Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром CREST, также известный как ограниченная кожная форма системного склероза (lcSSc), – это мультисистемное заболевание соединительной ткани. Аббревиатура "CREST" обозначает пять основных признаков: кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия и телеангиэктазии. Синдром CREST ассоциируется с обнаруживаемыми антителами к центромерам (компоненту клеточного ядра) и обычно не поражает почки (что является особенностью, более характерной для связанного заболевания – системной склеродермии). При вовлечении легких, как правило, развивается легочная артериальная гипертензия.
CREST syndrome, also known as the limited cutaneous form of systemic sclerosis (lcSSc), is a multisystem connective tissue disorder. The acronym "CREST" refers to the five main features: calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia. CREST syndrome is associated with detectable antibodies against centromeres (a component of the cell nucleus), and usually spares the kidneys (a feature more common in the related condition systemic scleroderma). If the lungs are involved, it is usually in the form of pulmonary arterial hypertension.
Кальциноз
CREST вызывает утолщение и натяжение кожи с отложением кальциевых узелков ("кальциноз").
CREST causes thickening and tightening of the skin with deposition of calcific nodules ("calcinosis").
Феномен Рейно
Феномен Рейно часто является первым проявлением CREST/lcSSc, предшествуя другим симптомам на годы. Стресс и холодная температура вызывают выраженный спазм мелких артерий, артериол и терморегулирующих сосудов кожи пальцев. Клинически это проявляется как последовательная смена цвета кожи на белый, синий и красный. В основе этой смены лежит бледность и цианоз пальцев, за которыми следует реактивная гиперемия при их согревании. При выраженности и частоте проявлений это может привести к образованию язв на пальцах, гангрене или ампутации. Язвы могут предрасполагать к развитию хронических инфекций в пораженной области.
Raynaud's phenomenon is frequently the first manifestation of CREST/lcSSc, preceding other symptoms by years. Stress and cold temperature induce an exaggerated vasoconstriction of the small arteries, arterioles, and thermoregulatory vessels of the skin of the digits. Clinically this manifests as a white blue red transition in skin color. Underlying this transition is pallor and cyanosis of the digits, followed by a reactive hyperemia as they rewarm. When extreme and frequent, this phenomenon can lead to digital ulcerations, gangrene, or amputation. Ulceration can predispose to chronic infections of the involved site.
Дисмотильность пищевода
Проявляется ощущением застревания пищи (дисфагия) в средней или нижней части пищевода, атипичной болью в груди или кашлем. Пациенты часто отмечают необходимость запивать твердую пищу жидкостью, чтобы ее проглотить. Эта проблема моторики возникает вследствие атрофии гладкой мускулатуры стенки желудочно-кишечного тракта. Синдром CREST обычно демонстрирует центромерный паттерн. Диагностировать CREST непросто, так как он тесно имитирует симптомы других заболеваний соединительной ткани и аутоиммунных болезней. Диагноз обычно ставится при наличии у пациента двух или более из пяти основных клинических признаков. Дополнительно могут быть проведены анализы крови для выявления положительных ANA и ACA, или биопсия кожи для подтверждения диагноза.
Presents as a sensation of food getting stuck (dysphagia) in the mid or lower esophagus, atypical chest pain, or cough. People often state they must drink liquids to swallow solid food. This motility problem results from atrophy of the gastrointestinal tract wall smooth muscle. CREST syndrome typically displays the centrome pattern.]] CREST is not easily diagnosed as it closely mimics symptoms of other connective tissue and autoimmune diseases. Diagnoses are usually given when a patient presents two or more of the five major clinical symptoms. Additionally, blood exams can be given to test for a positive ANAs and ACAs or skin biopsies can be given to help confirm a diagnosis.
Лечение
Прогрессирование заболевания может быть замедлено иммуносупрессорами и другими препаратами, а при эзофагеальном рефлюксе, легочной гипертензии и феномене Рейно может быть полезным симптоматическое лечение. Однако, для этого заболевания, как и для склеродермии в целом, не существует лекарства.
Disease progression may be slowed with immunosuppressives and other medications, and esophageal reflux, pulmonary hypertension and Raynaud phenomenon may benefit from symptomatic treatment. However, there is no cure for this disease as there is no cure for scleroderma in general.
Эпидемиология
Синдром CREST может быть выявлен у до 10% пациентов с первичным билиарным холангитом.
CREST syndrome can be noted in up to 10% of patients with primary biliary cholangitis.
История
Сочетание симптомов впервые было сообщено в 1964 году Р. Х. Винтербауэром, тогда студентом-медиком в Медицинской школе университета Джонса Хопкинса.
The combination of symptoms was first reported in 1964 by R. H. Winterbauer, at that point a medical student at Johns Hopkins School of Medicine.