Нефрология: изучение и лечение заболеваний почек

Введение

Нефрология (от греческого nephros — «почка», в сочетании с суффиксом logy — «изучение») — это специальность, охватывающая как взрослую внутреннюю медицину, так и педиатрию, которая занимается изучением почек, в частности нормальной функции почек (почечная физиология) и заболеваний почек (почечная патофизиология), сохранением здоровья почек и лечением заболеваний почек — от диеты и медикаментозной терапии до заместительной почечной терапии (диализ и трансплантация почек). Слово «почечный» — это прилагательное, означающее «относящийся к почкам», и его корни восходят к французскому или поздней латыни. В то время как некоторые специалисты считают, что термины «почечный» и «нефро» следует заменять на «почечный» в научных текстах, например, «почечная медицина» (вместо нефрологии) или «почечная заместительная терапия», другие выступают за сохранение использования терминов «почечный» и «нефро» в соответствующих контекстах, включая «нефрологию» и «почечную заместительную терапию». Нефрология также изучает системные заболевания, влияющие на почки, такие как диабет и аутоиммунные заболевания, а также системные заболевания, возникающие в результате заболеваний почек, такие как почечная остеодистрофия и гипертензия. Врач, прошедший дополнительное обучение и получивший сертификацию по нефрологии, называется нефрологом. Термин «нефрология» впервые был использован около 1960 года, основываясь на французском «néphrologie», предложенном профессором Жаном Гамбургером в 1953 году, от греческого νεφρός / nephrós (почка). До этого времени эта специальность обычно называлась «почечной медициной».

Область применения

Нефрология занимается диагностикой и лечением заболеваний почек, включая электролитные нарушения и гипертензию, а также ведением пациентов, нуждающихся в заместительной почечной терапии, такой как диализ и пациенты после трансплантации почки. Слово "диализ" происходит из середины XIX века: через латынь от греческого слова "диалусис"; от "диалюэйн" (разделять, разъединять), образованного от "диа" (в разные стороны) и "люэйн" (освобождать). Иными словами, диализ замещает основную (выделительную) функцию почек, которая отделяет (и удаляет) из крови избыточные токсины и воду, выводя их с мочой. Многие заболевания, поражающие почки, являются системными заболеваниями, не ограничивающимися самим органом, и могут требовать специализированного лечения. К ним относятся приобретенные состояния, такие как системные васкулиты (например, ANCA-ассоциированный васкулит) и аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка), а также врожденные или генетические состояния, такие как поликистоз почек. Пациенты направляются к нефрологам после анализа мочи по различным причинам, таким как острое повреждение почек, хроническая болезнь почек, гематурия, протеинурия, мочекаменная болезнь, гипертензия и нарушения кислотно-щелочного баланса или электролитов.

Нефролог

Нефролог – врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний почек. Нефрология требует дополнительной подготовки для приобретения экспертных знаний и навыков. Нефрологи могут оказывать помощь пациентам как с заболеваниями почек, так и без них, и работать в областях общей/внутренней медицины, трансплантологии, иммуносупрессивной терапии, интенсивной терапии, клинической фармакологии, периоперационной медицины или детской нефрологии. Нефрологи могут углубленно специализироваться в области диализа, трансплантации почки, домашних методов лечения (домашний диализ), заболеваний почек, связанных с онкологическими заболеваниями (онконефрология), структурных заболеваний почек (уронефрология), интервенционной нефрологии или других областей, не относящихся непосредственно к нефрологии, как описано выше. К процедурам, выполняемым нефрологом, относятся биопсия собственной и трансплантированной почки, установка диализного доступа (временные венозные катетеры, туннелированные венозные катетеры, катетеры для перитонеального диализа), лечение фистул (ангиографическая или хирургическая фистулография и пластика) и биопсия кости. Биопсия кости в настоящее время проводится редко.

