Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Аурудың белгілері көбінесе 15-30 жас аралығында байқалады. Батыс әлемінде атеросклероз, Такаясу артериіне қарағанда аорта доғасының тамырларының бітелуіне жиірек себеп болады. Такаясу артериі, басқа түрлерімен, соның ішінде көбінесе ересектерге әсер ететін алып жасушалы артериімен ұқсас васкулитке жатады. Көбінесе анемия және ЭРҚ (еритроциттер шөгу жылдамдығы) немесе С-реактивті белоктың (қабынудың бұрынғы белгілері) айқын жоғарылауы байқалады. Бастапқы "қабыну фазасы" көбінесе екінші "пульссіз фазаға" ұласады. Такаясу артериімен ауыратын кейбір адамдар жүйелік аурудың бұрынғы белгілері болмастан, тек тамырлардың соңғы өзгерістерін көрсетуі мүмкін. Кейінгі сатысында артерия қабырғаларының әлсіздігі жергілікті аневризмаларға алып келуі мүмкін. Барлық аневризмалар сияқты, жарылу және тамырлық қан кету қаупі бар, сондықтан бақылау қажет. Созылмалы процестің және жақсы қан айналымының дамуын ескере отырып, Такаясу артериі кезінде Рейно синдромы немесе саусақ гангренасы сирек кездеседі. Бұл жағдайдың сирек асқынуларына коронарлық артерия аневризмалары жатады. Жақын инфрақызыл цифрлық голография арқылы лазерлік Допплерлік бейнелеу, көздің торлы қабығының орталық артериясы мен венасындағы қан ағынының ерекше толқын формаларын анықтай алады, бұл тамыр жеткіліксіздігінен зардап шегетін пациенттерде байқалады, олар орталық торлы артерияда тегіс систола-диастолалық импульс көрсетеді. Бұл техника, көздің артқы сегментіндегі тамырлардағы эндолюминалды қан ағыны профилін жоғары контрастпен өлшеу арқылы инвазивті емес функционалдық микроангиографияны жүзеге асыруға мүмкіндік береді, бұл кеңістіктік ажыратымдылығы жағынан индоцианин жасыл ангиографиясымен салыстырады.
Those with the disease often notice symptoms between 15 and 30 years of age. In the Western world, atherosclerosis is a more frequent cause of obstruction of the aortic arch vessels than Takayasu's arteritis. Takayasu's arteritis is similar to other forms of vasculitis, including giant cell arteritis which typically affects older individuals. There is also often anemia and marked elevation of the ESR or C reactive protein (nonspecific markers of inflammation). The initial "inflammatory phase" is often followed by a secondary "pulseless phase". Some individuals with Takayasu's arteritis may present with only late vascular changes, without a preceding systemic illness. In the late stage, weakness of the arterial walls may give rise to localized aneurysms. As with all aneurysms, the possibility of rupture and vascular bleeding is existent and requires monitoring. In view of the chronic process and good collateral development, Raynaud's phenomenon or digital gangrene are very rare in Takayasu arteritis. A rare complication of this condition are coronary artery aneurysms. Laser Doppler imaging by near infrared digital holography can reveal characteristic blood flow waveforms in the central artery and vein of the retina in patients with vascular insufficiency who may exhibit a smooth systo diastolic pulse in the central retinal artery. This technique enables non invasive functional microangiography by high contrast measurement of endoluminal blood flow profiles in vessels in the posterior segment of the eye with a spatial resolution comparable to state of the art indocyanine green angiography.
Себептер
Такаясу артеритінің себебі белгісіз болса да, бұл ауру аорта мен оның ірі тармақтарының сегменттік және ошақты грануломатоздық қабынуымен сипатталады. Бұл қабыну артерия тарылуына, тромбозға және аневризмаларға алып келеді. Қабыну, гранулома және фиброзға байланысты артериялардың айқын тарылуы магниттік-резонанстық ангиография (МРА), компьютерлік томографиялық ангиография (КТА) немесе артериялық ангиография (ААД) сияқты артериялық зерттеулерде көрінеді.
Although the cause of Takayasu arteritis is unknown, the condition is characterized by segmental and patchy granulomatous inflammation of the aorta and its major derivative branches. This inflammation leads to arterial stenosis, thrombosis, and aneurysms. Prominent narrowing due to inflammation, granuloma, and fibrosis is often seen in arterial studies such as magnetic resonance angiography (MRA), computed tomography angiography (CTA), or arterial angiography (DSA).
