Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Наиболее распространенная форма кожных Т-клеточных лимфом
Most common form of cutaneous T cell lymphoma
Микоз фунгоидов, также известный как синдром Алибера-Базина или гранулема фунгоидов, является наиболее распространенной формой кожных Т-клеточных лимфом. Он обычно поражает кожу, но со временем может прогрессировать и распространяться на внутренние органы. Симптомы включают сыпь, опухоли, кожные высыпания и зуд кожи. Хотя причина заболевания остается неясной, в большинстве случаев оно не является наследственным. Чаще всего заболевание встречается у людей старше 20 лет, и оно более распространено среди мужчин, чем среди женщин. Варианты лечения включают воздействие солнечного света, ультрафиолетовое облучение, местные кортикостероиды, химиотерапию и лучевую терапию.
Mycosis fungoides, also known as Alibert Bazin syndrome or granuloma fungoides, is the most common form of cutaneous T cell lymphoma. It generally affects the skin, but may progress internally over time. Symptoms include rash, tumors, skin lesions, and itchy skin. While the cause remains unclear, most cases are not hereditary. Most cases are in people over 20 years of age, and it is more common in men than women. Treatment options include sunlight exposure, ultraviolet light, topical corticosteroids, chemotherapy, and radiotherapy.
История
Впервые микоз грибковидный был описан в 1806 году французским дерматологом Жаном Луи Марком Алибертом. Название "микоз грибковидный" весьма обманчиво – оно приблизительно переводится как "грибковое заболевание, похожее на гриб". Однако это заболевание не является грибковой инфекцией, а представляет собой разновидность неходжкинской лимфомы. Оно получило такое название, поскольку Алиберт описал кожные опухоли при тяжелом случае как имеющие вид гриба.
Mycosis fungoides was first described in 1806 by French dermatologist Jean Louis Marc Alibert. The name mycosis fungoides is very misleading—it loosely means "mushroom like fungal disease". The disease, however, is not a fungal infection but rather a type of non Hodgkin's lymphoma. It was so named because Alibert described the skin tumors of a severe case as having a mushroom like appearance.
Признаки и симптомы
Симптомы микоза грибкообразных (МГ) подразделяются на три клинических стадии: стадия пятен, стадия бляшек и стадия опухолей. Стадия пятен характеризуется плоскими, красноватыми пятнами различного размера, которые могут иметь морщинистую поверхность. У людей с более темной кожей они также могут выглядеть желтоватыми. Для нее характерно наличие возвышенных поражений красновато-коричневого цвета; на более темной коже бляшки могут иметь сероватый или серебристый оттенок. Стадии пятен и бляшек считаются ранними стадиями микоза грибкообразных. Симптомы прогрессируют, при этом на ранних стадиях поражения проявляются в виде шелушащихся пятен. Поражения часто первоначально развиваются на туловище в областях, редко подвергающихся воздействию солнечных лучей, например, на ягодицах. Гипопигментация (обесцвечивание кожи) поражений встречается реже, но может наблюдаться у детей, подростков и/или людей с темной кожей. Продвинутая стадия микоза грибкообразных характеризуется генерализованной эритродермией (красной сыпью, покрывающей большую часть тела) с выраженным зудом и шелушением. Люди, испытывающие сильный зуд, часто отмечают, что это негативно сказывается на их качестве жизни – эмоциональном, функциональном и физическом. Микоз грибкообразный (МГ) и синдром Сезари (СС) – взаимосвязанные заболевания, характеризующиеся одним и тем же типом раковых Т-лимфоцитов, которые первоначально растут в разных отделах организма. Клетки СС в основном обнаруживаются в крови, в то время как МГ обычно поражает кожу. На поздних стадиях МГ раковые клетки распространяются из кожи в другие органы и кровоток; эта прогрессия называется "лейкемическим микозом грибкообразным", "синдромом Сезари, предшествующим микозу грибкообразному" или "вторичным микозом грибкообразным".
The symptoms of mycosis fungoides are categorized into three clinical stages: the patch stage, the plaque stage, and the tumour stage. The patch stage is defined by flat, reddish patches of varying sizes that may have a wrinkled appearance. They can also look yellowish in people with darker skin. It is characterized by the presence of raised lesions that appear reddish brown; in darker skin tones, plaques may have a greyish or silver appearance. Both patch and plaque stages are considered early stage mycosis fungoides. The symptoms displayed are progressive, with early stages consisting of lesions presented as scaly patches. Lesions often initially develop on the trunk of the body in places that are rarely exposed to the sun, such as the buttocks. Hypopigmentation (when the skin is lighter than normal) of lesions are less common but can be found in children, adolescents and/or dark skinned individuals. The advanced stage of mycosis fungoides is characterized by generalized erythroderma (red rash covering most of the body) with severe pruritus (itching) and scaling. Those that experience intense pruritus commonly indicate that it negatively affects their quality of life emotionally, functionally and physically. Mycosis fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) are related conditions, with the same type of cancer T lymphocytes, that initially grow in different body compartments. SS cells are found mainly in the blood, whereas MF typically involves the skin. In advanced stages of MF, the cancer cells move from the skin into other organs and the bloodstream; this progression is referred to as "leukemic mycosis fungoides", "Sézary syndrome preceded by mycosis fungoides", or "secondary mycosis fungoides".