Австралия и Новая Зеландия

Обучение по специальности "нефрология" в Австралии и Новой Зеландии обычно включает в себя получение медицинской степени (бакалавр медицины и бакалавр хирургии: 4–6 лет), прохождение интернатуры (1 год), базовую подготовку по терапии (минимум 3 года), успешную сдачу письменного и клинического экзаменов Королевского австралазийского колледжа врачей, а также углубленную подготовку по нефрологии (3 года). Программа обучения находится под надзором и аккредитована Королевским австралазийским колледжем врачей, хотя процедура подачи заявок различается в зависимости от штата. Получение ученой степени (обычно PhD) в области научных исследований в нефрологии (3–4 года) является необязательным, но становится все более распространенным. В заключение, многие австралийские и новозеландские нефрологи поддерживают свое профессиональное и личностное развитие на протяжении всей карьеры, участвуя в деятельности таких организаций, как Австралийское и новозеландское общество нефрологии и Общество трансплантологов Австралии и Новой Зеландии.

Великобритания

В Соединенном Королевстве нефрология (часто называемая почечной медициной) является подспециальностью общей медицины. Нефролог завершает медицинский факультет, интернатуру (FY1 и FY2), базовую медицинскую подготовку (CMT), специализированную подготовку (ST) и сдаёт экзамен на получение членства в Королевском колледже врачей (MRCP), прежде чем претендовать на получение Национального номера для обучения (NTN) по нефрологии. Типичная специализированная подготовка (когда врач называется ординатором или ST) длится пять лет и приводит к получению Сертификата о завершении обучения (CCT) как по нефрологии, так и по общей (внутренней) медицине. В течение этих пяти лет они обычно ежегодно проходят ротацию между больницами в регионе (известном как деканат). Затем их принимают в Специальный реестр Генерального медицинского совета (GMC). Ординаторы часто прерывают клиническую подготовку для получения научной степени (MD/PhD). После получения CCT ординатор (ST) может подать заявление на постоянную должность консультанта по нефрологии. Впоследствии некоторые консультанты практикуют нефрологию самостоятельно. Другие работают как в нефрологии, так и в отделениях интенсивной терапии (ОИТ), общей (внутренней) или неотложной медицины.

Соединенные Штаты

Обучение нефрологии можно получить одним из двух путей. Первый путь – это прохождение интернатуры по терапии, ведущее к специальности «Терапия/Нефрология», иногда называемой «нефрологией для взрослых». Второй путь – через педиатрию, ведущий к специальности «Педиатрическая нефрология». В Соединенных Штатах после окончания медицинского вуза нефрологи, работающие с взрослыми, проходят трехлетнюю интернатуру по терапии, за которой следует двухлетнее (или более длительное) обучение в нефрологии. В дополнение к нефрологу, работающему с взрослыми, педиатр-нефролог завершает трехлетнюю педиатрическую интернатуру после медицинского вуза или четырехлетнюю комбинированную интернатуру по терапии и педиатрии. За этим следует трехлетнее обучение в педиатрической нефрологии. После успешного завершения обучения врач имеет право сдать экзамен по нефрологии, проводимый Американским советом по внутренней медицине (ABIM) или Американским остеопатическим советом по внутренней медицине (AOBIM). Нефрологи должны быть сертифицированы одним из этих советов. Для получения сертификации врач должен соответствовать требованиям к образованию и обучению в области нефрологии, чтобы получить право сдавать экзамен совета. В случае успешной сдачи экзамена врач может стать специалистом по нефрологии. Как правило, нефрологам также требуется два-три года обучения в аккредитованной ACGME или AOA стипендии по нефрологии. Почти все программы обучают нефрологов методам непрерывной заместительной почечной терапии; менее половины программ в Соединенных Штатах обучают проведению плазмафереза. Только врачи с педиатрической подготовкой могут проходить обучение по педиатрической нефрологии, а врачи с подготовкой по терапии (для взрослых) могут поступать в программы общей (взрослой) нефрологии.