Диагностика
Диагноз үлкен және орташа диаметрлі қан тамырларында ангиография, КТ сканилеуі, магниттік-резонанстық ангиография немесе FDG PET арқылы тамыр зақымдануларының анықталуына негізделеді. Аномальды диффузиялық артерия қабырғасының қалыңдауы, "макарон тәрізді белгі" ультрадыбыспен (УЗИ) анықталғанда, бұл жағдайды күшті көрсетеді. FDG PET белсенді қабынуды диагностикалауға көмектеседі, ғана емес, Такаясу артеритімен ауыратын және емдеу алдындағы науқастарда, сондай-ақ иммуносупрессивтік препараттар қабылдап жатқан қайталап ауыратын науқастарда да қолданылады. Контрастты ангиография – алтын стандарт болып саналады. Ең ерте анықталатын зақымдану – люменнің жергілікті тарылуы немесе дұрыс еместігі. Бұл стенозға және тоқырауға әкелуі мүмкін. Ерекше белгісі – "үзіліс зақымданулары", онда стеноз немесе аневризмалар қалыпты қан тамырларымен кезектеседі. Ангиография қан тамырларының анатомиясы және ашықтығы туралы ақпарат береді, бірақ қабырғадағы қабыну деңгейі туралы мәліметтерді қамтамасыз етпейді. Егер емдеу жоғары деңгейде сақталмаса, ұзақ мерзімді зақымдану немесе өлімге соқтыруы мүмкін. Стероидтарға жауап бермейтін науқастарға тамырларды қайта ашу (реваскуляризация) қажет болуы мүмкін, бұл тамырлық шунт немесе ангиопластика және стент салу арқылы жүзеге асырылады. Реваскуляризациядан кейінгі нәтижелер негізгі аурудың ауырлығына байланысты әртүрлі болуы мүмкін.
Diagnosis is based on the demonstration of vascular lesions in large and middle sized vessels on angiography, CT scan, magnetic resonance angiography or FDG PET. Seeing abnormal diffuse arterial wall thickening, the 'macaroni sign', with ultrasound is highly suggestive of the condition. FDG PET can help in diagnosis of active inflammation not just in patients with active Takayasu arteritis prior to treatment but also in addition in relapsing patients receiving immunosuppressive agents. Contrast angiography has been the gold standard. The earliest detectable lesion is a local narrowing or irregularity of the lumen. This may develop into stenosis and occlusion. The characteristic finding is the presence of "skip lesions," where stenosis or aneurysms alternate with normal vessels. Angiography provides information on vessel anatomy and patency but does not provide information on the degree of inflammation in the wall. If treatment is not kept to a high standard, long term damage or death can occur. Patients who do not respond to steroids may require revascularization, either via vascular bypass or angioplasty and stenting. Outcomes following revascularization vary depending on the severity of the underlying disease.
Тарих
Такаясу артеритінің алғашқы жағдайы 1908 жылы жапондық офтальмолог Микито Такаясу Жапон офтальмология қоғамының жылдық мәжілісінде сипатталды. Такаясу көздің артқы бөлігіндегі қан тамырларының ерекше "шүкір тәрізді" көрінісін сипаттады. Сол мәжілісте екі жапон дәрігері (д. Onishi және Kagoshima) қол импульсі жоқ адамдарда ұқсас көз белгілерін байқады. Қазіргі кезде торлы қабаттағы қан тамырларының бұзылыстары – мойын артерияларының тарылуына жауап ретінде туындайтын ангиогенез екені белгілі, ал кейбір адамдарда импульстің болмауы қолға қан жеткізетін қан тамырларының тарылуынан болады. Такаясу сипаттаған көз бұзылыстары Солтүстік Америка және Британдық Колумбияда сирек кездеседі.
The first case of Takayasu’s arteritis was described in 1908 by Japanese ophthalmologist Mikito Takayasu at the Annual Meeting of the Japan Ophthalmology Society. Takayasu described a peculiar "wreathlike" appearance of the blood vessels in the back of the eye (retina). Two Japanese physicians at the same meeting (Drs. Onishi and Kagoshima) reported similar eye findings in individuals whose wrist pulses were absent. It is now known that the blood vessel malformations that occur in the retina are an angiogenic response to the arterial narrowings in the neck and that the absence of pulses noted in some people occurs because of narrowings of the blood vessels to the arms. The eye findings described by Takayasu are rarely seen in patients from North America and British Columbia.