Болезнь Кинбёка: причины, диагностика и лечение.

Введение

Болезнь Кинбёка – это заболевание запястья. Она названа в честь доктора Роберта Кинбёка, рентгенолога из Вены, Австрия, который описал остеомаляцию полулунной кости в 1910 году. Это разрушение полулунной кости, кости запястья, которая сочленяется с лучевой костью предплечья. В частности, болезнь Кинбёка – это другое название асептического некроза (отмирание и перелом костной ткани из-за нарушения кровоснабжения) с фрагментацией и коллапсом полулунной кости. Классически это связывают с нарушением кровотока по артериям, но также может возникать после событий, вызывающих венозный застой с повышением внутрикостного давления.

Причина

Точная причина развития синдрома Кинбёка неизвестна, хотя считается, что существует ряд факторов, предрасполагающих к его развитию. Несмотря на отсутствие доказательств наследственной природы болезни Кинбёка, нельзя исключать вклад неустановленных генетических факторов в развитие этого состояния. Исследования выявили связь между заболеванием Кинбёка и западноевропейским происхождением, однако однозначно подтвердить эту связь не удалось. Некроз полулунной кости часто связан с травмой запястья, например, сочетанным переломом, который может нарушить кровоснабжение полулунной кости. Кровоснабжение полулунной кости осуществляется несколькими артериями, каждая из которых обеспечивает определенную долю кровотока. Пересечение одного из этих путей увеличивает вероятность развития некроза. Несмотря на обилие данных, конкретная причина заболевания окончательно не установлена. Статистические данные свидетельствуют о том, что у большинства пациентов с синдромом Кинбёка поражается доминирующая рука, хотя примерно у трети заболевание развивается в не доминирующей руке. Случаи поражения обоих запястий встречаются крайне редко. Болезнь Кинбёка классифицируется как "редкое заболевание", которым страдает менее 200 000 человек в США. Многие пациенты с синдромом Кинбёка обеспокоены отсутствием единого мнения среди хирургов-ортопедов относительно оптимальных методов лечения. Независимо от стадии прогрессирования заболевания, не существует универсального метода лечения, и выбор тактики часто зависит от таких факторов, как болевой порог пациента, его желание вернуться к активному использованию руки (особенно при занятиях физическим трудом) и опыт хирурга в применении различных методов лечения. Поскольку каждый случай болезни Кинбёка уникален, строение костей запястья и руки является важным индивидуальным фактором для каждого пациента. Следовательно, одна операция не может решить все проблемы, связанные с этим заболеванием. В результате, среди хирургов не достигается консенсус.

The exact cause of Kienböck's is not known, though there are thought to be a number of factors predisposing a person to Kienböck's. Although there is no evidence that Kienböck's disease is inherited, it is possible that unidentified genetic factors could contribute to the development of the condition. Studies have found a correlation between having Kienböck's and Western European ancestry, but no definitive link can be positively confirmed. The necrosis of the lunate bone can frequently be traced to a trauma to the wrist, like a compound fracture, which could cause the lunate's blood supply to be interrupted. Blood flows to the lunate through several arteries, each supplying a percentage. When one of these pathways is severed, the likelihood the patient will develop necrosis increases. Despite a preponderance of evidence, no particular cause has been conclusively verified. Data suggests that most people with Kienböck's are affected in their dominant hand, though about one third report the condition in their non dominant hand. In very few cases have there been people that have acquired it in both wrists. Kienböck's disease is classified as a "rare disorder," meaning that it affects fewer than 200,000 people in the U. S. population. Many people with Kienböck's are frustrated by the lack of consensus among hand surgeons about optimal treatments for Kienböck's. No matter what the disease's stage of progression, there is no one best treatment, and the decision is often based partially, or even mostly, on incidental factors such as the patient's pain tolerance, the patient's desire to return to active use of the hand (such as in manual occupations), and the surgeon's level of expertise with different treatments. Though, since each case of Kienböck's is different, the makeup of the wrist and arm bones are important factors which are individualized to each patient. Therefore, one surgery will never be able to solve all the problems associated with the disease. Thus, no consensus can be reached among surgeons.

Рентгенографическая классификация

Впервые описана Дэвидом Лихтманом и соавторами в 1977 году. Цель данной системы классификации – руководство по лечению и возможность сопоставления клинических результатов. Стадия I. Нормальный рентгеновский снимок (возможен перелом полулунной кости). Стадия II. Склероз полулунной кости без коллапса. (Части полулунной кости начинают разрушаться, что проявляется как белое пятно на рентгенограмме.) Стадия IIIA. Коллапс и фрагментация полулунной кости, а также проксимальная миграция головчатой кости. Стадия IIIB. Коллапс и фрагментация полулунной кости, а также проксимальная миграция головчатой кости. Дополнительно отмечается фиксированная сгибательная деформация лодочкообразной кости. Стадия IV. Изменения вплоть до фрагментации, с радиокарпальными и среднекарпальными артритными изменениями.

