Введение

Гломерулонефрит (GN) – это термин, используемый для обозначения ряда заболеваний почек (обычно поражающих обе почки). Многие из этих заболеваний характеризуются воспалением гломерул или мелких кровеносных сосудов в почках, что и отражено в названии, однако не все заболевания обязательно сопровождаются воспалением. Поскольку гломерулонефрит – это не единое заболевание, его проявления зависят от конкретной формы: оно может проявляться изолированной гематурией и/или протеинурией (кровью или белком в моче), либо в виде нефротического синдрома, нефритного синдрома, острого повреждения почек или хронической болезни почек. Заболевания классифицируются по различным патологическим паттернам, которые в целом делятся на непролиферативные и пролиферативные типы. Определение паттерна гломерулонефрита важно, поскольку прогноз и лечение различаются в зависимости от типа. Первичные причины связаны непосредственно с почками. Вторичные причины обусловлены определенными инфекциями (бактериальными, вирусными или паразитарными возбудителями), лекарственными препаратами, системными заболеваниями (СЛЭ, васкулит) или сахарным диабетом.

Признаки и симптомы

Гломерулонефрит – это воспаление клубочков, являющихся фильтрующими единицами почки. Это воспаление обычно проявляется одним или обоими из нефротического или нефритического синдромов. Состояние усугубляется секрецией гормона альдостерона надпочечниками, который выделяется в ответ на снижение объема циркулирующей крови и вызывает задержку натрия и воды. Гиперлипидемия, предположительно, является следствием повышенной активности печени. Прогноз подчиняется правилу третей: у одной трети пациентов мембранозный гломерулонефрит (МГН) сохраняется на неопределенный срок, у одной трети наблюдается ремиссия, а у одной трети прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности. По мере прогрессирования гломерулонефрита происходит инфицирование почечных канальцев, приводящее к атрофии и гиалинизации. Почки уменьшаются в размерах. При прогрессировании заболевания рассматривается возможность лечения кортикостероидами. В исключительно редких случаях заболевание имеет наследственный характер и обычно передается по женской линии. Это состояние также называется семейным мембранным гломерулонефритом. В мире задокументировано всего около девяти случаев.

Болезнь тонкой основной оболочки

Болезнь тонкой базальной мембраны – аутосомно-доминантное наследственное заболевание, характеризующееся истончением гломерулярных базальных мембран при электронной микроскопии. Это доброкачественное состояние, вызывающее стойкую микроскопическую гематурию. Также возможно развитие протеинурии, как правило, умеренной, и в целом прогноз благоприятный.

Фибронектиновая гломерулопатия

Фибронектиновая гломерулопатия – редкая форма гломерулопатии, характеризующаяся увеличенными гломерулами с отложениями в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве. Показано, что эти отложения состоят из фибронектина. Данное заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Около 40% случаев обусловлены мутациями в гене фибронектина (FN1), расположенном на 2-й хромосоме в локусе 2q34.

Пролиферативный

Пролиферативный гломерулонефрит характеризуется увеличением числа клеток в гломеруле. Эти формы обычно проявляются триадой симптомов: кровь в моче, снижение диуреза и гипертензия, что соответствует нефритическому синдрому. Обычно эти формы прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности (ESKF) в течение недель или лет, в зависимости от типа.

Нефропатия IgA

Нефропатия IgA, также известная как болезнь Бергера, является наиболее распространенным типом гломерулонефрита и обычно проявляется изолированной видимой или скрытой гематурией, иногда в сочетании с протеинурией низкой степени, и редко вызывает нефритический синдром, характеризующийся протеинурией и видимой кровью в моче. Нефропатия IgA классически описывается как состояние, которое обычно проходит самостоятельно у молодых людей через несколько дней после перенесенной респираторной инфекции. Для нее характерны отложения IgA в мезенгиальных областях и пространстве между гломерулярными капиллярами. Диагноз может быть поставлен на основании клинических данных или обнаружения антител к антистрептолизину О в крови. Биопсия проводится редко, и заболевание, как правило, проходит у детей в течение 1–4 недель, однако прогноз хуже у взрослых или у детей с ожирением.

Лечение

Антибиотикотерапия для профилактики стрептококковой инфекции (профилактика). Стероиды для подавления воспаления. Обеспечить высококалорийную диету с низким содержанием белка, натрия и калия. Контролировать признаки почечной недостаточности, сердечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии.