Введение
Гломерулонефрит (GN) – это термин, используемый для обозначения ряда заболеваний почек (обычно поражающих обе почки). Многие из этих заболеваний характеризуются воспалением гломерул или мелких кровеносных сосудов в почках, что и отражено в названии, однако не все заболевания обязательно сопровождаются воспалением. Поскольку гломерулонефрит – это не единое заболевание, его проявления зависят от конкретной формы: оно может проявляться изолированной гематурией и/или протеинурией (кровью или белком в моче), либо в виде нефротического синдрома, нефритного синдрома, острого повреждения почек или хронической болезни почек. Заболевания классифицируются по различным патологическим паттернам, которые в целом делятся на непролиферативные и пролиферативные типы. Определение паттерна гломерулонефрита важно, поскольку прогноз и лечение различаются в зависимости от типа. Первичные причины связаны непосредственно с почками. Вторичные причины обусловлены определенными инфекциями (бактериальными, вирусными или паразитарными возбудителями), лекарственными препаратами, системными заболеваниями (СЛЭ, васкулит) или сахарным диабетом.
Glomerulonephritis (GN) is a term used to refer to several kidney diseases (usually affecting both kidneys). Many of the diseases are characterised by inflammation either of the glomeruli or of the small blood vessels in the kidneys, hence the name, but not all diseases necessarily have an inflammatory component. As it is not strictly a single disease, its presentation depends on the specific disease entity: it may present with isolated hematuria and/or proteinuria (blood or protein in the urine); or as a nephrotic syndrome, a nephritic syndrome, acute kidney injury, or chronic kidney disease. They are categorized into several different pathological patterns, which are broadly grouped into non proliferative or proliferative types. Diagnosing the pattern of GN is important because the outcome and treatment differ in different types. Primary causes are intrinsic to the kidney. Secondary causes are associated with certain infections (bacterial, viral or parasitic pathogens), drugs, systemic disorders (SLE, vasculitis), or diabetes.
Признаки и симптомы
Гломерулонефрит – это воспаление клубочков, являющихся фильтрующими единицами почки. Это воспаление обычно проявляется одним или обоими из нефротического или нефритического синдромов. Состояние усугубляется секрецией гормона альдостерона надпочечниками, который выделяется в ответ на снижение объема циркулирующей крови и вызывает задержку натрия и воды. Гиперлипидемия, предположительно, является следствием повышенной активности печени. Прогноз подчиняется правилу третей: у одной трети пациентов мембранозный гломерулонефрит (МГН) сохраняется на неопределенный срок, у одной трети наблюдается ремиссия, а у одной трети прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности. По мере прогрессирования гломерулонефрита происходит инфицирование почечных канальцев, приводящее к атрофии и гиалинизации. Почки уменьшаются в размерах. При прогрессировании заболевания рассматривается возможность лечения кортикостероидами. В исключительно редких случаях заболевание имеет наследственный характер и обычно передается по женской линии. Это состояние также называется семейным мембранным гломерулонефритом. В мире задокументировано всего около девяти случаев.
Болезнь тонкой основной оболочки
Болезнь тонкой базальной мембраны – аутосомно-доминантное наследственное заболевание, характеризующееся истончением гломерулярных базальных мембран при электронной микроскопии. Это доброкачественное состояние, вызывающее стойкую микроскопическую гематурию. Также возможно развитие протеинурии, как правило, умеренной, и в целом прогноз благоприятный.
Фибронектиновая гломерулопатия
Фибронектиновая гломерулопатия – редкая форма гломерулопатии, характеризующаяся увеличенными гломерулами с отложениями в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве. Показано, что эти отложения состоят из фибронектина. Данное заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Около 40% случаев обусловлены мутациями в гене фибронектина (FN1), расположенном на 2-й хромосоме в локусе 2q34.
Пролиферативный
Пролиферативный гломерулонефрит характеризуется увеличением числа клеток в гломеруле. Эти формы обычно проявляются триадой симптомов: кровь в моче, снижение диуреза и гипертензия, что соответствует нефритическому синдрому. Обычно эти формы прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности (ESKF) в течение недель или лет, в зависимости от типа.
Нефропатия IgA
Нефропатия IgA, также известная как болезнь Бергера, является наиболее распространенным типом гломерулонефрита и обычно проявляется изолированной видимой или скрытой гематурией, иногда в сочетании с протеинурией низкой степени, и редко вызывает нефритический синдром, характеризующийся протеинурией и видимой кровью в моче. Нефропатия IgA классически описывается как состояние, которое обычно проходит самостоятельно у молодых людей через несколько дней после перенесенной респираторной инфекции. Для нее характерны отложения IgA в мезенгиальных областях и пространстве между гломерулярными капиллярами. Диагноз может быть поставлен на основании клинических данных или обнаружения антител к антистрептолизину О в крови. Биопсия проводится редко, и заболевание, как правило, проходит у детей в течение 1–4 недель, однако прогноз хуже у взрослых или у детей с ожирением.
Лечение
Антибиотикотерапия для профилактики стрептококковой инфекции (профилактика). Стероиды для подавления воспаления. Обеспечить высококалорийную диету с низким содержанием белка, натрия и калия. Контролировать признаки почечной недостаточности, сердечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии.