Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Рабдомиома – это доброкачественная опухоль полосатомышечной ткани. Рабдомиомы могут быть сердечными или внесердечными (возникающими вне сердца). Внесердечные формы рабдомиомы подразделяются на три различных типа: взрослый тип, фетальный тип и генитальный тип. Сердечные рабдомиомы являются наиболее распространенной первичной опухолью сердца у младенцев и детей. Она ассоциирована с туберозным склерозом. У пациентов с туберозным склерозом опухоль может регрессировать и полностью исчезнуть или оставаться стабильной по размеру. Характерной гистологической особенностью является наличие «паукообразных» клеток – сердечных миоцитов с увеличенными вакуолями гликогена, разделенными эозинофильными тяжами, напоминающими ноги паука. Чаще всего она локализуется в языке и сердце, но также может возникать и в других областях, например, во влагалище. Злокачественные опухоли скелетных мышц называются рабдомиосаркомой. Лишь в редких случаях сообщалось о возможности злокачественного перерождения фетальной рабдомиомы. В дифференциальной диагностике опухолей языка следует учитывать эктомезенхимальную хондромиксоидную опухоль.
A rhabdomyoma is a benign tumor of striated muscle. Rhabdomyomas may be either cardiac or extracardiac (occurring outside the heart). Extracardiac forms of rhabdomyoma are sub classified into three distinct types: adult type, fetal type, and genital type. Cardiac rhabdomyomas are the most common primary tumor of the heart in infants and children. It has an association with tuberous sclerosis. In those with tuberous sclerosis, the tumor may regress and disappear completely, or remain consistent in size. A common histological feature is the presence of spider cells, which are cardiac myocytes with enlarged glycogen vacuoles separated by eosinophilic strands, resembling the legs of a spider. It is most commonly associated with the tongue, and heart, but can also occur in other locations, such as the vagina. Malignant skeletal muscle tumors are referred to as rhabdomyosarcoma. Only rare cases of possible malignant change have been reported in fetal rhabdomyoma. The differential diagnosis in the tongue includes ectomesenchymal chondromyxoid tumor.
Рабдомиома сердца
Гораздо чаще встречаются метастазы из другого очага, чем первичные опухоли сердца. Однако первичные опухоли сердца всё же возникают. Одной из них является сердечная рабдомиома. Примерно в 80–90% случаев эти опухоли обнаруживаются у пациентов с туберозным склерозом – генетическим заболеванием, вызывающим множественные опухоли, причём большинство из них выявляются до одного года. Хотя обычно эти опухоли лечат хирургическим удалением, было показано, что симптоматические опухоли у плода уменьшаются в размерах после назначения сикролимуса матери. Если опухоль клинически не проявляет себя, за ней можно наблюдать с помощью регулярной визуализации, поскольку она, вероятно, спонтанно регрессирует. Однако при наличии симптомов у большинства пациентов развивается сердечная недостаточность или аритмия, например, желудочковая тахикардия или блокада сердца. Тяжесть симптомов зависит от размера образования.
It is much more common to find metastasis from an alternate site than a primary heart tumor. However, primary cardiac tumors do occur. One of these is the cardiac rhabdomyoma. Approximately 80 90% of these tumors are found in patients with tuberous sclerosis, a genetic condition causing multiple tumors, with most found prior to the age of one. Although these tumors are most commonly treated with resection, symptomatic tumors in fetuses have been shown to decrease in size after maternal sicrolimus administration. If clinically silent, they can be watched with routine imaging as the tumor will likely spontaneously regress. However, if symptomatic, most patients will present with heart failure or an arrhythmia such as ventricular tachycardia or heart block. The severity of the symptoms will vary based on the size of the mass.
Обнаружение
Сердечные рабдомиомы обычно обнаруживаются в стенках желудочков или на клапанах сердца. Благодаря методам визуализации, таким как ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография (МРТ), эти опухоли выявляются все чаще, в том числе и в пренатальном периоде. Регулярное наблюдение за детьми с туберёзным склерозом для выявления кардиологической рабдомиомы или других сердечно-сосудистых проявлений заболевания может включать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиографию.
Cardiac rhabdomyomas are usually found in the ventricular walls or on the valves of the heart. With imaging techniques such as ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI), these tumors are being detected with increased frequency and even in the prenatal period. Routine surveillance of children with tuberous sclerosis for cardiac rhabdomyoma or other cardiovascular manifestations of their disease may include electrocardiogram (EKG) and echocardiography.