Диагноз

История болезни и физический осмотр имеют центральное значение в диагностическом обследовании в нефрологии. В анамнез обычно включают текущее заболевание, семейный анамнез, общий медицинский анамнез, диету, прием лекарственных препаратов, употребление наркотических веществ и род занятий. Физический осмотр обычно включает оценку объема циркулирующей крови, артериального давления, сердца, легких, периферических артерий, суставов, живота и поясничной области. Сыпь также может иметь значение, особенно как признак аутоиммунного заболевания. Исследование мочи (анализ мочи) позволяет непосредственно оценить возможные проблемы с почками, о которых могут свидетельствовать наличие крови в моче (гематурия), белка в моче (протеинурия), гнойных клеток в моче (пиурия) или раковых клеток в моче. Ранее для количественной оценки суточной потери белка (см. протеинурию), объема выделяемой мочи, клиренса креатинина или обработки электролитов почечными канальцами использовался сбор мочи за 24 часа. В настоящее время чаще измеряют потерю белка по небольшой разовой порции мочи. Основные анализы крови используются для проверки концентрации гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, натрия, калия, хлоридов, бикарбоната, мочевины, креатинина, альбумина, кальция, магния, фосфата, щелочной фосфатазы и паратгормона (ПТГ) в крови. Все эти показатели могут быть изменены при проблемах с почками. Концентрация креатинина в сыворотке крови является наиболее важным анализом крови, поскольку она используется для оценки функции почек, определяемой как клиренс креатинина или расчетная скорость клубочковой фильтрации (СКФ). Пациентам с хроническим заболеванием почек полезно иметь актуальный список принимаемых лекарственных препаратов и результаты последних анализов крови, особенно уровень креатинина в крови. В Соединенном Королевстве пациенты могут отслеживать результаты анализов крови онлайн через веб-сайт RenalPatientView. Для выявления или установления связи определенных системных заболеваний с почечной недостаточностью, таких как инфекции (гепатит В, гепатит С), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ANCA-васкулит), парапротеинемии (амилоидоз, множественная миелома) и метаболические заболевания (диабет, цистиноз), могут быть назначены более специализированные тесты. Структурные аномалии почек выявляются с помощью методов визуализации. К ним относятся ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), сцинтиграфия (ядерная медицина), ангиография или магнитно-резонансная томография (МРТ). В некоторых случаях менее инвазивные методы исследования могут не дать однозначного диагноза. Если требуется точный диагноз, может быть выполнена биопсия почки (биопсия почек). Обычно это включает введение, под местной анестезией и контролем УЗИ или КТ, биопсической иглы в почку для получения небольшого образца ткани почки. Затем ткань почки исследуется под микроскопом, что позволяет непосредственно визуализировать изменения, происходящие в почке. Кроме того, патологическое исследование может определить стадию проблемы, поражающей почку, что позволяет в определенной степени прогнозировать ее течение. В некоторых случаях биопсия почки также используется для мониторинга ответа на лечение и выявления раннего рецидива. Биопсия трансплантированной почки также может быть выполнена для выявления признаков отторжения.

