Қышымалы тері бөртпесі және лихен склерозы ауруы

Кіріспе

Жыныс мүшелеріне көбінесе әсер ететін қышымалы тері бөртпесі

Лихен склерозусы (LS) – себебі белгісіз созылмалы, қабынулы тері ауруы. Бұл ауру кез келген жастағы, кез келген адамның кез келген дене мүшесіне әсер етуі мүмкін, бірақ жыныс мүшелеріне (құқыс, кіндік) көбірек бейім. Құқысқа әсер еткен жағдайда бұл ауру құрғақ баланиттің қатаңдауы (BXO) деп те аталады. Лихен склерозусы жұқпалы емес. LS кезінде тері қатерлі ісігінің қаупі жоғарылайтыны жақсы құжатталған, және емдеу арқылы оны жақсартуға болады. Ересек әйелдердегі LS әдетте толыққанды емделмейді, бірақ емдеумен жақсару мүмкін, ал дұрыс емделмесе, жағдайы нашарлауы мүмкін. Жеңіл немесе орташа дәрежедегі ауруы бар және тек қана құрсақ немесе басымен шектелген көптеген еркектерді медициналық немесе хирургиялық емдеу арқылы емдеуге болады.

Белгілері мен симптомдары

ЛС симптомсыз дамуы мүмкін. ЛС зақымдалған аймақта ақ дақтар, қышу, ауырсыну, диспареуния (жамбас ЛС-де), терінің оңай көгеруі, жарылу, жыртылу және қабыршақтану, гиперкератоз ерлер мен әйелдерде жиі кездесетін белгілер. Әйелдерде бұл жағдай көбінесе кіндік шелдесінде және анус айналасында, піл сүйегі түсті, тегіс және жылтыр көтеріңкілер түрінде пайда болады. Ерлерде бұл ауру алқаптың терісінде ақшыл дақтар және оның тарылуы (алқап тарылуы) түрінде көрінеді, бұл "қатты сақина" құрады, ол артқа тартуды қиындатады немесе мүмкін емес етеді (фимоз). Бұған қоса, қапақта зақымданулар, ақ дақтар немесе қызартулар болуы мүмкін. Әйелдерге қарағанда, анус аймағында зақымданулар сирек кездеседі. Зәр шығаруды қиындататын немесе тіпті мүмкін емес ететін шырыш қабығының тарылуы (меатальді стеноз) да пайда болуы мүмкін. Жыныстық мүшелерден тыс теріде ауру шаш фолликулаларының немесе тер бездерінің тесіктерінде шағын көрінетін бітелулермен фарфор ақ дақтар түрінде көрінеді. Терінің жұқаруы да мүмкін.

Психологиялық әсері

Лихен склерозының тудырған дискомфорт пен ауырсынуға байланысты мазасыздық, сондай-ақ өзіне деген сенімсіздік пен жыныстық қатынасқа қатысты алаңдаушылықтар қалыпты жағдай. Психологтың көмегі тиімді болуы мүмкін. Ұлттық Вулводиния қауымдастығының мәліметінше, олар лихен склерозымен де азаматтарға қолдау көрсетеді, жамбас аймағының аурулары оқшалану, үмітсіздік, өзіне деген жағымсыз пікір және тағы да басқа сезімдерге әкелуі мүмкін. Кейбір әйелдер жұмыс істей алмайды немесе жыныстық қатынасқа бара алмайды, сондай-ақ басқа да физикалық белсенділіктері шектелуі мүмкін. Депрессия, көңіл сығуы, тіпті ашу – бұл лихен склерозымен күресіп жатқан науқастардың бастан кешіретін ұзаққа созылған ауырсынуға нормальды жауап.

Патофизиология

ЛС-тің қандай себептерден пайда болатыны нақты белгісіз болғанымен, бірнеше теориялар ұсынылған. Лихен склерозы жұқпалы емес, ол басқа адамнан жұға алмайды. Автоиммундық аурулар, инфекциялар және генетикалық көңілділік сияқты бірнеше қауіп факторлары қарастырылған. ЛС-тің қалқанша безі ауруларымен байланысты болуы мүмкін екенін көрсететін деректер бар.

Генетикалық

Лихен склерозының генетикалық себептері болуы мүмкін. Егіздер мен туыстар арасында лихен склерозының жоғары корреляциясы байқалған.

