Введение
Группа симптомов, вызванных обструкцией верхней полой вены. Синдром верхней полой вены (SVCS) – это группа симптомов, обусловленных обструкцией верхней полой вены ("SVC"), короткого и широкого сосуда, несущего циркулирующую кровь к сердцу. В большинстве случаев причиной являются злокачественные опухоли средостения, чаще всего рак легкого и неходжкинская лимфома, которые непосредственно сдавливают или прорастают стенку верхней полой вены. Частота незлокачественных причин увеличивается в связи с расширением использования внутрисосудистых устройств (таких как постоянные центральные венозные катетеры и электроды для кардиостимуляторов и дефибрилляторов), что может приводить к тромбозу. К другим незлокачественным причинам относятся доброкачественные опухоли средостения, аневризма аорты, инфекции и фиброзирующий медиастинит. Характерными признаками являются отек (припухлость из-за избытка жидкости) лица и рук, а также развитие расширенных коллатеральных вен на передней поверхности грудной клетки. Затрудненное дыхание и кашель – довольно распространенные симптомы; затруднение глотания отмечается в 11% случаев, головная боль – в 6%, а стридор (высокотональный свистящий звук) – в 4%. Симптомы редко представляют угрозу для жизни, однако отек надгортанника может затруднить дыхание, отек мозга может вызвать снижение уровня сознания, и менее чем в 5% случаев СВКО сообщается о тяжелых неврологических симптомах или компрометации дыхательных путей. Разрешение синдрома верхней полой вены напрямую связано с лечением основного сдавления.
Superior vena cava syndrome (SVCS), is a group of symptoms caused by obstruction of the superior vena cava ("SVC"), a short, wide vessel carrying circulating blood into the heart. The majority of cases are caused by malignant tumors within the mediastinum, most commonly lung cancer and non Hodgkin's lymphoma, directly compressing or invading the SVC wall. Non malignant causes are increasing in prevalence due to expanding use of intravascular devices (such as permanent central venous catheters and leads for pacemakers and defibrillators), which can result in thrombosis. Other non malignant causes include benign mediastinal tumors, aortic aneurysm, infections, and fibrosing mediastinitis. Characteristic features are edema (swelling due to excess fluid) of the face and arms and development of swollen collateral veins on the front of the chest wall. Shortness of breath and coughing are quite common symptoms; difficulty swallowing is reported in 11% of cases, headache in 6% and stridor (a high pitched wheeze) in 4%. The symptoms are rarely life threatening, though edema of the epiglottis can make breathing difficult, edema of the brain can cause reduced alertness, and in less than 5% of cases of SVCO, severe neurological symptoms or airway compromise are reported. Resolution of superior vena cava syndrome is directly related to the treatment of the underlying compression.
Лечение
Существует несколько методов лечения, в основном включающих тщательную медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство. Глюкокортикоиды (такие как преднизон или метилпреднизолон) уменьшают воспалительный ответ на инвазию опухоли и отек, окружающий опухоль. Глюкокортикоиды наиболее эффективны, если опухоль чувствительна к стероидам, например, при лимфомах. Кроме того, для снижения венозного возврата к сердцу и уменьшения повышенного давления используются диуретики (такие как фуросемид). В острых случаях эндоваскулярное стентирование, выполненное интервенционным радиологом, может обеспечить облегчение симптомов уже через 12–24 часа с минимальным риском. Если пациенту требуется респираторная поддержка, будь то с помощью мешка-маски, двухуровневой положительной давления в дыхательных путях (BiPAP), постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP) или искусственной вентиляции легких, необходимо соблюдать крайнюю осторожность. Повышенное давление в дыхательных путях может усилить сдавление уже скомпрометированной верхней полой вены (ВПВ) и уменьшить венозный возврат, что, в свою очередь, снизит сердечный выброс, а также мозговой и коронарный кровоток. Во время эндотрахеальной интубации следует по возможности поддерживать спонтанное дыхание до достижения достаточной седации для установки эндотрахеальной трубки и использовать минимально необходимое давление в дыхательных путях.
Прогноз
Симптомы обычно облегчаются после лучевой терапии в течение одного месяца от начала лечения. Однако даже при лечении 99% пациентов умирают в течение двух с половиной лет. Это связано с тем, что в 90% случаев причиной синдрома верхней полой вены является рак. Средний возраст проявления заболевания составляет 54 года.