History and physical examination are central to the diagnostic workup in nephrology. The history typically includes the present illness, family history, general medical history, diet, medication use, drug use and occupation. The physical examination typically includes an assessment of volume state, blood pressure, heart, lungs, peripheral arteries, joints, abdomen and flank. A rash may be relevant too, especially as an indicator of autoimmune disease. Examination of the urine (urinalysis) allows a direct assessment for possible kidney problems, which may be suggested by appearance of blood in the urine (hematuria), protein in the urine (proteinuria), pus cells in the urine (pyuria) or cancer cells in the urine. A 24 hour urine collection used to be used to quantify daily protein loss (see proteinuria), urine output, creatinine clearance or electrolyte handling by the renal tubules. It is now more common to measure protein loss from a small random sample of urine. Basic blood tests can be used to check the concentration of hemoglobin, white count, platelets, sodium, potassium, chloride, bicarbonate, urea, creatinine, albumin, calcium, magnesium, phosphate, alkaline phosphatase and parathyroid hormone (PTH) in the blood. All of these may be affected by kidney problems. The serum creatinine concentration is the most important blood test as it is used to estimate the function of the kidney, called the creatinine clearance or estimated glomerular filtration rate (GFR). It is a good idea for patients with longterm kidney disease to know an up to date list of medications, and their latest blood tests, especially the blood creatinine level. In the United Kingdom, blood tests can monitored online by the patient, through a website called RenalPatientView. More specialized tests can be ordered to discover or link certain systemic diseases to kidney failure such as infections (hepatitis B, hepatitis C), autoimmune conditions (systemic lupus erythematosus, ANCA vasculitis), paraproteinemias (amyloidosis, multiple myeloma) and metabolic diseases (diabetes, cystinosis). Structural abnormalities of the kidneys are identified with imaging tests. These may include Medical ultrasonography/ultrasound, computed axial tomography (CT), scintigraphy (nuclear medicine), angiography or magnetic resonance imaging (MRI). In certain circumstances, less invasive testing may not provide a certain diagnosis. Where definitive diagnosis is required, a biopsy of the kidney (renal biopsy) may be performed. This typically involves the insertion, under local anaesthetic and ultrasound or CT guidance, of a core biopsy needle into the kidney to obtain a small sample of kidney tissue. The kidney tissue is then examined under a microscope, allowing direct visualization of the changes occurring within the kidney. Additionally, the pathology may also stage a problem affecting the kidney, allowing some degree of prognostication. In some circumstances, kidney biopsy will also be used to monitor response to treatment and identify early relapse. A transplant kidney biopsy may also be performed to look for rejection of the kidney.

Лечение

Лечение в нефрологии может включать медикаменты, компоненты крови, хирургические вмешательства (урологические, сосудистые или хирургические операции), заместительную почечную терапию (диализ или трансплантация почки) и плазмаферез. Проблемы с почками могут существенно влиять на качество и продолжительность жизни, поэтому психологическая поддержка, обучение пациентов и планирование ухода играют ключевую роль в нефрологии. Хроническая болезнь почек обычно лечится путем устранения основных причин (например, диабета), избегания веществ, токсичных для почек (нефротоксинов, таких как радиологический контраст и нестероидные противовоспалительные препараты), антигипертензивными препаратами, изменением диеты и веса, а также подготовкой к терминальной стадии почечной недостаточности. Нарушение функции почек оказывает системное воздействие на организм. Может потребоваться применение стимулятора эритропоэтина (СЭП) для обеспечения достаточного производства красных кровяных телец, добавки активированного витамина D и препараты, связывающие фосфаты, для нейтрализации влияния почечной недостаточности на метаболизм костей, а также коррекция нарушений объема крови и электролитного баланса. Для коррекции избытка жидкости могут использоваться диуретики (например, фуросемид), а для лечения метаболического ацидоза – щелочные агенты (например, бикарбонат натрия). Аутоиммунные и воспалительные заболевания почек, такие как васкулит или отторжение трансплантата, могут лечиться иммуносупрессивной терапией. Обычно используются преднизолон, микофенолата мофетил, циклофосфамид, циклоспорин, такролимус, эверолимус, тимоглобулин и сиролимус. Новые так называемые "биологические препараты" или моноклональные антитела также применяются при этих состояниях, включая ритуксимаб, базиликсимаб и экулизумаб. Также могут использоваться компоненты крови, включая внутривенный иммуноглобулин, и процедура, известная как плазмаферез. Когда почки больше не могут справляться с потребностями организма, наступает терминальная стадия почечной недостаточности. Без заместительной почечной терапии смерть от почечной недостаточности неизбежна. Диализ – это искусственный метод замещения некоторых функций почек для продления жизни. Трансплантация почки восстанавливает функцию почек путем имплантации в организм более здоровой почки от донора органов и индуцирования иммунологической толерантности к этому органу с помощью иммуносупрессии. В настоящее время трансплантация почки является наиболее эффективным методом лечения терминальной стадии почечной недостаточности, хотя ее доступность во всем мире ограничена из-за нехватки донорских органов. Как правило, почки от живых доноров "лучше", чем от умерших, поскольку они функционируют дольше. Большинство заболеваний почек носят хронический характер, поэтому обычно требуется длительное наблюдение у нефролога. В Соединенном Королевстве уход за пациентом может осуществляться совместно с врачом общей практики.