Причина
Микоз грибкообразный вызывается аномальными белыми кровяными клетками (Т-лимфоцитами). Эти аномальные клетки склонны к локализации и неконтролируемому размножению во внешнем слое кожи (эпидермисе). Со временем аномальные клетки могут поражать другие органы, такие как лимфатические узлы. Предполагается, что генетические мутации в этих раковых клетках приводят к усиленному росту и уклонению от запрограммированной клеточной гибели. Кроме того, данное заболевание представляет собой необычную экспрессию CD4 Т-клеток, являющихся частью иммунной системы. Эти Т-клетки ассоциированы с кожей, то есть они тесно связаны с кожей как биохимически, так и биологически, и находятся в динамическом взаимодействии с ней. Микоз грибкообразный – наиболее распространенный тип кожных Т-клеточных лимфом (КТКЛ), однако существует множество других типов КТКЛ, не имеющих отношения к микозу грибкообразному, и требующих иного подхода к лечению.
Mycosis fungoides is caused by abnormal white blood cells (T lymphocytes). These abnormal cells have a preference for localizing and proliferating uncontrolled in the outer layer of the skin (epidermis). The abnormal cells may later involve other organs such as the lymph nodes. It is hypothesized that the genetic mutations in these cancer cells lead to increased growth and escape from programmed cell death. Additionally, the disease is an unusual expression of CD4 T cells, a part of the immune system. These T cells are skin associated, meaning they are biochemically and biologically most related to the skin, in a dynamic manner. Mycosis fungoides is the most common type of cutaneous T cell lymphoma (CTCL), but there are many other types of CTCL that have nothing to do with mycosis fungoides and these disorders are treated differently.
Сценическая постановка
Традиционно микоз грибкообразный подразделяют на три стадии: премикотическую, микотическую и опухолевую. Премикотическая стадия клинически проявляется в виде эритематозного (красного), зудящего, шелушащегося поражения. Микроскопическая картина не является диагностической и представлена хроническим неспецифическим дерматозом, связанным с псориазиформными изменениями эпидермиса. В микотической стадии появляются инфильтративные бляшки, а биопсия выявляет полиморфный воспалительный инфильтрат в дерме, содержащий небольшое количество явно атипичных лимфоидных клеток. Эти клетки могут выстраиваться поодиночке вдоль базального слоя эпидермиса. Последняя находка, если она не сопровождается спонгиозом, весьма подозрительна для микоза грибкообразного. В опухолевой стадии плотный инфильтрат из лимфоцитов среднего размера с мозговидными ядрами расширяет дерму. Точное определение стадии микоза грибкообразного необходимо для выбора адекватного лечения и прогноза. Стадирование основано на классификации TNMB (опухоль, узлы, метастазы, кровь), предложенной Кооперативной группой по изучению микоза грибкообразного и пересмотренной Международным обществом по кожным лимфомам/Европейской организацией исследований и лечения рака. Системное лечение микоза грибкообразного часто приводит к развитию резистентности, поэтому при распространенном заболевании часто требуются дополнительные методы лечения. Предлагаются и другие варианты терапии, однако для выявления эффективных стратегий лечения этого заболевания необходимы более масштабные исследования. Могамулизумаб – это моноклональное антитело к CCR4, которое показало способность улучшать выживаемость без прогрессирования. В 2018 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило его применение у пациентов с рецидивирующим или рефрактерным микозом грибкообразным или болезнью Сезари. Узкополосный УФ-В обычно рассматривается в качестве терапии для детей, в отличие от псоралена с УФ-А, мехлорэтамина гидрохлорида или перорального бексаротена, которые чаще используются у взрослых. Частота полной ремиссии у детей составляет около 30%. Зарегистрировано увеличение заболеваемости микозом грибкообразным в период с 2000 по 2020 год, хотя в некоторых регионах наблюдается определенная стабилизация.
Traditionally, mycosis fungoides has been divided into three stages: premycotic, mycotic and tumorous. The premycotic stage clinically presents as an erythematous (red), itchy, scaly lesion. Microscopic appearance is non diagnostic and represented by chronic nonspecific dermatosis associated with psoriasiform changes in epidermis. In the mycotic stage, infiltrative plaques appear and biopsy shows a polymorphous inflammatory infiltrate in the dermis that contains small numbers of frankly atypical lymphoid cells. These cells may line up individually along the epidermal basal layer. The latter finding if unaccompanied by spongiosis is highly suggestive of mycosis fungoides. In the tumorous stage a dense infiltrate of medium sized lymphocytes with cerebriform nuclei expands the dermis. Accurate staging of mycosis fungoides is essential to determine appropriate treatment and prognosis. Staging is based on the tumor, node, metastasis, blood (TNMB) classification proposed by the Mycosis Fungoides Cooperative Group and revised by the International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer. Systemic treatments of mycosis fungoides often lead to resistance; as such, additional treatment options are often necessary in advanced disease. Other treatments have been suggested, however, larger and more extensive research is needed to identify effective treatment strategies for this disease. Mogamulizumab is a CCR4 monoclonal antibody which has been shown to improve progression free survival. It was approved by the US FDA in 2018 for use in people with relapsed or refractory mycosis fungoides or Sézary disease. Narrowband UV B is commonly considered for children, as opposed to Psoralen with UV A, mechlorethamine hydrochloride, or oral bexarotene, which is often used in adults. The complete remission rate in children is nearly 30%. The incidence of mycosis fungoides was seen to be increasing between 2000 and 2020, although certain regions have demonstrated some stabilization.
Примечательные случаи
В 1995 году актеру мистеру Т. был поставлен диагноз – кожная Т-клеточная лимфома, или микоз фунгоидный. После наступления ремиссии он пошутил об этом совпадении: "Представляете себе? Рак, но с моим именем – персонализированный рак!" Популярный британский телеактер Пол Эддингтон умер от микоза фунгоидного, прожив с этим заболеванием четыре десятилетия.
In 1995 actor Mr. T was diagnosed with a cutaneous T cell lymphoma, or mycosis fungoides. Once in remission, he joked about the coincidence: "Can you imagine that? Cancer with my name on it — personalized cancer!" Popular British television actor Paul Eddington died of mycosis fungoides after living with the condition for four decades.