серотипов HLA и ЛС. В 1984 году при ЛС применяли этретинат и ацетретин. В 1987 году ЛС был связан с инфекцией Borrelia. Поскольку не во всех случаях лихена склероза наблюдается атрофическая ткань, термин "et atrophicus" был исключен в 1976 году Международным обществом по изучению вулвовагинальных заболеваний (ISSVD), которое официально утвердило название "лихен склерозус".