Treatments in nephrology can include medications, blood products, surgical interventions (urology, vascular or surgical procedures), renal replacement therapy (dialysis or kidney transplantation) and plasma exchange. Kidney problems can have significant impact on quality and length of life, and so psychological support, health education and advanced care planning play key roles in nephrology. Chronic kidney disease is typically managed with treatment of causative conditions (such as diabetes), avoidance of substances toxic to the kidneys (nephrotoxins like radiologic contrast and non steroidal anti inflammatory drugs), antihypertensives, diet and weight modification and planning for end stage kidney failure. Impaired kidney function has systemic effects on the body. An erythropoetin stimulating agent (ESA) may be required to ensure adequate production of red blood cells, activated vitamin D supplements and phosphate binders may be required to counteract the effects of kidney failure on bone metabolism, and blood volume and electrolyte disturbance may need correction. Diuretics (such as furosemide) may be used to correct fluid overload, and alkalis (such as sodium bicarbonate) can be used to treat metabolic acidosis. Auto immune and inflammatory kidney disease, such as vasculitis or transplant rejection, may be treated with immunosuppression. Commonly used agents are prednisone, mycophenolate, cyclophosphamide, ciclosporin, tacrolimus, everolimus, thymoglobulin and sirolimus. Newer, so called "biologic drugs" or monoclonal antibodies, are also used in these conditions and include rituximab, basiliximab and eculizumab. Blood products including intravenous immunoglobulin and a process known as plasma exchange can also be employed. When the kidneys are no longer able to sustain the demands of the body, end stage kidney failure is said to have occurred. Without renal replacement therapy, death from kidney failure will eventually result. Dialysis is an artificial method of replacing some kidney function to prolong life. Renal transplantation replaces kidney function by inserting into the body a healthier kidney from an organ donor and inducing immunologic tolerance of that organ with immunosuppression. At present, renal transplantation is the most effective treatment for end stage kidney failure although its worldwide availability is limited by lack of availability of donor organs. Generally speaking, kidneys from living donors are 'better' than those from deceased donors, as they last longer. Most kidney conditions are chronic conditions and so long term followup with a nephrologist is usually necessary. In the United Kingdom, care may be shared with the patient's primary care physician, called a General Practitioner (GP).

Организации

Первым обществом нефрологов в мире было французское "Societe de Pathologie Renale". Его первым президентом был Жан Гамбургер, а первое собрание состоялось в Париже в феврале 1949 года. В 1959 году Гамбургер также основал "Société de Néphrologie" как продолжение более старого общества. В настоящее время оно называется Франкофонное общество нефрологии, диализа и трансплантации (SFNDT). Второе общество нефрологов, Ассоциация почек Великобритании (UKKA), было основано в 1950 году, первоначально под названием Ассоциация почек. Его первым президентом был Артур Осман, и первое собрание состоялось в Лондоне 30 марта 1950 года. Società di Nefrologia Italiana была основана в 1957 году и стала первым национальным обществом, включившим слово "нефрология" в свое название. Слово "нефрология" впервые прозвучало на конференции 1–4 сентября 1960 года на "Premier Congrès International de Néphrologie" в Эвиане и Женеве, первом собрании Международного общества нефрологии (ISN, International Society of Nephrology). Первый день (1.9.60) проходил в Женеве, а следующие три (2–4.9.60) – в Эвиане, Франция. Ранняя история ISN описана Робинсоном и Ришетом в 2005 году, а более поздняя история – Барсумом в 2011 году. ISN является крупнейшим глобальным обществом, представляющим медицинских специалистов, занимающихся улучшением лечения заболеваний почек во всем мире. У него есть международный офис в Брюсселе, Бельгия. В США, основанный в 1964 году, Национальный фонд почек является национальной организацией, представляющей интересы пациентов и специалистов, занимающихся лечением заболеваний почек. Основанное в 1966 году Американское общество нефрологии (ASN) является крупнейшим в мире профессиональным обществом, посвященным изучению заболеваний почек. Американская ассоциация медсестер-нефрологов (ANNA), основанная в 1969 году, способствует повышению квалификации и признанию роли нефрологической медсестры, чтобы оказывать положительное влияние на жизнь пациентов с заболеваниями почек. Американская ассоциация пациентов с заболеваниями почек (AAKP) – это некоммерческая организация, ориентированная на пациента, целью которой является улучшение здоровья и благополучия пациентов с хронической болезнью почек (ХБП) и пациентов, находящихся на диализе. Национальная ассоциация администраторов почек (NRAA), основанная в 1977 году, является национальной организацией, представляющей и поддерживающей независимых и общественных поставщиков услуг диализа. Американский фонд по уходу за почками напрямую оказывает финансовую поддержку нуждающимся пациентам, а также участвует в образовательных и профилактических мероприятиях в области здравоохранения. ASDIN (Американское общество диагностической и интервенционной нефрологии) является основной организацией интервенционных нефрологов. Другие организации включают CIDA, VASA и т. д., которые занимаются сосудистым доступом для диализа. Сеть поддержки почек (RSN) – это некоммерческая организация, ориентированная на пациентов, которая предоставляет немедицинские услуги людям, страдающим хронической болезнью почек (ХБП). В Великобритании пациентов представляют Национальный фонд по уходу за почками Великобритании и Kidney Care UK (ранее известная как Британская ассоциация пациентов с заболеваниями почек, BKPA), а Ассоциация почек Великобритании представляла нефрологов и тесно сотрудничала с предыдущей директивой NHS, известной как Национальная система услуг по заболеваниям почек.