Аутоиммунитет

Аутоиммунитет – организмнің өзін тани алмай, өз жасушалары мен тіндеріне шабуыл жасайтын процесс. LS-де белгілі бір антиденелер анықталған. Сонымен қатар, 1-ші типті қант диабеті, витилиго, шашақтың ошақты тоқырауы және қалқанша безі аурулары сияқты басқа аутоиммундық аурулардың көбірек таралғандығы байқалады.

Инфекция

ЛС этиологиясында бактериялық және вирустық патогендердің ролі бар. ЛС-ке ұқсас ауру, акродерматит хроникалық атрофиканс, Borrelia burgdorferi спирохетасынан туындайды. Сонымен қатар, HPV және гепатит C вирустарының қатысуы да күдік тудырады. Лайм ауруымен байланыстылығы LSA биопсиясының тіндерінде Borrelia burgdorferi табылуымен көрсетілген.

Гормондар

Әйелдердегі ЛС көбінесе эстроген деңгейі төмен әйелдерде (жасөсперлікке дейінгі және постменопаузалық әйелдерде) кездеседі, сондықтан гормоналды ықпал туралы болжамдар жасалды. Бірақ, бүгінгі күнге дейін осы теорияны қолдайтын нақты дәлелдер өте аз табылды.

Жергілікті терідегі өзгерістер

Кейбір зерттеулер көрсеткендей, ЛС жарақат немесе сәулелену салдарынан пайда болуы мүмкін, бірақ мұндай жағдайлар сирек және біркелкі емес.

Диагностика

Ауру көбінесе бірнеше жыл бойы анықталмайды, себебі ол кейде танылмайды және кандидоз (құрт) немесе басқа да проблемалар деп жаңылыс диагноз қойылады. Проблема шешілмей тұрғанда науқас маманға жолданғанға дейін дұрыс диагноз қойылмайды. Диагнозды растау үшін зақымданған терінің биопсиясы жасалуы мүмкін. Биопсия жасаған кезде гиперкератоз, эпидермистің атрофиясы, дерманың склерозы және дермадағы лимфоциттердің активтігі – бұл LS-ке тән гистологиялық белгілер. Биопсиялар дисплазияның белгілерін де тексереді. Клиникалық тұрғыдан BXO диагнозы "көп жағдайда дұрыс" болуы мүмкін, алайда лихен планус, шешілімді склеродермия, лейкоплакия, витилиго және Лайм ауруының терідегі бөртпесі сияқты басқа дерматологиялық жағдайлар да осыған ұқсас көрініс беруі мүмкін.

