Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
CREST синдромы, сонымен қатар жүйелік склероздың шектелген терілік түрі (lcSSc) ретінде белгілі, бұл көп жүйелі дәнекер тінінің бұзылуы. "CREST" деген аббревиатура бес негізгі белгіге: кальцинозға, Рейно құбылысына, тамақ ішекінің қозғалмаушылығына, склеродактилияға және телангиэктазияға сілтеме жасайды. CREST синдромы центромерлерге (клеткалық ядроның құрамдас бөлігіне) қарсы анықталатын антителолармен байланысты және әдетте бүйректерді сақтайды (бұл жүйелік склеродермияның ұқсас жағдайында жиі кездесетін белгі). Егер өкпеге әсер еткен болса, онда ол әдетте өкпе артериялық гипертензия түрінде болады.
CREST syndrome, also known as the limited cutaneous form of systemic sclerosis (lcSSc), is a multisystem connective tissue disorder. The acronym "CREST" refers to the five main features: calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia. CREST syndrome is associated with detectable antibodies against centromeres (a component of the cell nucleus), and usually spares the kidneys (a feature more common in the related condition systemic scleroderma). If the lungs are involved, it is usually in the form of pulmonary arterial hypertension.
Кальциноз
CREST терінің қалыңдауына және керілуіне, кальцийлі түйіндердің ("кальциноз") жиналуына себеп болады.
CREST causes thickening and tightening of the skin with deposition of calcific nodules ("calcinosis").
Рейно құбылысы
Рейно құбылысы - CREST/lcSSc-нің алғашқы көрінісі, ол басқа симптомдардан бірнеше жыл бұрын пайда болады. Стресс пен суық температура саусақтың терінің шағын артериялары, артериолалары мен терморегуляторлық тамырларының шамадан тыс қан тамырларын қысылуына әкеледі. Клиникалық тұрғыдан бұл тері түсінің ақ көк-қызыл көшуі ретінде көрінеді. Бұл ауытқудың негізі - саусақтың сарғаюы мен көк түстеуі, содан кейін олардың жылынуына байланысты реактивті гиперемия. Бұл құбылыс жиі және қатты болған жағдайда саусақтарының жаралануына, гангренаға немесе ампутацияға әкелуі мүмкін. Ойық жаралар аурудың орын алған жерінде созылмалы инфекциялардың пайда болуына әкелуі мүмкін.
Raynaud's phenomenon is frequently the first manifestation of CREST/lcSSc, preceding other symptoms by years. Stress and cold temperature induce an exaggerated vasoconstriction of the small arteries, arterioles, and thermoregulatory vessels of the skin of the digits. Clinically this manifests as a white blue red transition in skin color. Underlying this transition is pallor and cyanosis of the digits, followed by a reactive hyperemia as they rewarm. When extreme and frequent, this phenomenon can lead to digital ulcerations, gangrene, or amputation. Ulceration can predispose to chronic infections of the involved site.
Тамақ ішек-қарын дисмотильділігі
Тамақ ішімдіктің орта немесе төменгі бөлігінде тұйықталғандай (дисфагия) сезім, көкіректің ерекше ауыруы немесе жөтел. Адамдар қатты тамақты жұту үшін сұйықтық ішу керектігін жиі айтады. Бұл қозғалыс қабілеті бұзылуы асқазан-ішек жолдарының қабырғасы тегіс бұлшықеттерінің атрофиясынан туындайды. CREST синдромы әдетте центромалық үлгіде көрінеді.]] CREST диагнозын қою оңай емес, өйткені ол басқа буындар тіндері мен аутоиммундық аурулардың белгілерін өте жақын ереді. Диагноз, әдетте, науқаста бес негізгі клиникалық симптомның екеуі немесе одан да көп болғанда қойылады. Сонымен қатар, диагнозды растау үшін АНА және АКА-ның оң әсерін тексеру үшін қанды тексерулер немесе тері биопсиясы жүргізілуі мүмкін.
Presents as a sensation of food getting stuck (dysphagia) in the mid or lower esophagus, atypical chest pain, or cough. People often state they must drink liquids to swallow solid food. This motility problem results from atrophy of the gastrointestinal tract wall smooth muscle. CREST syndrome typically displays the centrome pattern.]] CREST is not easily diagnosed as it closely mimics symptoms of other connective tissue and autoimmune diseases. Diagnoses are usually given when a patient presents two or more of the five major clinical symptoms. Additionally, blood exams can be given to test for a positive ANAs and ACAs or skin biopsies can be given to help confirm a diagnosis.
Емдеу
Аурудың прогрессиясын иммунодепрессанттар және басқа да дәрілермен баяулатуға болады, ал қықылық рефлюксі, өкпе гипертензиясы және Рейно синдромы симптоматикалық емдеуден жақсы нәтиже береді. Дегенмен, бұл ауруға ем жоқ, жалпы склеродермияға да ем табылмаған.
Disease progression may be slowed with immunosuppressives and other medications, and esophageal reflux, pulmonary hypertension and Raynaud phenomenon may benefit from symptomatic treatment. However, there is no cure for this disease as there is no cure for scleroderma in general.
Эпидемиология
CREST синдромы бастапқы өт жолдарының холангитімен ауыратын науқастардың 10%-ға дейінде кездесуі мүмкін.
CREST syndrome can be noted in up to 10% of patients with primary biliary cholangitis.
Тарих
Симптомдардың жиынтығын 1964 жылы Джонс Хопкинс медицина мектебінің студенті Р. Х. Винтербауэр алғаш рет хабарлады.
The combination of symptoms was first reported in 1964 by R. H. Winterbauer, at that point a medical student at Johns Hopkins School of Medicine.