Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
У больных симптомы болезни часто проявляются в возрасте от 15 до 30 лет. В западном мире атеросклероз является более частой причиной обструкции сосудов дуги аорты, чем артериит Такаясу. Артериит Такаясу сходен с другими формами васкулита, включая гигантскоклеточный артериит, который обычно поражает пожилых людей. Также часто наблюдается анемия и значительное повышение СОЭ или С-реактивного белка (неспецифические маркеры воспаления). За начальной "воспалительной фазой" часто следует вторичная "беспульсная фаза". У некоторых пациентов с артериитом Такаясу могут наблюдаться только поздние сосудистые изменения, без предшествующего системного заболевания. На поздней стадии слабость стенок артерий может приводить к локальным аневризмам. Как и в случае с любыми аневризмами, существует риск разрыва и сосудистого кровотечения, что требует наблюдения. Ввиду хронического течения процесса и хорошего развития коллатерального кровообращения, феномен Рейно или гангрена пальцев очень редки при артериите Такаясу. Редким осложнением этого состояния являются аневризмы коронарных артерий. Лазерно-допплеровская визуализация с использованием цифровой голографии в ближнем инфракрасном диапазоне может выявлять характерные формы волны кровотока в центральной артерии и вене сетчатки у пациентов с сосудистой недостаточностью, у которых может наблюдаться сглаженный систоло-диастолический пульс в центральной артерии сетчатки. Эта методика позволяет проводить неинвазивную функциональную микроангиографию посредством высококонтрастного измерения профилей эндолюминального кровотока в сосудах заднего сегмента глаза с пространственным разрешением, сопоставимым с современной индоцианиновой зеленой ангиографией.
Those with the disease often notice symptoms between 15 and 30 years of age. In the Western world, atherosclerosis is a more frequent cause of obstruction of the aortic arch vessels than Takayasu's arteritis. Takayasu's arteritis is similar to other forms of vasculitis, including giant cell arteritis which typically affects older individuals. There is also often anemia and marked elevation of the ESR or C reactive protein (nonspecific markers of inflammation). The initial "inflammatory phase" is often followed by a secondary "pulseless phase". Some individuals with Takayasu's arteritis may present with only late vascular changes, without a preceding systemic illness. In the late stage, weakness of the arterial walls may give rise to localized aneurysms. As with all aneurysms, the possibility of rupture and vascular bleeding is existent and requires monitoring. In view of the chronic process and good collateral development, Raynaud's phenomenon or digital gangrene are very rare in Takayasu arteritis. A rare complication of this condition are coronary artery aneurysms. Laser Doppler imaging by near infrared digital holography can reveal characteristic blood flow waveforms in the central artery and vein of the retina in patients with vascular insufficiency who may exhibit a smooth systo diastolic pulse in the central retinal artery. This technique enables non invasive functional microangiography by high contrast measurement of endoluminal blood flow profiles in vessels in the posterior segment of the eye with a spatial resolution comparable to state of the art indocyanine green angiography.
Причины
Хотя причина артериита Такаясу неизвестна, заболевание характеризуется сегментарным и очаговым гранулематозным воспалением аорты и ее крупных производных ветвей. Это воспаление приводит к стенозу, тромбозу и аневризмам артерий. Значительное сужение, вызванное воспалением, гранулемами и фиброзом, часто выявляется при артериальных исследованиях, таких как магнитно-резонансная ангиография (МРА), компьютерная томографическая ангиография (КТА) или цифровая субтракционная ангиография (ДСА).
Although the cause of Takayasu arteritis is unknown, the condition is characterized by segmental and patchy granulomatous inflammation of the aorta and its major derivative branches. This inflammation leads to arterial stenosis, thrombosis, and aneurysms. Prominent narrowing due to inflammation, granuloma, and fibrosis is often seen in arterial studies such as magnetic resonance angiography (MRA), computed tomography angiography (CTA), or arterial angiography (DSA).
Диагноз
Диагноз основывается на выявлении поражений сосудов в крупных и средних сосудах при ангиографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной ангиографии или ПЭТ-КТ с ФДГ. Обнаружение аномального диффузного утолщения стенки артерии, известного как "симптом макарон", при ультразвуковом исследовании, является высокоподозрительным признаком. ПЭТ-КТ с ФДГ может помочь в диагностике активного воспаления не только у пациентов с активным артериитом Такаясу до начала лечения, но и у пациентов с рецидивом, получающих иммуносупрессивную терапию. Контрастная ангиография долгое время считалась золотым стандартом. Самым ранним обнаруживаемым признаком поражения является локальное сужение или неровность просвета сосуда. Это может прогрессировать до стеноза и окклюзии. Характерной особенностью является наличие "пропускающих поражений", при которых стенозы или аневризмы чередуются с участками нормальных сосудов. Ангиография предоставляет информацию об анатомии и проходимости сосудов, но не позволяет оценить степень воспаления в стенке сосуда. При неадекватном лечении возможно развитие долгосрочных повреждений или летального исхода. Пациентам, не отвечающим на терапию стероидами, может потребоваться реваскуляризация посредством сосудистого шунтирования или ангиопластики со стентированием. Прогноз после реваскуляризации зависит от тяжести основного заболевания.
Diagnosis is based on the demonstration of vascular lesions in large and middle sized vessels on angiography, CT scan, magnetic resonance angiography or FDG PET. Seeing abnormal diffuse arterial wall thickening, the 'macaroni sign', with ultrasound is highly suggestive of the condition. FDG PET can help in diagnosis of active inflammation not just in patients with active Takayasu arteritis prior to treatment but also in addition in relapsing patients receiving immunosuppressive agents. Contrast angiography has been the gold standard. The earliest detectable lesion is a local narrowing or irregularity of the lumen. This may develop into stenosis and occlusion. The characteristic finding is the presence of "skip lesions," where stenosis or aneurysms alternate with normal vessels. Angiography provides information on vessel anatomy and patency but does not provide information on the degree of inflammation in the wall. If treatment is not kept to a high standard, long term damage or death can occur. Patients who do not respond to steroids may require revascularization, either via vascular bypass or angioplasty and stenting. Outcomes following revascularization vary depending on the severity of the underlying disease.
История
Первый случай артериита Такаясу был описан в 1908 году японским офтальмологом Микито Такаясу на ежегодном собрании Японского офтальмологического общества. Такаясу описал характерный "венозный рисунок" кровеносных сосудов в задней части глаза (сетчатке). На том же собрании два японских врача (д-ры Ониси и Кагосима) сообщили о сходных изменениях глаз у людей, у которых отсутствовал пульс на лучевой артерии. Сейчас известно, что сосудистые изменения, возникающие в сетчатке, являются ангиогенным ответом на сужение артерий в области шеи, а отсутствие пульса, отмеченное у некоторых пациентов, связано с сужением кровеносных сосудов, питающих руки. Описанные Такаясу признаки редко встречаются у пациентов из Северной Америки и Британской Колумбии.
The first case of Takayasu’s arteritis was described in 1908 by Japanese ophthalmologist Mikito Takayasu at the Annual Meeting of the Japan Ophthalmology Society. Takayasu described a peculiar "wreathlike" appearance of the blood vessels in the back of the eye (retina). Two Japanese physicians at the same meeting (Drs. Onishi and Kagoshima) reported similar eye findings in individuals whose wrist pulses were absent. It is now known that the blood vessel malformations that occur in the retina are an angiogenic response to the arterial narrowings in the neck and that the absence of pulses noted in some people occurs because of narrowings of the blood vessels to the arms. The eye findings described by Takayasu are rarely seen in patients from North America and British Columbia.