Лечение

Могут выполняться операции, направленные на восстановление кровоснабжения луневидной кости. В зависимости от стадии заболевания к моменту его обнаружения применяются различные методы лечения. Если рентгенография показывает, что луневидная кость в основном сохранена (не потеряла значительного размера и не сжата в треугольную форму), но МРТ выявляет отсутствие кровотока к кости, обычно предпринимается попытка реваскуляризации. Методы реваскуляризации, как правило, включают костную трансплантацию из другого участка тела, часто фиксируемую внешним фиксатором на несколько недель или месяцев, оказались успешными на стадиях до 3B, хотя их применение на более поздних стадиях (как и большинства методов лечения болезни Кинбёка) остается спорным. Одним из вариантов консервативного лечения может быть использование ультразвукового костного стимулятора, который применяет импульсный ультразвук низкой интенсивности для увеличения фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) и усиления кровотока к кости. У некоторых пациентов с болезнью Кинбёка наблюдается аномально большая разница в длине между лучевой и локтевой костями, называемая «ульнарной вариацией», которая, как предполагается, создает избыточное давление на луневидную кость, способствуя ее асептическому некрозу. В таких случаях часто выполняется укорочение лучевой кости. В ходе этой процедуры лучевая кость (латеральная длинная кость) укорачивается на определенную величину, обычно от 2 до 5 мм, чтобы уменьшить давление на пораженную луневидную кость. Для фиксации укороченной кости вставляется титановая пластина. На 3-й стадии луневидная кость начинает разрушаться под давлением окружающих костей. Это приводит к образованию острых костных фрагментов, свободно перемещающихся в суставе и вызывающих мучительную боль. На этом этапе луневидная кость готова к удалению. Наиболее часто выполняемой операцией является проксимальная рядовая карпектомия, при которой удаляются луневидная, полулунная и трехгранная кости. Это значительно ограничивает диапазон движений запястья, но обеспечивает более длительное облегчение боли по сравнению с другими операциями. Другой хирургической опцией на этой стадии является установка титанового, силиконового или пирокарбонового имплантата вместо луневидной кости, однако врачи неохотно прибегают к этому из-за тенденции имплантата сглаживать края окружающих костей, что может привести к болезненному сдавлению нервов при смещении костей. После удаления луневидной кости может быть выполнена дополнительная процедура – укорочение локтевой кости. Это снижает давление на вновь сформированный сустав запястья, образованный гороховидной, крючковидной и головчатой костями. В зависимости от хирурга процедура может выполняться аналогично укорочению лучевой кости, путем удаления небольшого участка, или может быть удалена вся верхняя часть локтевой кости. На 4-й стадии луневидная кость полностью дезинтегрируется, а остальные кости запястья опускаются вниз, заполняя образовавшуюся пустоту. Рука приобретает деформированный вид. Единственной возможной процедурой является полное слияние запястья, при котором пластина фиксируется на тыльной стороне запястья от лучевой кости до костей запястья, эффективно блокируя все сгибательные и разгибательные движения. Вращение все еще возможно, поскольку оно контролируется лучевой и локтевой костями. В настоящее время это последний и наиболее радикальный хирургический вариант для пациентов с болезнью Кинбёка. Большинство описанных здесь методов лечения не являются взаимоисключающими, то есть один пациент может получить несколько из них в попытке облегчить боль. Например, некоторым пациентам на одной руке выполняли гипсовую иммобилизацию, костную трансплантацию, укорочение лучевой кости, проксимальную рядовую карпектомию и слияние запястья.

Operations that attempt to restore a blood supply to the lunate may be performed. Depending on the stage the disease is in when it is discovered, varying treatments are applied. If X rays show a mostly intact lunate (not having lost a great deal of size, and not having been compressed into a triangular shape), but an MRI shows a lack of blood flow to the bone, then revascularization is normally attempted. Revascularization techniques, usually involving a bone graft taken elsewhere from the body — often held in place by an external fixator for a period of weeks or months — have been successful at stages as late as 3B, although their use at later stages (like most treatments for Kienböck's) is controversial. One conservative treatment option would be using an Ultrasound Bone Stimulator, which uses low intensity pulsed ultrasound to increase vascular endothelial growth factor (VEG F) and increase blood flow to the bone. Some Kienböck's patients present with an abnormally large difference in length between the radius and the ulna, termed "ulnar variance", which is hypothesized to cause undue pressure on the lunate, contributing to its avascularity. In cases with such a difference, radial shortening is commonly performed. In this procedure, the radius (the lateral long bone) is shortened by a given length, usually between 2 and 5 mm, to relieve the pressure on the dying lunate. A titanium plate is inserted to hold the newly shortened bone together. During Stage 3, the lunate has begun to break apart due to the pressure of the surrounding bones. This causes sharp fragments of bone to float between the joints, causing excruciating pain. At this point, the lunate is ready for removal. The most frequently performed surgery is the Proximal Row Carpectomy, where the lunate, scaphoid and triquetrum are extracted. This greatly limits the range of motion of the wrist, but pain relief can be achieved for longer than after the other surgeries. Another surgical option for this stage is a titanium, silicon or pyrocarbon implant that takes place of the lunate, though doctors shy from this due to a tendency of the implant to smooth the edges of the surrounding bones, thus causing painful pinched nerves when the bones slip out of place. After the lunate is removed, another procedure, ulnar shortening can be performed. This relieves pressure on the newly formed wrist joint of the pisiform, hamate and capitate. Depending on the surgeon, the procedure may be performed the same way as the radial shortening where a small section is removed, or the entire top of the ulna may be excised. At Stage 4, the lunate has completely disintegrated and the other bones in the wrist have radiated downward to fill in the void. The hand now has a deformed appearance. The only procedure that can be done is the total wrist fusion, where a plate is inserted on the top of the wrist from the radius to the carpals, effectively freezing all flexion and movement in the wrist. Rotation is still possible as it is controlled by the radius and ulna. This is currently the last and most complete surgical option for those with Kienböck's. Most of the treatments described here are not mutually exclusive — meaning that a single patient may receive many of them in his quest to relieve pain. For instance, some patients have had casting, bone graft, radial shortening, proximal row carpectomy, and wrist fusion, all on the same hand.