The world's first society of nephrology was the French 'Societe de Pathologie Renale'. Its first president was Jean Hamburger, and its first meeting was in Paris in February 1949. In 1959, Hamburger also founded the 'Société de Néphrologie', as a continuation of the older society. It is now called Francophone Society of Nephrology, Dialysis and Transplantation (SFNDT). The second society of nephrologists, the UK Kidney Association (UKKA) was founded in 1950, originally named the Renal Association. Its first president was Arthur Osman and met for the first time, in London, on 30 March 1950. The Società di Nefrologia Italiana was founded in 1957 and was the first national society to incorporate the phrase nephrologia (or nephrology) into its name. The word 'nephrology' appeared for the first time in a conference, on 1–4 September 1960 at the "Premier Congrès International de Néphrologie" in Evian and Geneva, the first meeting of the International Society of Nephrology (ISN, International Society of Nephrology). The first day (1.9.60) was in Geneva and the next three (2–4.9.60) were in Evian, France. The early history of the ISN is described by Robinson and Richet in 2005 and the later history by Barsoum in 2011. The ISN is the largest global society representing medical professionals engaged in advancing kidney care worldwide. It has an international office in Brussels, Belgium. In the US, founded in 1964, the National Kidney Foundation is a national organization representing patients and professionals who treat kidney diseases. Founded in 1966, the American Society of Nephrology (ASN) is the world's largest professional society devoted to the study of kidney disease. The American Nephrology Nurses' Association (ANNA), founded in 1969, promotes excellence in and appreciation of nephrology nursing to make a positive difference for patients with kidney disease. The American Association of Kidney Patients (AAKP) is a non profit, patient centric group focused on improving the health and well being of CKD and dialysis patients. The National Renal Administrators Association (NRAA), founded in 1977, is a national organization that represents and supports the independent and community based dialysis providers. The American Kidney Fund directly provides financial support to patients in need, as well as participating in health education and prevention efforts. ASDIN (American Society of Diagnostic and Interventional Nephrology) is the main organization of interventional nephrologists. Other organizations include CIDA, VASA etc. which deal with dialysis vascular access. The Renal Support Network (RSN) is a nonprofit, patient focused, patient run organization that provides non medical services to those affected by chronic kidney disease (CKD). In the United Kingdom, UK National Kidney Federation and Kidney Care UK (previously known as British Kidney Patient Association, BKPA) represent patients, and the UK Kidney Association used to represent renal physicians and worked closely with a previous NHS policy directive called a National Service Framework for kidney disease.