Негізгі емдеу

ЛС-ке нақты ем жоқ. Емдеудің бір бөлігі – мінез-құлықты өзгерту. Пациент ЛС зақымдалған теріні қысыруды азайтуы немесе тоқтатуы керек. Терідегі кез келген қысым, стресс немесе зақымдану ауруды нашарлатады. Қысырудың қатерлі ісік қаупін арттыратындығы туралы теория бар. Сонымен қатар, науқас ыңғайлы киім киіп, тар киімнен аулақ болуы керек, өйткені бұл кейбір жағдайларда симптомдардың ауырлығын арттырады. ЛС зақымдалған теріге жағылатын кортикостероидтар әйелдер мен ерлердегі лихен склерозының бірінші кезектегі емделуі болып табылады, олардың дұрыс қолданылған кезде, тіпті ұзақ емдеу курстары кезінде де "қауіпсіз және тиімді" екендігіне сенімді дәлелдер бар, олар сирек жағдайларда ауыр қосымша әсерлерге әкеледі. Олар белгілі бір уақытқа барлық симптомдарды жақсартады немесе басады, бұл әрбір науқасқа байланысты, оларды қайта қолдану қажет болғанға дейін. Метилпреднизолон ацепонаты жеңіл және орташа ауырлықтағы жағдайларда қауіпсіз және тиімді кортикостероид ретінде қолданылған. 2011 жылғы Кохрейн шолуы шектеулі дәлелдерге сүйене отырып, клобетазол пропионаты, мометазон фуроаты және пимекролимус (кальцинеурин тежегіші) – генітальды лихен склерозын емдеуде тиімді терапиялар екенін көрсетті. Дегенмен, жергілікті кортикостероидтардың оңтайлы күші мен режимін анықтау үшін, ремиссияның ұзақтығын және/немесе осы жергілікті еммен емделген науқастардағы жаңарудың алдын алу үшін рандомизацияланған бақыланатын зерттеулер қажет. Екінші зерттеуде 129 науқастың 11%-ында қатерлі ісік пайда болды, олардың ешқайсысы кортикостероидты емдеуді толық орындамады. Алайда, бұл екі зерттеуде де клобетазол сияқты күшті кортикостероидтың көп жағдайда қажет емес екені айтылды. 83 науқасты 20 жыл бойы бақылау барысында 8 науқаста қатерлі ісік пайда болды. Олардың 6-сында қатерлі ісік диагнозы қойылған кезде емдеу жүргізілмеген, ал қалған 2-сі кортикостероидтарды жиі қолданбаған. Олар кортикостероидтарға қарағанда әлдеқайда жиі қолданылуы мүмкін, өйткені ауыр қосымша әсерлер өте сирек кездеседі. Генітальды ЛС кезінде ауырсынуды және аурудың нашарлауын болдырмау үшін жыныстық қатынас алдында және оның кезінде тиісті майлау қолданылуы керек. Зәйтүн майы және кокос майы сияқты кейбір майларды жұмсартқыш және жыныстық майлау функциясын орындау үшін пайдалануға болады. Ер адамдарда сүндеттеудің оң әсері болуы мүмкін екені хабарланды, бірақ бұл аурудың одан әрі өршуін тоқтатуға немесе қатерлі ісікке қарсы қорғауға көмектеспейді. Сүндеттеу ЛС-ті алдын алмайды немесе емдемейді; шын мәнінде, ерлердегі "балантит ксеротика облитераны" алғаш рет 1928 жылы Стьюмер сүндеттелген ерлерге әсер ететін жағдай ретінде сипатталған, бірақ ол қатерлі ісік қаупін төмендетпейді. Бір зерттеуде тромбоциттерге бай плазманың тиімділігі көрсетілді, пациенттердің өмір сүру сапасын айтарлықтай жақсартты, орташа IGA 2,04-ке, ал DLQI 7,73-ке жақсарды.

There is no definitive cure for LS. Behavior change is part of treatment. The patient should minimize or preferably stop scratching LS affected skin. Any scratching, stress or damage to the skin can worsen the disease. Scratching has been theorized to increase cancer risks. Furthermore, the patient should wear comfortable clothes and avoid tight clothing, as it is a major factor in the severity of symptoms in some cases. Topically applied corticosteroids to the LS affected skin are the first line treatment for lichen sclerosus in women and men, with strong evidence showing that they are "safe and effective" when appropriately applied, even over long courses of treatment, rarely causing serious adverse effects. They improve or suppress all symptoms for some time, which highly varies across patients, until it is required to use them again. Methylprednisolone aceponate has been used as a safe and effective corticosteroid for mild and moderate cases. Based on limited evidence, a 2011 Cochrane review concluded that clobetasol propionate, mometasone furoate, and pimecrolimus (calcineurin inhibitor) all are effective therapies in treating genital lichen sclerosus. However, randomized controlled trials are needed to further identify the optimal potency and regimen of topical corticosteroids and assess the duration of remission and/or the prevention of flares patients experience with these topical therapies. In a second study, of 129 patients, cancer occurred in 11% of patients, none of which were fully compliant with corticosteroid treatment. Both these studies however also said that a corticosteroid as powerful as clobetasol is not necessary in most cases. In a prospective study of 83 patients, throughout 20 years, 8 patients developed cancer. 6 already had cancer at presentation and had not had treatment, while the other 2 were not taking corticosteroids often enough. They can be used much more frequently than corticosteroids due to the extreme rarity of serious adverse effects. Appropriate lubrication should be used every time before and during sex in genital LS in order to avoid pain and worsening the disease. Some oils such as olive oil and coconut oil can be used to accomplish both the emollient and sexual lubrication function. In males, it has been reported that circumcision can have positive effects, but does not necessarily prevent further flares of the disease and does not protect against the possibility of cancer. Circumcision does not prevent or cure LS; in fact, "balanitis xerotica obliterans" in men was first reported as a condition affecting a set of circumcised men, by Stühmer in 1928. but it does not lower cancer risks. Platelet rich plasma was reported to be effective in one study, producing large improvements in the patients' quality of life, with an average IGA improvement of 2.04 and DLQI improvement of 7.73.

Болжам

Ауру ұзаққа созылуы мүмкін. Кейде, әсіресе жас қыздарда, "өздігінен жазылу" болуы мүмкін. Лихен склерозы қатерлі ісік қаупінің артуымен байланысты. Лихен склерозының нәтижесінде сырқаттанған теріде тері қатерлі ісігі даму ықтималдығы жоғары. Лихен склерозы бар әйелдерде кіндік қатерлі ісігі (вульвалық карцинома) дамуы мүмкін. Лихен склерозы кіндік қабыршақты клеткалық қатерлі ісігінің барлық жағдайларының 3–7% құрайды. Әйелдерде лихен склерозы кіндік қатерлі ісігі қаупін 33,6 есе арттырады. Ерлерде жүргізілген зерттеуде "BXO ауруы бар науқастарда пенис қатерлі ісігінің кездесу жиілігі 2,6–5,8% құрайды" деп хабарланған.

Эпидемиология

Әйелдерде ЛС-тің шалдығу жас бойынша екі бимодальды таралымы бар. Бұл қыздарда диагноз қойылған кезде орташа жасы 7,6 жас, ал әйелдерде 60 жаста байқалады. Ұлдарда диагноз қоюдың орташа жасы 9–11 жас аралығында. Ерлерде ең көп шалдығу жасы 21–30 жас.

Тарих

1875 жылы Вейр вульвалық немесе ауыз қуысының ЛС-ін «ихтиоз» деп сипаттады. 1885 жылы Брейский крауроз вульвасын сипаттады. 1887 жылы Халопеу ЛС-тің экстрагенитальді жағдайларын сипаттады. 1892 жылы Дариер ЛС-тің классикалық гистопатологиясын ресми түрде сипаттады. 1900 жылы склеродермия мен ЛС тығыз байланысты деген тұжырым қалыптасты, және ол бүгінгі күнге дейін сақталуда. 1901 жылы балалар ЛС-і сипатталды. 1913 жылдан қазіргі уақытқа дейін склеродермия ЛС-пен тығыз байланысты емес деген тұжырым қалыптасты. 1920 жылы Тауссиг крауроз вульваның алдын ала таңдалған емдеуі ретінде вульвектомияны белгіледі. 1927 жылы Кирл ЛС-ті («ақ дақ ауруы») sui generis ретінде анықтады. 1928 жылы Штумер баланит ксеротика облитеранын сүндеттеуден кейінгі құбылыс ретінде сипаттады. 1936 жылы ЛС-те ретиноидтар (А витамині) қолданылды. 1945 жылы тестостерон генитальді ЛС-те қолданылды. 1961 жылы кортикостероидтерді қолдану басталды. Джефкойт қарапайым ЛС үшін вульвектомияға қарсы аргументтер келтірді. 1971 жылы ЛС-те прогестерон қолданылды. Уоллес ЛС-тің клиникалық факторлары мен эпидемиологиясын анықтады. 1976 жылы Фридрих ЛС-ті атрофиялық емес, дистрофиялық жағдай ретінде анықтады; «et atrophicus» термині алынып тасталды. Халықаралық Вулварлық ауруларды зерттеу қоғамының жіктеу жүйесі «крауроз» және «лейкоплакия» терминдерін енді қолдануға болмайтынын белгіледі. 1980 жылы фторлы және жоғары қуатты стероидтар ЛС-те алғаш рет қолданылды. 1981 жылы HLA серотиптері мен ЛС туралы зерттеулер жарияланды. 1984 жылы ЛС-те этретинат пен ацетретин қолданылды. 1987 жылы ЛС Боррелия инфекциясымен байланыстырылды. Ликен склерозының барлық жағдайлары атрофиялық тінді көрсетпейтіні анықталғандықтан, 1976 жылы Халықаралық Вулвовагинальді ауруларды зерттеу қоғамы (ISSVD) «et atrophicus» терминін алып тастап, ликен склерозы атауын ресми түрде бекітті.