Введение

Саркома мягких тканей (СТТ) — злокачественная опухоль, один из видов рака, развивающаяся в мягких тканях. Саркома мягких тканей часто проявляется как безболезненное образование, медленно растущее в течение месяцев или лет. Она может быть расположена поверхностно или глубоко. Любое необъяснимое образование такого рода требует диагностики с помощью биопсии. Костные саркомы — это другой класс сарком. Существует множество различных типов, многие из которых встречаются крайне редко. Всемирная организация здравоохранения выделяет более пятидесяти подтипов.

Признаки и симптомы

На ранних стадиях саркомы мягких тканей обычно не вызывают симптомов. Поскольку мягкие ткани относительно эластичны, опухоли могут вырастать до значительных размеров, отодвигая нормальные ткани, прежде чем их можно будет прощупать или они начнут причинять какие-либо неудобства. Первым заметным симптомом обычно является безболезненное уплотнение или припухлость. По мере роста опухоли могут появиться и другие симптомы, такие как боль или болезненность, поскольку она сдавливает находящиеся рядом нервы и мышцы. Если опухоль расположена в брюшной полости, это может вызывать боли в животе, которые часто ошибочно принимают за менструальные спазмы, несварение желудка или запор.

Факторы риска

Большинство сарком мягких тканей не связаны с какими-либо известными факторами риска или установленной причиной. Однако существуют исключения:

Исследования показывают, что у работников, подвергающихся воздействию хлорофенолов в древесных консервантах и феноксигербицидах, может быть несколько повышен риск развития сарком мягких тканей, хотя другие данные опровергают эту связь. Небольшое число пациентов с редкой опухолью кровеносных сосудов – ангиосаркомой печени – подвергались воздействию винилхлорида на рабочем месте. Это вещество используется в производстве некоторых видов пластика, в частности ПВХ. В начале 1900-х годов, когда ученые только начинали изучать возможности применения радиации для лечения заболеваний, было мало известно о безопасных дозах и точных методах ее применения. В то время радиация использовалась для лечения различных незлокачественных заболеваний, включая увеличение миндалин, аденоидов и тимусной железы. Позднее исследования показали, что высокие дозы радиации вызывали развитие сарком мягких тканей у некоторых пациентов. В связи с этим риском, лучевая терапия при раке теперь планируется таким образом, чтобы обеспечить максимальную дозу облучения пораженных тканей, максимально защищая при этом окружающие здоровые ткани. В очень редких случаях саркома может быть связана с редкой наследственной генетической мутацией гена TP53, известной как синдром Ли-Фраумени. Некоторые другие наследственные заболевания также связаны с повышенным риском развития сарком мягких тканей. Например, у людей с нейрофиброматозом I типа (также известным как болезнь фон Реклингаузена, связанной с изменениями в гене NF1) повышен риск развития сарком мягких тканей, известных как злокачественные опухоли оболочки периферических нервов. У пациентов с наследственной ретинобластомой наблюдаются изменения в гене RB1, гене-супрессоре опухолей, и они подвержены риску развития сарком мягких тканей по мере взросления.

Лечение

В целом, лечение сарком мягких тканей зависит от стадии рака. Стадия саркомы определяется размером и степенью злокачественности опухоли, а также от того, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие части тела (метастазировал). Варианты лечения сарком мягких тканей включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию и таргетную терапию. Имеются данные, свидетельствующие о том, что химиотерапия может увеличить продолжительность жизни пациентов, однако эти данные менее убедительны. Эффективность применения химиотерапии для предотвращения распространения сарком мягких тканей не доказана. Если рак распространился в другие области тела, химиотерапия может быть использована для уменьшения размеров опухолей и облегчения боли и дискомфорта, но маловероятно, что она позволит полностью избавиться от заболевания. Комбинация доцетаксела и гемцитабина может быть эффективной схемой химиотерапии у пациентов с распространенной саркомой мягких тканей. Прогноз лучше для пациентов, которые наблюдаются (и, в идеале, лечатся) в специализированных центрах лечения сарком. В Соединенных Штатах такие центры обычно находятся в онкологических центрах, имеющих статус NCI.

Исследования

Исследования саркомы мягких тканей требуют значительных усилий из-за ее редкости; успешные исследования требуют существенного сотрудничества. С каждым годом медицинское сообщество приходит к пониманию, что различные типы нельзя объединять, и к каждой саркоме следует относиться как к отдельному виду рака. Иммунотерапия, как новая форма лечения, применяемая при других онкологических заболеваниях, может найти применение в лечении сарком мягких тканей, таких как альвеолярная саркома мягких тканей и плеоморфная недифференцированная саркома. Однако, по состоянию на 2023 год, нормативное одобрение для применения такого препарата, а именно атезолизумаба, имеет только альвеолярная саркома мягких тканей.

Пример исследования иммунологии саркомы: иммунологическая константа отторжения

При ретроспективном применении иммунологической константы отторжения (ICR) к 1455 неметастатическим СТС и анализе корреляций между классами ICR и клинико-патологическими и биологическими характеристиками, тридцать четыре процента опухолей были отнесены к ICR1, 27% – к ICR2, 24% – к ICR3 и 15% – к ICR4. Эти классы были ассоциированы с возрастом пациентов, патологическим типом и глубиной инвазии опухоли, а также с нарастанием количественных/качественных показателей иммунного ответа от ICR1 к ICR4. Класс ICR1 был связан с увеличением риска метастатического рецидива на 59% по сравнению с классом ICR2. В многофакторном анализе классификация по ICR сохраняла связь с выживаемостью без метастазов, наряду с патологическим типом и классификацией по индексу сложности сарком (CINSARC), что указывает на независимую прогностическую значимость. Сигнатура ICR независимо ассоциирована с послеоперационной выживаемостью без метастазов при ранних стадиях СТС, независимо от других прогностических факторов, включая CINSARC. Разработана надежная клинико-геномная прогностическая модель, интегрирующая ICR, CINSARC и патологический тип, предполагающая различную чувствительность каждой прогностической группы к различным видам системной терапии. В 2023 году в Соединенных Штатах было диагностировано около 14 300 новых случаев заболевания.

Примечательные случаи

Актер Роберт Урих умер от синовиальной саркомы. Актриса Мишель Томас умерла от десмопластической опухоли с мелкими круглыми клетками, редкой саркомы мягких тканей брюшной полости. Евангелист Генри Фейерабенд умер от саркомы ноги. Концепт-художник видеоигр Адам Адамович умер от осложнений редкой мышечной саркомы 9 февраля 2012 года в возрасте 42 лет. Профессиональный рестлер Джейк Робертс сообщил о раке мышц. Профессиональный рестлер Зак Райдер рассказал, что в подростковом возрасте у него была синовиальная саркома. Бывший министр финансов Индии Арун Джитли скончался от саркомы 24 августа 2019 года. Писательница Рейчел Кейн умерла от этого заболевания 1 ноября 2020 года. Ютубер Technoblade умер от этого заболевания в июне 2022 года.